شاگرین کروکودیل

نکات کلیدی در یک نگاه

1. کروکودیل شاگرین چیست؟

کروکودیل شاگرین (crocodile shagreen) یک بیماری دژنراتیو خوش‌خیم قرنیه است که اولین بار در سال 1927 توسط وایزنبلات گزارش شد و در سال 1930 توسط فوگت نام‌گذاری گردید. در این بیماری، کدورت‌های چندضلعی خاکستری-سفید در لایه خلفی استرومای قرنیه به صورت دوطرفه و متقارن ظاهر می‌شوند ¹⁾. الگوی کدورت شباهت زیادی به پوست تمساح (crocodile skin) دارد و به همین دلیل نام‌گذاری شده است.

شایع‌ترین علت، افزایش سن است. همچنین ممکن است همراه با دژنراسیون نواری قرنیه یا پس از آسیب تروماتیک قرنیه دیده شود. موارد همراه با شبه‌گزانتوم الاستیکوم (pseudoxanthoma elasticum)، گلوکوم و دژنراسیون آمیلوئیدی پلی‌مورف نیز گزارش شده است.

این یک بیماری دژنراتیو غیرخانوادگی است و از نظر ژنتیکی از دیستروفی قرنیه مرکزی کدر فرانسوا (Central Cloudy Dystrophy of François) که با وراثت اتوزومال غالب منتقل می‌شود، متمایز می‌گردد ^1,2). از آنجا که هر دو از نظر فراساختاری یافته‌های مشابهی دارند، سابقه خانوادگی و سن شروع برای افتراق اهمیت دارند ²⁾.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

معمولاً بدون علامت است و باعث کاهش بینایی نمی‌شود. اغلب به طور تصادفی در معاینه با لامپ شکاف دار کشف می‌شود.

یافته‌های بالینی

کدورت چندضلعی: الگوی چندضلعی خاکستری-سفید در لایه خلفی استرومای قرنیه مرکزی
حاشیه کدورت: نامشخص، با نواحی شفاف بین کدورت‌ها
دو طرفه و متقارن: الگوی مشابه در هر دو چشم
سطح قرنیه: اپیتلیوم طبیعی است و کدورت به لایه‌های عمقی (استرومای خلفی) محدود می‌شود

Q آیا کروکودیل شاگرین بر بینایی تأثیر می‌گذارد؟

معمولاً باعث کاهش بینایی نمی‌شود. از آنجا که کدورت به لایه خلفی استرومای قرنیه محدود است و تأثیر عمده‌ای بر شفافیت قرنیه ندارد، اغلب بدون علامت باقی می‌ماند. اغلب به طور تصادفی در معاینه با لامپ شکاف دار کشف می‌شود و نیازی به درمان ندارد.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

تشخیص بر اساس شناسایی کدورت‌های چندضلعی در لایه خلفی استرومای قرنیه با معاینه با لامپ شکاف است.

تشخیص افتراقی:

دیستروفی قرنیه مرکزی فرانسوا: وراثت اتوزومال غالب. تصویر بالینی مشابه است اما فقط مرکز قرنیه را درگیر می‌کند و سابقه خانوادگی دارد. مهمترین نکته در افتراق از کروکودیل شاگرین
دژنراسیون نواری قرنیه: رسوب نمک‌های کلسیم در زیر اپیتلیوم. الگوی نواری در امتداد شکاف پلکی و وجود ناحیه شفاف بین رسوب و لیمبوس
دژنراسیون آمیلوئید پلی‌مورف: کدورت‌های پلی‌مورف در لایه‌های عمقی استرومای قرنیه

سایر موارد: الگوی رنگ‌آمیزی فلورسئین پس از پانسمان فشاری، فشار پایین چشم، مسطح شدن قوز قرنیه با لنز تماسی سخت، و مگالوکورنیای وابسته به X نیز یافته‌های مشابهی در لایه قدامی قرنیه گزارش کرده‌اند.

آسیب‌شناسی بافتی:

در میکروسکوپ الکترونی، وجود واکوئل‌های حاوی مواد با چگالی الکترونی بالا در استرومای قرنیه تأیید شده است¹⁾. واکوئل‌ها به سمت لایه خلفی استروما متراکم‌تر شده و در جلوی غشای دسمه متمرکز می‌شوند¹⁾. تغییرات ساختاری دندان‌اره‌ای (sawtooth-like) در لامل‌های کلاژن مشاهده می‌شود و مواد فیبروگرانولار با چگالی الکترونی بالا درون واکوئل‌ها احتمالاً ناشی از محصولات تخریب کلاژن و تجمع موکوپلی‌ساکاریدها هستند¹⁾.

6. فیزیوپاتولوژی و مکانیسم دقیق بروز

کروکودیل شاگرین یک بیماری دژنراتیو غیرخانوادگی در نظر گرفته می‌شود. با افزایش سن، تغییرات ساختاری در لامل‌های کلاژن استرومای قرنیه ایجاد شده و به صورت دندان‌اره‌ای در می‌آیند. مواد با چگالی الکترونی بالا بین لامل‌ها تجمع یافته و از نظر بالینی به صورت کدورت‌های چندضلعی خاکستری-سفید دیده می‌شوند.

بخش‌های خطی شفاف بین کدورت‌ها مربوط به نواحی است که ساختار طبیعی بین لامل‌ها حفظ شده است. محدود شدن کدورت‌ها به لایه خلفی استروما احتمالاً به دلیل حساسیت بیشتر لامل‌های کلاژن خلفی به تغییرات وابسته به سن است.

7. منابع

Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.