Crocodile Shagreen

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Crocodile shagreen adalah degenerasi kornea jinak yang ditandai dengan kekeruhan abu-abu keputihan poligonal di lapisan posterior stroma kornea.
• Nama ini berasal dari kemiripan pola kekeruhan dengan kulit buaya.
• Terjadi bilateral dan simetris seiring bertambahnya usia, biasanya tanpa gejala.
• Tidak menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan dan tidak memerlukan pengobatan.
• Penting untuk membedakannya dari distrofi kornea sentral opak François.

1. Apa itu Crocodile Shagreen?

Crocodile shagreen adalah penyakit degeneratif jinak pada kornea yang pertama kali dilaporkan oleh Weizenblatt pada tahun 1927 dan dinamai oleh Vogt pada tahun 1930. Penyakit ini ditandai dengan munculnya kekeruhan abu-abu keputihan poligonal di lapisan posterior stroma kornea secara bilateral dan simetris ¹⁾. Dinamakan demikian karena pola kekeruhannya sangat mirip dengan kulit buaya.

Paling sering muncul seiring penuaan. Dapat juga ditemukan bersamaan dengan degenerasi pita kornea, atau setelah cedera kornea traumatis. Telah dilaporkan kasus yang menyertai pseudoxanthoma elasticum, glaukoma, dan degenerasi amiloid polimorfik.

Ini adalah penyakit degeneratif non-familial, dan secara genetik berbeda dari Distrofi Kornea Keruh Sentral François (Central Cloudy Dystrophy of François) yang menunjukkan pewarisan autosomal dominan ^1,2). Karena keduanya menunjukkan temuan ultramorfologis yang serupa, riwayat keluarga dan usia onset penting untuk membedakannya ²⁾.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

Biasanya tanpa gejala. Tidak menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan. Sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan slit-lamp.

Temuan Klinis

• Kekeruhan poligonal: Pola poligonal abu-abu keputihan di lapisan posterior stroma kornea sentral
• Tepi kekeruhan: Tidak jelas, dengan area jernih di antara kekeruhan
• Bilateral dan simetris: Pola serupa ditemukan pada kedua mata
• Permukaan kornea: Epitel normal, kekeruhan terbatas pada lapisan dalam (posterior stroma)

Q Apakah Crocodile Shagreen mempengaruhi penglihatan?

A

Biasanya tidak menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan. Karena kekeruhan terbatas pada lapisan posterior stroma kornea dan tidak secara signifikan mempengaruhi transparansi kornea, seringkali berlangsung tanpa gejala subjektif. Sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan slit-lamp, dan tidak memerlukan pengobatan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis didasarkan pada identifikasi kekeruhan poligonal di lapisan posterior stroma kornea menggunakan pemeriksaan slit-lamp.

Diagnosis banding:

• Distrofi kornea sentral opak François: Pewarisan autosomal dominan. Gambaran klinis serupa tetapi hanya mempengaruhi bagian sentral kornea dan memiliki riwayat keluarga. Paling penting dalam membedakan dari Crocodile Shagreen.
• Degenerasi pita kornea: Deposit garam kalsium subepitel. Menunjukkan pola pita di sepanjang fisura palpebra dengan zona jernih di antara pita dan limbus.
• Degenerasi amiloid polimorfik: Kekeruhan polimorfik di lapisan dalam stroma kornea.

Selain itu, temuan serupa pada lapisan anterior kornea telah dilaporkan setelah penekanan dengan fluorescein, tekanan intraokular rendah, perataan keratokonus dengan lensa kontak keras, dan megalokornea terkait-X.

Patologi histologi:

Pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan adanya vakuola yang mengandung material densitas elektron tinggi di dalam stroma kornea¹⁾. Vakuola lebih padat di lapisan posterior stroma dan terkonsentrasi di depan membran Descemet¹⁾. Perubahan struktural bergigi gergaji pada lamela kolagen diamati, dan material fibrogranular densitas elektron tinggi di dalam vakuola diduga berasal dari produk degradasi kolagen dan akumulasi mukopolisakarida¹⁾.

6. Fisiologi patologis dan mekanisme terjadinya secara rinci

Crocodile Shagreen dianggap sebagai penyakit degeneratif non-familial. Seiring bertambahnya usia, terjadi perubahan struktural pada lamela kolagen stroma kornea, membentuk susunan bergigi gergaji. Material densitas elektron tinggi terakumulasi di antara lamela, yang secara klinis dikenali sebagai kekeruhan abu-abu keputihan poligonal.

Bagian linier jernih di antara kekeruhan sesuai dengan area yang mempertahankan struktur normal antar lamela. Keterbatasan kekeruhan pada lapisan posterior stroma diduga karena lamela kolagen di lapisan posterior lebih rentan terhadap perubahan terkait usia.

Penafian medis

Konten artikel ini ditujukan untuk tujuan edukasi bagi profesional kesehatan dan tidak menggantikan diagnosis atau perawatan individual. Keputusan klinis aktual harus dibuat di bawah tanggung jawab dokter yang merawat.

---

7. Referensi

1. Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
2. Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.