鱷魚皮樣角膜變性
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是鱷魚皮樣角膜變性？
Section titled “1. 什麼是鱷魚皮樣角膜變性？”鱷魚皮樣角膜變性（crocodile shagreen）是一種良性角膜變性，1927年由Weizenblatt首次報告，1930年由Vogt命名。表現為雙側對稱的多角形灰白色混濁，位於角膜基質後層中央部1)。因其混濁模式酷似鱷魚皮而得名。
最常見的是隨年齡增長出現。也可伴隨帶狀角膜變性或外傷性角膜損傷後出現。有報告與彈性纖維性假黃瘤、青光眼、多形性澱粉樣變性合併發生。
這是一種非家族性變性疾病，與體染色體顯性遺傳的François中心性混濁狀角膜營養不良在遺傳學上不同1,2)。兩者超微形態學表現相似，因此家族史和發病年齡對鑑別很重要2)。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”通常無症狀。不會引起視力下降。常在裂隙燈顯微鏡檢查時偶然發現。
- 多角形混濁：角膜基質後層中央部呈現灰白色多角形圖案
- 混濁邊緣：不清晰，混濁之間有透明區域
- 雙側對稱：雙眼出現相同圖案
- 角膜表面：上皮正常，混濁侷限於深層（基質後層）
Q
鱷魚皮樣角膜變性會影響視力嗎？
A
通常不會引起視力下降。由於混濁侷限於角膜基質後層，對角膜透明度影響不大，多數情況下無症狀。常在裂隙燈顯微鏡檢查時偶然發現，無需治療。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷基於裂隙燈顯微鏡檢查辨識角膜基質後層的多邊形混濁。
鑑別診斷:
- 弗朗索瓦中心性混濁狀角膜營養不良：體染色體顯性遺傳。臨床表現相似，但僅影響角膜中央部，有家族史。與鱷魚皮樣角膜的鑑別最為重要。
- 帶狀角膜變性：鈣鹽的上皮下沉積。表現為沿眼瞼裂的帶狀圖案，在角膜緣與混濁之間存在透明帶。
- 多形性澱粉樣變性：角膜基質深層出現多形性混濁。
其他報告顯示類似角膜前層表現的情況包括：加壓眼罩後的螢光素染色模式、低眼壓、硬式隱形眼鏡導致的圓錐角膜變平、X染色體連鎖巨大角膜。
組織病理學:
電子顯微鏡檢查顯示角膜基質內存在含有高電子密度物質的空泡1)。空泡在角膜基質後層分布更密集，集中在Descemet膜前方1)。觀察到膠原層板的鋸齒狀結構變化，空泡內的高電子密度纖維顆粒物質被認為來源於膠原變性產物和黏多醣的積累1)。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”鱷魚皮樣角膜被認為是一種非家族性退化性疾病。隨著年齡增長，角膜基質膠原層板發生結構變化，呈現鋸齒狀排列。層板之間積累高電子密度物質，臨床上表現為多邊形灰白色混濁。
混濁之間存在的透明線狀部分對應於層板間正常結構得以保留的區域。混濁局限於角膜基質後層，推測是因為後層膠原層板更容易受到年齡相關變化的影響。
7. 參考文獻
Section titled “7. 參考文獻”- Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
- Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.