相关全身性疾病
特纳综合征：伴有淋巴水肿
克利佩尔-特雷诺内-韦伯综合征：血管畸形
农内-米尔罗伊-梅杰病：遗传性淋巴水肿
伴双行睫的淋巴水肿：结膜和外周淋巴水肿
结膜淋巴管扩张症
1. 什么是结膜淋巴管扩张症？
Section titled “1. 什么是结膜淋巴管扩张症？”结膜淋巴管扩张症（conjunctival lymphangiectasia, CL）是结膜淋巴管局限性异常扩张，在结膜上呈现局部水肿性隆起的疾病。结膜淋巴管负责排出眼表多余的水分和废物，其扩张可引起充血、肿胀、刺激感和溢泪。
| 形态 | 特征 |
|---|---|
| 弥漫型 | 广泛结膜水肿 |
| 局限型 | 珍珠串外观 |
| 出血性 | 淋巴管内充满血液 |
局灶型表现为串珠状排列的小半透明隆起，特征性描述为“珍珠串”。出血性结膜淋巴管扩张症是扩张的淋巴管与血管之间形成交通，导致淋巴管内间歇性充满血液的病变。
一般人群中的患病率约为1%。遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的患病率显著增高，有研究指出其可能作为严重全身性疾病的生物标志物。
Q
结膜淋巴管扩张症和淋巴囊肿有什么区别？
A
结膜淋巴管扩张症是淋巴管的局限性扩张，而淋巴囊肿是扩张的淋巴管呈囊泡状形态。病理上两者处于同一谱系，有时难以区分。如果出现串珠状外观或反复出血消退，则更可能为淋巴管扩张症。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”
Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.
球结膜上串珠状半透明扩张管迂曲走行，呈现结膜淋巴管扩张症典型的腊肠样透明通道。该临床照片将病名与所见紧密关联。
常无症状。有症状时表现为异物感、充血、流泪。出血型可见血性分泌物。部分患者因美容问题就诊。
裂隙灯检查可见球结膜上半透明至黄色调的水肿性隆起。局灶型特征为串珠状小隆起（珍珠串外观）。弥漫型表现为广泛结膜水肿。
出血型中，扩张的淋巴管内充满血液，囊内可见假性前房积脓样水平面。外伤或炎症可诱发与静脉的交通显现。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”后天性（继发性）
Section titled “后天性（继发性）”推测发病原因包括慢性炎症、眼部手术或外伤后的瘢痕、淋巴管循环障碍。也可能特发性发病，发病机制尚未完全阐明。
先天性（原发性）
Section titled “先天性（原发性）”婴儿期的淋巴管扩张症源于淋巴系统发育不全，常伴有以下全身性疾病。
相关代谢性疾病
法布里病：在经典型法布里病中，即使在酶替代治疗下，CL患病率仍高达约80-85%，有报道称其可作为未诊断病例的生物标志物1)
遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性：患病率显著高于一般人群1)
如果在婴儿中发现结膜淋巴管扩张，需要进行彻底的全身检查以排除全身性疾病。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”裂隙灯显微镜检查
Section titled “裂隙灯显微镜检查”评估结膜上水肿隆起的形态、分布和颜色。串珠状排列或反复消退和复发的出血表现提示本病。
眼前节OCT（ASOCT）
Section titled “眼前节OCT（ASOCT）”观察到不同大小的低反射囊性病变。可无创评估淋巴管扩张的程度和范围，有助于确诊为“充满液体的扩张淋巴管”，无需活检2)。
病理组织学检查
Section titled “病理组织学检查”确诊依据病理结果。扩张的淋巴管内衬单层内皮细胞，管腔内可见淋巴液积聚。
| 鉴别疾病 | 主要鉴别点 |
|---|---|
| 结膜包涵囊肿 | 单发、球形、可移动 |
| 淋巴管瘤 | 多房性、深部浸润 |
| 过敏性结膜炎 | 充血、瘙痒、乳头 |
鉴别诊断包括结膜松弛症、睑裂斑、结膜上皮内肿瘤和结膜痣囊肿。如果出现串珠样外观并反复出血和消退，则本病的可能性很高。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”许多结膜淋巴管扩张症无需干预即可自然消退。如果无症状，观察即可。
如果患者主诉异物感或反复出血，则使用滴眼液治疗。常用处方是人工泪液（如Soft Santear，每日6次）和低效价类固醇滴眼液（如氟美龙0.1%，每日2次，随改善逐渐减量）联合使用。也可能使用抗组胺滴眼液。
当滴眼液治疗效果不佳或存在美容问题时，可考虑手术。
手术切除
术式：病变切除后行结膜自体移植或羊膜移植
特点：复发率最低
适应症：药物治疗抵抗的病例
冷冻凝固术
方法：使用液氮冷冻
特点：作为手术切除的替代方法有效
注意：可能需要多次治疗以获得最佳效果
其他治疗方法
Section titled “其他治疗方法”抗VEGF药物（贝伐珠单抗）的单次结膜下注射靶向参与淋巴管生成的VEGF，已有疗效报道3)。Tan等人（2016）的病例报告显示，注射后5天结膜水肿改善，1个月后症状完全消失3)。高频电灼术比手术切除能保留更多结膜组织，作为一线治疗选择受到关注4)。
Q
结膜淋巴管扩张症会自行痊愈吗？
A
许多结膜淋巴管扩张症会自行消退。无症状时仅观察即可。但如果症状持续或反复出血，可能需要滴眼药水或手术。完全切除后通常不会复发。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”淋巴管结构异常
Section titled “淋巴管结构异常”结膜的淋巴管比其他眼组织更发达，球结膜的固有层由疏松结缔组织构成，因此活动性大。淋巴管扩张症中，由于某种原因淋巴管壁结构变脆弱，内压升高或淋巴液排出障碍导致管腔扩张。
当脉管畸形部位的扩张淋巴管与静脉之间形成交通时，血液会流入淋巴管内。外伤或炎症常成为交通显现的诱因。淋巴管内积聚的血液因重力沉降，形成类似假性前房积脓的水平面。
先天性发病机制
Section titled “先天性发病机制”先天性结膜淋巴管扩张症源于淋巴系统发育不全。在特纳综合征和克利佩尔-特雷诺内-韦伯综合征中，结膜病变作为全身淋巴管畸形的一部分出现。
7. 参考文献
Section titled “7. 参考文献”- Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
- Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
- Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
- Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.