악어가죽 각막 변성

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 크로커다일 샤그린은 각막 실질 후층에 다각형의 회백색 혼탁이 나타나는 양성 각막 변성입니다.
• 혼탁 패턴이 ‘악어 가죽’과 유사한 데서 이름이 유래했습니다.
• 노화에 따라 양측성·대칭성으로 발생하며, 보통 무증상입니다.
• 시력 저하를 일으키지 않으며 치료가 필요하지 않습니다.
• 프랑수아 중심성 혼탁상 각막 이영양증과의 감별이 중요합니다.

1. 크로커다일 샤그린(Crocodile Shagreen)이란?

크로커다일 샤그린은 1927년 Weizenblatt가 처음 보고하고 1930년 Vogt가 명명한 각막의 양성 변성 질환입니다. 각막 실질 후층의 중앙부에 다각형의 회백색 혼탁이 양측성, 대칭성으로 나타납니다¹⁾. 혼탁 패턴이 악어 가죽(crocodile skin)과 매우 유사하여 이름이 붙여졌습니다.

가장 흔하게는 노화에 따라 나타납니다. 대상 각막 변성(band keratopathy)에 동반되거나 외상성 각막 손상 후에 나타날 수도 있습니다. 탄력 섬유성 가성황색종(pseudoxanthoma elasticum), 녹내장, 다형성 아밀로이드 변성과의 병발 사례도 보고되었습니다.

비가족성 변성 질환으로, 상염색체 우성 유전을 보이는 프랑수아 중심 혼탁상 각막 이영양증(Central Cloudy Dystrophy of François)과 유전학적으로 구별됩니다^1,2). 둘은 초미세형태학적으로 유사한 소견을 보이므로 가족력과 발병 연령이 감별에 중요합니다²⁾.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

보통 무증상입니다. 시력 저하를 일으키지 않습니다. 세극등 현미경 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

임상 소견

• 다각형 혼탁: 각막 실질 후층 중앙부에 회백색 다각형 패턴을 보입니다.
• 혼탁의 가장자리: 불명확하며, 혼탁 사이에 투명한 부분이 있습니다.
• 양측성·대칭성: 양안에 동일한 패턴이 나타납니다.
• 각막 표면: 상피는 정상이며, 혼탁은 심층(실질 후층)에 국한됩니다.

Q 크로커다일 샤그린은 시력에 영향을 미치나요?

A

보통 시력 저하를 일으키지 않습니다. 혼탁이 각막 실질 후층에 국한되어 각막 투명성에 큰 영향을 주지 않으므로 자각 증상 없이 경과하는 경우가 대부분입니다. 세극등 현미경 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많으며 치료는 필요하지 않습니다.

4. 진단과 검사 방법

진단은 세극등 현미경 검사를 통한 각막 실질 후층의 다각형 혼탁 확인에 기반합니다.

감별 진단:

• 프랑수아 중심 혼탁상 각막 이영양증: 상염색체 우성 유전을 보입니다. 임상 양상은 유사하지만 각막 중심부에만 영향을 미치고 가족력이 있습니다. 크로커다일 샤그린과의 감별에서 가장 중요합니다.
• 대상 각막 변성: 칼슘염의 상피하 침착. 안검열을 따라 대상 형태를 나타내며, 각막 윤부와 혼탁 사이에 투명대가 존재합니다.
• 다형 아밀로이드 변성: 각막 실질의 심층에 다형성 혼탁을 나타냅니다.

그 외에 압박 안대 후 플루오레세인 염색 패턴, 저안압, 하드 콘택트렌즈에 의한 원추각막 편평화, X-연관 거대각막에서도 유사한 각막 전층 소견이 보고되었습니다.

조직 병리학:

전자 현미경 검사에서는 각막 실질 내에 전자 밀도가 높은 물질을 포함하는 공포의 존재가 확인되었습니다¹⁾. 공포는 각막 실질 후층으로 갈수록 밀집되어 분포하며, Descemet막 전방에 집중됩니다¹⁾. 콜라겐 층판의 톱니 모양 구조 변화가 인정되며, 공포 내의 전자 밀도가 높은 섬유 과립 물질은 콜라겐 변성 산물과 뮤코다당류의 축적에 기인하는 것으로 생각됩니다¹⁾.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

크로커다일 샤그린은 비가족성 변성 질환으로 간주됩니다. 노화에 따라 각막 실질의 콜라겐 층판에 구조적 변화가 발생하여 톱니 모양 배열을 취하게 됩니다. 층판 사이에 전자 밀도가 높은 물질이 축적되어 임상적으로 다각형의 회백색 혼탁으로 인식됩니다.

혼탁 사이에 존재하는 투명한 선상 부분은 층판 사이의 정상 구조가 유지된 영역에 해당합니다. 혼탁이 각막 실질 후층에 국한되는 것은 후층의 콜라겐 층판이 노화 변화를 더 받기 쉽기 때문으로 추정됩니다.

의학적 면책 사항

본 기사의 내용은 의료 전문가를 위한 교육적 정보 제공을 목적으로 하며, 개별 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 실제 임상 판단은 담당 의사의 책임 하에 이루어져야 합니다.

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7. 참고 문헌

1. Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
2. Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.