Chagrín de cocodrilo

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• El chagrín de cocodrilo es una degeneración corneal benigna caracterizada por opacidades poligonales de color gris blanquecino en el estroma corneal posterior.
• El nombre deriva de que el patrón de opacidad se asemeja a la piel de cocodrilo.
• Ocurre bilateral y simétricamente con la edad y generalmente es asintomático.
• No causa pérdida de visión y no requiere tratamiento.
• Es importante diferenciarlo de la distrofia corneal central turbia de François.

1. ¿Qué es el shagreen de cocodrilo?

El shagreen de cocodrilo (crocodile shagreen) es una degeneración corneal benigna reportada por primera vez por Weizenblatt en 1927 y nombrada por Vogt en 1930. Se presenta como opacidades poligonales gris-blancas bilaterales y simétricas en la capa posterior central del estroma corneal ¹⁾. El patrón de opacidad se asemeja mucho a la piel de cocodrilo, de ahí su nombre.

Lo más común es que aparezca con el envejecimiento. También puede ocurrir asociado a queratopatía en banda o después de una lesión corneal traumática. Se han reportado casos combinados con pseudoxantoma elástico, glaucoma y degeneración amiloide polimórfica.

Es una enfermedad degenerativa no familiar, genéticamente distinta de la Distrofia Corneal Central Nublada de François, que muestra herencia autosómica dominante ^1,2). Ambas presentan hallazgos ultraestructurales similares, por lo que la historia familiar y la edad de inicio son importantes para el diagnóstico diferencial ²⁾.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

Generalmente asintomático. No causa pérdida de visión. A menudo se descubre incidentalmente durante el examen con lámpara de hendidura.

Hallazgos clínicos

• Opacidades poligonales: Patrón poligonal gris-blanco en la capa posterior central del estroma corneal
• Bordes de las opacidades: Mal definidos, con áreas transparentes entre las opacidades
• Bilateral y simétrico: Patrón similar en ambos ojos
• Superficie corneal: Epitelio normal; las opacidades se limitan a la capa profunda (estroma posterior)

Q ¿El shagreen de cocodrilo afecta la visión?

A

Generalmente no causa pérdida de visión. Dado que las opacidades se limitan al estroma corneal posterior y no afectan significativamente la transparencia corneal, la mayoría de los casos permanecen asintomáticos. A menudo se descubre incidentalmente durante el examen con lámpara de hendidura y no requiere tratamiento.

4. Diagnóstico y métodos de examen

El diagnóstico se basa en la identificación de opacidades poligonales en el estroma corneal posterior mediante examen con lámpara de hendidura.

Diagnóstico diferencial:

• Distrofia corneal central turbia de François: Herencia autosómica dominante. El cuadro clínico es similar pero afecta solo la parte central de la córnea y tiene antecedentes familiares. Es la más importante en la diferenciación con el esmerilado de cocodrilo.
• Degeneración corneal en banda: Depósito subepitelial de sales de calcio. Se presenta con un patrón en banda a lo largo de la hendidura palpebral, con una zona clara entre la opacidad y el limbo.
• Degeneración amiloide polimorfa: Presenta opacidades polimorfas en el estroma corneal profundo.

Otras condiciones que han reportado hallazgos corneales anteriores similares incluyen patrones de tinción con fluoresceína después de parche oclusivo, hipotonía ocular, aplanamiento del queratocono por lentes de contacto rígidos y megalocórnea ligada al cromosoma X.

Histopatología:

La microscopía electrónica revela la presencia de vacuolas que contienen material electrodenso dentro del estroma corneal¹⁾. Las vacuolas se distribuyen más densamente hacia el estroma posterior y se concentran anterior a la membrana de Descemet¹⁾. Se observan cambios estructurales en diente de sierra de las láminas de colágeno, y el material fibrilogranular electrodenso dentro de las vacuolas se cree que se origina de productos de degeneración del colágeno y acumulación de mucopolisacáridos¹⁾.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado

El esmerilado de cocodrilo se considera una enfermedad degenerativa no familiar. Con el envejecimiento, se producen cambios estructurales en las láminas de colágeno del estroma corneal, adoptando una disposición en diente de sierra. Se acumula material electrodenso entre las láminas, que clínicamente se reconoce como opacidades poligonales gris-blancas.

Las áreas lineales transparentes entre las opacidades corresponden a regiones donde se conserva la estructura normal entre las láminas. Se presume que la localización de las opacidades en el estroma corneal posterior se debe a que las láminas de colágeno de la capa posterior son más susceptibles a los cambios relacionados con la edad.

Aviso médico

El contenido de este artículo tiene fines informativos educativos para profesionales de la salud y no reemplaza el diagnóstico o tratamiento individual. Las decisiones clínicas reales deben tomarse bajo la responsabilidad del médico tratante.

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7. Referencias

1. Belliveau MJ, Brownstein S, Agapitos P, Font RL. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):569-575.
2. Meyer JC, Quantock AJ, Thonar EJ, Kincaid MC, Hageman GS, Assil KK. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15(4):347-354.