Giác mạc da cá sấu

Tổng quan nhanh

1. Crocodile Shagreen là gì?

Crocodile shagreen là một bệnh thoái hóa lành tính của giác mạc, được Weizenblatt báo cáo lần đầu vào năm 1927 và được Vogt đặt tên vào năm 1930. Bệnh biểu hiện bằng các vết đục màu xám trắng đa giác ở lớp nhu mô sau của giác mạc, xuất hiện hai bên và đối xứng ¹⁾. Tên gọi xuất phát từ sự giống nhau của các vết đục với da cá sấu.

Phổ biến nhất là xuất hiện theo tuổi tác. Cũng có thể gặp cùng với thoái hóa dải giác mạc, hoặc sau chấn thương giác mạc. Đã có báo cáo về các trường hợp kết hợp với u giả đàn hồi (pseudoxanthoma elasticum), glôcôm, và thoái hóa dạng tinh bột đa hình.

Đây là bệnh thoái hóa không có tính gia đình, khác biệt về mặt di truyền với Loạn dưỡng giác mạc trung tâm mờ của François (Central Cloudy Dystrophy of François) có tính di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường ^1,2). Vì cả hai đều có biểu hiện siêu vi cấu trúc tương tự, tiền sử gia đình và tuổi khởi phát rất quan trọng để phân biệt ²⁾.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Thông thường không có triệu chứng. Không gây giảm thị lực. Thường được phát hiện tình cờ khi khám bằng đèn khe.

Dấu hiệu lâm sàng

Vết đục đa giác: Hình đa giác màu xám trắng ở lớp nhu mô sau của giác mạc trung tâm
Rìa vết đục: Không rõ ràng, có vùng trong suốt xen giữa các vết đục
Hai bên và đối xứng: Kiểu hình tương tự ở cả hai mắt
Bề mặt giác mạc: Biểu mô bình thường, vết đục giới hạn ở lớp sâu (nhu mô sau)

Q Crocodile Shagreen có ảnh hưởng đến thị lực không?

Thông thường không gây giảm thị lực. Vì các vết đục chỉ giới hạn ở lớp nhu mô sau của giác mạc và không ảnh hưởng đáng kể đến độ trong suốt của giác mạc, bệnh thường diễn tiến không có triệu chứng chủ quan. Thường được phát hiện tình cờ khi khám bằng đèn khe và không cần điều trị.

4. Chẩn đoán và phương pháp xét nghiệm

Chẩn đoán dựa trên việc xác định các vết đục đa giác ở lớp sau của nhu mô giác mạc bằng khám đèn khe.

Chẩn đoán phân biệt:

Loạn dưỡng giác mạc trung tâm đục của François: Di truyền trội nhiễm sắc thể thường. Hình ảnh lâm sàng tương tự nhưng chỉ ảnh hưởng đến phần trung tâm giác mạc và có tiền sử gia đình. Quan trọng nhất để phân biệt với Crocodile Shagreen.
Thoái hóa dải giác mạc: Lắng đọng muối canxi dưới biểu mô. Có dạng dải dọc theo khe mi, với vùng trong suốt giữa dải và rìa giác mạc.
Thoái hóa tinh bột đa hình: Các vết đục đa hình ở lớp sâu của nhu mô giác mạc.

Ngoài ra, các phát hiện tương tự ở lớp trước giác mạc đã được báo cáo sau khi nén bằng fluorescein, nhãn áp thấp, làm phẳng giác mạc hình chóp bằng kính áp tròng cứng, và giác mạc to liên kết X.

Mô bệnh học:

Kính hiển vi điện tử cho thấy sự hiện diện của các không bào chứa chất có mật độ điện tử cao trong nhu mô giác mạc¹⁾. Các không bào phân bố dày đặc hơn về phía lớp sau của nhu mô và tập trung phía trước màng Descemet¹⁾. Các thay đổi cấu trúc hình răng cưa của các phiến collagen được quan sát, và chất dạng sợi hạt có mật độ điện tử cao trong không bào được cho là có nguồn gốc từ sản phẩm thoái hóa collagen và tích tụ mucopolysaccharide¹⁾.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Crocodile Shagreen được coi là một bệnh thoái hóa không có tính gia đình. Theo tuổi tác, các phiến collagen của nhu mô giác mạc thay đổi cấu trúc, sắp xếp thành hình răng cưa. Chất có mật độ điện tử cao tích tụ giữa các phiến, được nhận biết lâm sàng là các vết đục xám trắng đa giác.

Các phần tuyến tính trong suốt giữa các vết đục tương ứng với các khu vực duy trì cấu trúc bình thường giữa các phiến. Việc các vết đục chỉ giới hạn ở lớp sau của nhu mô được cho là do các phiến collagen ở lớp sau dễ bị thay đổi theo tuổi hơn.

7. Tài liệu tham khảo

Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.