相關全身性疾病
特納症候群：伴有淋巴水腫
克利佩爾-特雷諾內-韋伯症候群：血管畸形
農內-米爾羅伊-梅傑病：遺傳性淋巴水腫
伴雙行睫的淋巴水腫：結膜和外周淋巴水腫
結膜淋巴管擴張症
1. 什麼是結膜淋巴管擴張症？
Section titled “1. 什麼是結膜淋巴管擴張症？”結膜淋巴管擴張症（conjunctival lymphangiectasia, CL）是結膜淋巴管局部異常擴張，在結膜上呈現局部水腫狀隆起的疾病。結膜淋巴管負責排出眼表多餘的水分和廢物，其擴張可引起充血、腫脹、刺激感和溢淚。
| 型態 | 特徵 |
|---|---|
| 瀰漫型 | 廣泛結膜水腫 |
| 局部型 | 珍珠串外觀 |
| 出血性 | 淋巴管內充滿血液 |
局部型表現為串珠狀排列的小半透明隆起，特徵性描述為「珍珠串」。出血性結膜淋巴管擴張症是擴張的淋巴管與血管之間形成交通，導致淋巴管內間歇性充滿血液的病理狀態。
一般人口中的盛行率約為1%。遺傳性甲狀腺素轉甲狀腺素蛋白類澱粉沉積症患者的盛行率顯著較高，有研究指出其可能作為嚴重全身性疾病的生物標記。
Q
結膜淋巴管擴張症和淋巴囊腫有什麼區別？
A
結膜淋巴管擴張症是淋巴管的局限性擴張，而淋巴囊腫是擴張的淋巴管呈囊泡狀形態。病理上兩者處於同一譜系，有時難以區分。如果出現串珠狀外觀或反覆出血消退，則更可能為淋巴管擴張症。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.
球結膜上串珠狀半透明擴張管迂曲走行，呈現結膜淋巴管擴張症典型的臘腸樣透明通道。該臨床照片將病名與所見緊密關聯。
常無症狀。有症狀時表現為異物感、充血、流淚。出血型可見血性分泌物。部分患者因美觀問題就診。
裂隙燈檢查可見球結膜上半透明至黃色調的水腫性隆起。局部型特徵為串珠狀小隆起（珍珠串外觀）。瀰漫型表現為廣泛結膜水腫。
出血型中，擴張的淋巴管內充滿血液，囊內可見假性前房蓄膿樣水平面。外傷或炎症可誘發與靜脈的交通顯現。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”後天性（續發性）
Section titled “後天性（續發性）”推測發病原因包括慢性發炎、眼部手術或外傷後的疤痕、淋巴管循環障礙。也可能特發性發病，發病機制尚未完全闡明。
先天性（原發性）
Section titled “先天性（原發性）”嬰兒期的淋巴管擴張症源於淋巴系統發育不全，常伴有以下全身性疾病。
相關代謝性疾病
法布瑞氏症：在典型法布瑞氏症中，即使在酶替代治療下，CL盛行率仍高達約80-85%，有報告指出其可作為未診斷病例的生物標記1)
遺傳性甲狀腺素轉運蛋白類澱粉沉積症：盛行率顯著高於一般人群1)
如果在嬰兒中發現結膜淋巴管擴張，需要進行徹底的全身檢查以排除全身性疾病。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”裂隙燈顯微鏡檢查
Section titled “裂隙燈顯微鏡檢查”評估結膜上水腫隆起的形態、分佈和顏色。串珠狀排列或反覆消退和復發的出血表現提示本病。
前段OCT（ASOCT）
Section titled “前段OCT（ASOCT）”觀察到不同大小的低反射囊性病變。可非侵入性評估淋巴管擴張的程度和範圍，有助於確診為「充滿液體的擴張淋巴管」，無需切片2)。
病理組織學檢查
Section titled “病理組織學檢查”確診依據病理結果。擴張的淋巴管內襯單層內皮細胞，管腔內可見淋巴液積聚。
| 鑑別疾病 | 主要鑑別點 |
|---|---|
| 結膜包涵囊腫 | 單發、球形、可移動 |
| 淋巴管瘤 | 多房性、深部浸潤 |
| 過敏性結膜炎 | 充血、搔癢、乳頭 |
鑑別診斷包括結膜鬆弛症、瞼裂斑、結膜上皮內腫瘤和結膜痣囊腫。如果出現串珠樣外觀並反覆出血和消退，則本病的可能性很高。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”許多結膜淋巴管擴張症無需干預即可自然消退。如果無症狀，觀察即可。
如果患者主訴異物感或反覆出血，則使用眼藥水治療。常用處方是人工淚液（如Soft Santear，每日6次）和低效價類固醇眼藥水（如氟美龍0.1%，每日2次，隨改善逐漸減量）聯合使用。也可能使用抗組織胺眼藥水。
當眼藥水治療效果不佳或存在美觀問題時，可考慮手術。
手術切除
術式：病變切除後行結膜自體移植或羊膜移植
特點：復發率最低
適應症：藥物治療無效的病例
冷凍凝固術
方法：使用液態氮冷凍
特點：作為手術切除的替代方法有效
注意：可能需要多次治療以獲得最佳效果
其他治療方法
Section titled “其他治療方法”抗VEGF藥物（貝伐珠單抗）的單次結膜下注射靶向參與淋巴管生成的VEGF，已有療效報導3)。Tan等人（2016）的病例報告顯示，注射後5天結膜水腫改善，1個月後症狀完全消失3)。高頻電燒灼術比手術切除能保留更多結膜組織，作為一線治療選擇受到關注4)。
Q
結膜淋巴管擴張症會自行痊癒嗎？
A
許多結膜淋巴管擴張症會自行消退。無症狀時僅觀察即可。但如果症狀持續或反覆出血，可能需要點眼藥水或手術。完全切除後通常不會復發。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”淋巴管結構異常
Section titled “淋巴管結構異常”結膜的淋巴管比其他眼組織更發達，球結膜的固有層由疏鬆結締組織構成，因此活動性大。淋巴管擴張症中，由於某種原因淋巴管壁結構變脆弱，內壓升高或淋巴液排出障礙導致管腔擴張。
當脈管畸形部位的擴張淋巴管與靜脈之間形成交通時，血液會流入淋巴管內。外傷或炎症常成為交通顯現的誘因。淋巴管內積聚的血液因重力沉降，形成類似假性前房蓄膿的水平面。
先天性發病機轉
Section titled “先天性發病機轉”先天性結膜淋巴管擴張症源於淋巴系統發育不全。在透納氏症候群和克利佩爾-特雷諾內-韋伯症候群中，結膜病變作為全身淋巴管畸形的一部分出現。
7. 參考文獻
Section titled “7. 參考文獻”- Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
- Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
- Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
- Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.