تنكس القرنية الدقيقي (cornea farinata) هو ظهور عتامة دقيقة تشبه الغبار في أعمق طبقة من سدى القرنية، أمام غشاء ديسيميه مباشرةً 1). وصفه طبيب العيون السويسري آرثر فوغت لأول مرة، ويُسمى أيضًا “القرنية الدقيقية” (floury cornea).
يحدث في كلتا العينين ويتقدم ببطء مع تقدم العمر. لا يؤثر على حدة البصر، لذا فإن أهميته السريرية محدودة. يُصنف على أنه تنكس وليس حثلًا في القرنية. نادرًا ما يُبلغ عنه قبل سن الأربعين. باستخدام المجهر المتحد البؤر الحيوي (IVCM)، تُلاحظ جسيمات دقيقة عالية الانعكاس داخل سيتوبلازم الخلايا القرنية (keratocytes) في سدى القرنية العميق 1).
يُلاحظ عتامة مماثلة في عمق القرنية لدى مرضى السماك المرتبط بـ X (XLI) الناتج عن طفرة في جين STS (Xp22.31) 2,3). توجد لدى 50% من المرضى و25% من النساء الحاملات، وتظهر منذ بداية البلوغ 2). في هذه الحالة، لا تكون مرتبطة بالشيخوخة بل بنقص سلفاتاز الستيرويد، مما يؤدي إلى تراكم كبريتات الكوليسترول 3).
عادةً لا يحتاج تنكس القرنية الدقيقي إلى علاج. نظرًا لكونه بدون أعراض ولا يؤثر على الرؤية، فإن المتابعة فقط هي المطلوبة. ومع ذلك، من المهم التفريق بينه وبين حالات أخرى تسبب عتامة مماثلة في عمق القرنية، مثل حثل فوكس البطاني. في حثل فوكس، يحدث انخفاض في كثافة الخلايا البطانية للقرنية، بينما في تنكس القرنية الدقيقي تكون البطانة طبيعية.
عادةً ما يكون تنكس القرنية الدقيقي بدون أعراض. لا يشكو المرضى من انخفاض الرؤية أو ألم العين أو الإحساس بجسم غريب أو رهاب الضوء. غالبًا ما يُكتشف بالصدفة أثناء فحص المصباح الشقي.
باستخدام الإضاءة الخلفية أو الانعكاس المرآوي في المصباح الشقي، تُلاحظ ترسبات دقيقة رمادية-بيضاء إلى صفراء-بنية على السطح الخلفي للقرنية. تتركز العتامة بكثافة في وسط القرنية ومنطقة جوار المركز، وتقل في المحيط. الترسبات الفردية صغيرة جدًا وقد يصعب رؤيتها بالإضاءة المباشرة.
تتوزع العتامة بشكل منتشر ومتجانس في سدى القرنية أمام غشاء ديسيميه. لا توجد تشوهات في غشاء ديسيميه أو ظهارة القرنية أو طبقة الخلايا البطانية نفسها. سمك القرنية ضمن الحدود الطبيعية. يُظهر الفحص المجهري المرآوي أن شكل وكثافة الخلايا البطانية طبيعيان.
أكبر عامل خطر هو التقدم في العمر. يُلاحظ بشكل شائع لدى كبار السن، ويتقدم ببطء، لكنه نادرًا ما يسبب مشاكل سريرية. التقارير عن حدوثه قبل سن الأربعين نادرة.
نقص سلفاتاز الستيرويد الناتج عن طفرات في جين STS (Xp22.31) يسبب السماك المرتبط بـ X (XLI). في مرضى XLI، يتراكم كبريتات الكوليسترول في الطبقات العميقة من القرنية، مما يسبب عتامة مشابهة لتنكس القرنية الدقيقي. تم الإبلاغ عن ستة طفرات مختلفة على الأقل في جين STS، وتختلف التعبيرات والوظائف الأنزيمية لسلفاتاز الستيرويد حسب نوع الطفرة، مما يؤدي إلى أنماط ظاهرية متنوعة.
فحص المصباح الشقي
طريقة الإضاءة الخلفية: هي الطريقة الأساسية لإظهار الترسبات الحبيبية الدقيقة على السطح الخلفي للقرنية.
الانعكاس المرآوي: يسمح بمراقبة العتامة أمام غشاء ديسيميه بتباين عالٍ.
الإضاءة المباشرة: من المهم استخدام الإضاءة الخلفية معًا لأن الترسبات الدقيقة قد تُفوت بسهولة.
المجهر المرآوي
تقييم البطانة القرنية: التأكد من أن شكل وكثافة الخلايا البطانية طبيعية.
التفريق عن مرض فوكس: في مرض فوكس، توجد نتوءات (guttae) وانخفاض في كثافة الخلايا البطانية، بينما في هذا المرض تكون البطانة طبيعية.
المجهر متحد البؤر
الملاحظة العميقة: توجد جسيمات دقيقة عالية الانعكاس داخل خلايا سدى القرنية أمام غشاء ديسيميه.
التشخيص التفريقي: مفيد في التمييز بين ضمور القرنية المشابه والتنكسات.
| المرض | خصائص العتامة | بطانة القرنية |
|---|---|---|
| تنكس القرنية الدقيقي | دقيق كالغبار، عميق | طبيعي |
| ضمور فوكس | guttae، عميق | غير طبيعي |
| ضمور القرنية أمام غشاء دسميه | عتامة متعددة الأشكال، عميقة | طبيعي |
تشمل التشخيصات التفريقية الأخرى ضمور القرنية البقعي (fleck corneal dystrophy)، والضمور الخيطي العميق (deep filiform dystrophy)، والضمور النقطي الخلفي (posterior punctiform dystrophy). جميعها تظهر عتامة في الطبقات العميقة للقرنية، لكن شكل وتوزيع العتامة يختلف.
قد يكون التمييز بين حثل القرنية البطاني لفوكس واعتلال القرنية الدقيقي صعبًا باستخدام المصباح الشقي فقط، وقد يكون الفحص المجهري المرآوي ضروريًا. في اعتلال القرنية الدقيقي، لا توجد تشوهات في البطانة القرنية.
يظهر كل من اعتلال القرنية الدقيقي وحثل القرنية البطاني لفوكس تغيرات في الطبقات العميقة للقرنية، لكن الفارق الحاسم هو حالة البطانة القرنية. في اعتلال القرنية الدقيقي، يكون شكل وكثافة الخلايا البطانية طبيعيين في الفحص المجهري المرآوي، بينما في حثل فوكس توجد نتوءات (guttae) في غشاء دسميه وانخفاض في كثافة الخلايا البطانية. يتطور حثل فوكس إلى وذمة قرنية ومرض القرنية الفقاعي، بينما لا يؤثر اعتلال القرنية الدقيقي على حدة البصر.
اعتلال القرنية الدقيقي لا يحتاج إلى علاج. نظرًا لعدم تأثيره على حدة البصر وعدم وجود أعراض ذاتية، فإن المتابعة فقط هي المطلوبة.
في الحالات المرتبطة بسمك الجلد المرتبط بـ X، لا حاجة لعلاج تغيرات القرنية. يكون العلاج تحت إشراف طبيب الجلدية.
نظرًا لأن المرض قائم على تنكس وأساس وراثي، لا توجد حاليًا وسيلة للوقاية الأولية.
مع التقدم في العمر، تتراكم شوائب تشبه الليبوفوسين في سيتوبلازم الخلايا القرنية (الخلايا اللحمية) الموجودة مباشرة أمام غشاء دسميه. من الناحية النسيجية المرضية، تُلاحظ على شكل فجوات سيتوبلازمية تحتوي على شوائب تشبه الليبوفوسين، وقد تسبب تضخمًا غير طبيعي في الخلايا اللحمية.
الليبوفوسين هو نتاج بيروكسيد الدهون الناتج عن الإجهاد التأكسدي داخل الخلايا، ويزداد تراكمه مع تقدم العمر. الآلية التي يتراكم بها بشكل انتقائي في الخلايا اللحمية العميقة للقرنية لم تُفهم بالكامل بعد.
يؤدي نقص سلفاتاز الستيرويد الناتج عن طفرة جين STS إلى اضطراب في استقلاب كبريتات الكوليسترول. تترسب كبريتات الكوليسترول المتراكمة داخل الخلايا اللحمية للقرنية، مما يسبب عتامة تشبه الغبار مشابهة لاعتلال القرنية الدقيقي المرتبط بالعمر. يقع STS في الشبكة الإندوبلازمية للخلايا، وقد يكون له دور في تكوين الرواسب الشبيهة بالليبوفوسين التي تُرى في علم الأمراض النسيجي.
في XLI، تميل الترسبات القرنية إلى الظهور في سن أصغر من التغيرات المرتبطة بالعمر وتكون أكثر انتشارًا. يُشار إلى أن XLI والتنكس القرني الدقيقي المرتبط بالعمر قد يشتركان في أساس فيزيولوجي مرضي مشترك، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتوضيح التفاصيل 3).
