Крокодиловый шагрень

Ключевые моменты с первого взгляда

Крокодиловый шагрень — это доброкачественная дегенерация роговицы, характеризующаяся полигональными серовато-белыми помутнениями в заднем слое стромы роговицы.
Название происходит от сходства рисунка помутнений с кожей крокодила.
Возникает с возрастом двусторонне и симметрично, обычно бессимптомно.
Не вызывает снижения остроты зрения и не требует лечения.
Важно дифференцировать с центральной облачковидной дистрофией роговицы Франсуа.

1. Что такое крокодиловый шагрень?

Крокодиловый шагрень (crocodile shagreen) — это доброкачественное дегенеративное заболевание роговицы, впервые описанное Вайзенблаттом в 1927 году и названное Фогтом в 1930 году. Характеризуется двусторонним и симметричным появлением полигональных серовато-белых помутнений в центральной части заднего слоя стромы роговицы ¹⁾. Рисунок помутнений очень напоминает кожу крокодила, отсюда и название.

Наиболее часто возникает с возрастом. Также может наблюдаться в сочетании с лентовидной дегенерацией роговицы или после травматического повреждения роговицы. Сообщалось о случаях сочетания с псевдоксантомой эластической, глаукомой и полиморфной амилоидной дегенерацией.

Это не семейное дегенеративное заболевание, генетически отличающееся от центральной облаковидной дистрофии роговицы Франсуа (Central Cloudy Dystrophy of François), которая наследуется по аутосомно-доминантному типу ^1,2). Оба состояния имеют сходные ультраструктурные признаки, поэтому семейный анамнез и возраст начала важны для дифференциальной диагностики ²⁾.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Обычно бессимптомно. Считается, что оно не вызывает снижения остроты зрения. Часто обнаруживается случайно при осмотре на щелевой лампе.

Клинические признаки

Полигональные помутнения: серовато-белый полигональный рисунок в центральной части заднего слоя стромы роговицы
Края помутнений: нечеткие, с прозрачными участками между помутнениями
Двусторонность и симметричность: одинаковый рисунок на обоих глазах
Поверхность роговицы: эпителий нормальный, помутнения ограничены глубокими слоями (задняя строма)

Q Влияет ли крокодиловый шагрень на зрение?

Обычно не вызывает снижения остроты зрения. Поскольку помутнения ограничены задним слоем стромы роговицы и не оказывают существенного влияния на прозрачность роговицы, заболевание чаще всего протекает без субъективных симптомов. Часто обнаруживается случайно при осмотре на щелевой лампе и не требует лечения.

4. Диагностика и методы обследования

Диагноз основывается на выявлении полигональных помутнений в заднем слое стромы роговицы с помощью биомикроскопии с щелевой лампой.

Дифференциальный диагноз:

Центральная облаковидная дистрофия роговицы Франсуа: Аутосомно-доминантное наследование. Клиническая картина сходна, но поражается только центральная часть роговицы, имеется семейный анамнез. Наиболее важна для отличия от крокодилового шагрена.
Лентовидная дистрофия роговицы: Субэпителиальное отложение солей кальция. Проявляется лентовидным рисунком вдоль глазной щели, с прозрачной зоной между лентой и лимбом.
Полиморфная амилоидная дегенерация: Проявляется полиморфными помутнениями в глубоких слоях стромы роговицы.

Также сообщалось о других находках: характер окрашивания флуоресцеином после давящей повязки, гипотония, уплощение кератоконуса жесткими контактными линзами и сходные изменения переднего слоя роговицы при Х-сцепленной мегалокорнеа.

Гистопатология:

Электронная микроскопия подтверждает наличие вакуолей, содержащих электронно-плотный материал, в строме роговицы¹⁾. Вакуоли более плотно распределены к заднему слою стромы и концентрируются перед десцеметовой мембраной¹⁾. Наблюдаются зубчатые (sawtooth-like) структурные изменения коллагеновых пластинок, и электронно-плотное фибриллярно-гранулярное вещество в вакуолях, как полагают, происходит из продуктов деградации коллагена и накопления мукополисахаридов¹⁾.

6. Патофизиология и подробный механизм

Крокодиловый шагрен считается несемейным дегенеративным заболеванием. С возрастом в коллагеновых пластинках стромы роговицы происходят структурные изменения, они принимают зубчатое расположение. Между пластинками накапливается электронно-плотный материал, который клинически распознается как полигональные серо-белые помутнения.

Прозрачные линейные участки между помутнениями соответствуют областям, где сохранена нормальная структура между пластинками. Ограничение помутнений задним слоем стромы роговицы объясняется тем, что коллагеновые пластинки заднего слоя более подвержены возрастным изменениям.

7. Ссылки

Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.