कंजंक्टिवल लसीकावाहिका विस्फारण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया कंजंक्टिवा के अंदर लसीका वाहिकाओं का स्थानीय फैलाव है, जो कंजंक्टिवा पर एडेमेटस उभार के रूप में प्रकट होता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है। सामान्य जनसंख्या में इसका प्रसार लगभग 1% है। इसके दो रूप हैं: फैला हुआ प्रकार (कंजंक्टिवल एडिमा) और स्थानीय प्रकार (“मोतियों की माला” जैसा दिखना)। यदि रक्त वाहिकाओं से संपर्क हो जाए, तो इसे रक्तस्रावी कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया कहा जाता है। अधिकांश मामले स्वतः ठीक हो जाते हैं, लेकिन यदि लक्षण बने रहें, तो शल्य चिकित्सा उच्छेदन, क्रायोकोएग्यूलेशन, एंटी-VEGF इंजेक्शन और उच्च आवृत्ति विद्युत दागना उपचार विकल्प हैं।

1. कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया क्या है?

कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया (CL) एक ऐसी बीमारी है जिसमें कंजंक्टिवा की लसीका वाहिकाएं स्थानीय रूप से असामान्य रूप से फैल जाती हैं, जिससे कंजंक्टिवा पर स्थानीय एडेमेटस उभार बन जाते हैं। कंजंक्टिवा की लसीका वाहिकाएं आंख की सतह से अतिरिक्त तरल पदार्थ और अपशिष्ट पदार्थों को निकालने का काम करती हैं; उनके फैलाव से लालिमा, सूजन, जलन और अश्रुपात हो सकता है।

वर्गीकरण

रूप	विशेषताएं
फैला हुआ प्रकार	व्यापक कंजंक्टिवल एडिमा
स्थानीय प्रकार	मोतियों की माला जैसा दिखना
रक्तस्रावी	लसीका वाहिकाओं में रक्त भरना

स्थानीय प्रकार में, छोटे पारभासी उभारों की माला जैसी श्रृंखला विशिष्ट होती है, जिसे ‘मोतियों की माला’ कहा जाता है। रक्तस्रावी कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें फैली हुई लसीका वाहिकाओं और रक्त वाहिकाओं के बीच संबंध बन जाता है, जिससे लसीका वाहिकाओं में रुक-रुक कर रक्त भर जाता है।

महामारी विज्ञान

सामान्य जनसंख्या में इसका प्रसार लगभग 1% है। वंशानुगत ट्रान्सथायरेटिन अमाइलॉइडोसिस के रोगियों में यह काफी अधिक होता है, और इसे गंभीर प्रणालीगत बीमारी का बायोमार्कर माना जा सकता है।

Q कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया और लसीका पुटी में क्या अंतर है?

A

कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया लसीका वाहिकाओं का स्थानीय फैलाव है, जबकि लसीका पुटी फैली हुई लसीका वाहिका का पुटीय रूप है। पैथोलॉजिकल रूप से ये एक ही स्पेक्ट्रम पर हैं, और दोनों में अंतर करना कभी-कभी मुश्किल होता है। माला जैसी उपस्थिति या बार-बार रक्तस्राव का होना लिम्फैंगिएक्टेसिया की संभावना को बढ़ाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया में पारदर्शी टेढ़ी-मेढ़ी नलिकाएं

Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.

बल्बर कंजंक्टिवा पर माला जैसी पारभासी फैली हुई नलिकाएं, जो कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया के विशिष्ट सॉसेज के आकार के स्पष्ट चैनल दिखाती हैं। यह नैदानिक तस्वीर रोग और निष्कर्षों को आसानी से जोड़ती है।

व्यक्तिपरक लक्षण

अक्सर कोई लक्षण नहीं होते। लक्षण होने पर रोगी विदेशी शरीर सनसनी, लालिमा और आंखों से पानी आने की शिकायत करते हैं। रक्तस्रावी प्रकार में खूनी स्राव देखा जा सकता है। कुछ रोगी कॉस्मेटिक समस्याओं के कारण आते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप जांच में बल्बर कंजंक्टिवा पर पारभासी से पीले रंग की एडेमेटस उभार दिखाई देते हैं। स्थानीय प्रकार में छोटे उभारों की माला (मोतियों की माला) विशिष्ट होती है। फैले हुए प्रकार में व्यापक कंजंक्टिवल एडिमा (केमोसिस) होती है।

रक्तस्रावी प्रकार में लिम्फैंगिएक्टेसिक क्षेत्रों में रक्त भर जाता है, और पुटी के अंदर स्यूडोहाइपोपायन जैसा क्षैतिज स्तर बन सकता है। आघात या सूजन के कारण शिरापरक संबंध प्रकट हो सकता है।

3. कारण और जोखिम कारक

अर्जित (द्वितीयक)

कारणों में पुरानी सूजन, आंख की सर्जरी या चोट के बाद के निशान, और लसीका वाहिकाओं के संचार विकार शामिल माने जाते हैं। यह अज्ञात कारणों से भी हो सकता है, और इसका तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

जन्मजात (प्राथमिक)

शिशुओं में लसीका वाहिकाओं का फैलाव लसीका तंत्र के अपूर्ण विकास के कारण होता है और अक्सर निम्नलिखित प्रणालीगत रोगों से जुड़ा होता है।

संबंधित प्रणालीगत रोग

टर्नर सिंड्रोम : लसीका शोथ के साथ

क्लिप्पेल-ट्रेनाउने-वेबर सिंड्रोम : संवहनी विकृति

नोने-मिलरॉय-मेइग रोग : वंशानुगत लसीका शोथ

बरौनी दोहरीपन के साथ लसीका शोथ : कंजंक्टिवा और परिधीय लसीका शोथ

संबंधित चयापचयी रोग

फैब्री रोग : क्लासिक फैब्री रोग में, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी के बावजूद कंजंक्टिवल लसीका वाहिका फैलाव की व्यापकता लगभग 80-85% अधिक होती है, और इसे अज्ञात बायोमार्कर के रूप में रिपोर्ट किया गया है ¹⁾

वंशानुगत ट्रान्सथायरेटिन अमाइलॉइडोसिस : सामान्य जनसंख्या की तुलना में व्यापकता काफी अधिक है ¹⁾

यदि शिशु में कंजंक्टिवल लसीका वाहिका फैलाव पाया जाता है, तो प्रणालीगत रोग को बाहर करने के लिए पूर्ण शारीरिक जांच आवश्यक है।

प्रणालीगत रोग की संभावना

द्विनेत्रीय कंजंक्टिवल लसीका वाहिका विस्तार (लिम्फैंगिएक्टेसिया) प्रणालीगत रोगों से अधिक सामान्यतः जुड़ा होता है। शिशुओं या युवा रोगियों में निदान होने पर, टर्नर सिंड्रोम या फैब्री रोग जैसे प्रणालीगत रोगों की जांच की सिफारिश की जाती है।

4. निदान और जांच विधियाँ

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी

कंजंक्टिवा पर एडेमेटस उभारों की आकृति, वितरण और रंग का मूल्यांकन करें। माला जैसी श्रृंखला या रक्तस्राव का बार-बार कम होना और पुनरावृत्ति इस रोग का संकेत देती है।

पूर्व खंड OCT (AS-OCT)

विभिन्न आकारों के हाइपो-रिफ्लेक्टिव सिस्टिक घाव देखे जाते हैं। लसीका वाहिकाओं के फैलाव की सीमा और विस्तार का गैर-आक्रामक मूल्यांकन किया जा सकता है, और यह बायोप्सी की आवश्यकता के बिना ‘द्रव से भरी फैली हुई लसीका वाहिकाओं’ के रूप में निदान की पुष्टि में उपयोगी है²⁾।

पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच

निश्चित निदान पैथोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है। फैली हुई लसीका वाहिकाएं एंडोथेलियल कोशिकाओं की एक परत से ढकी होती हैं और लुमेन में लसीका द्रव का संचय होता है।

विभेदक निदान

विभेदक रोग	मुख्य विभेदक बिंदु
कंजंक्टिवल इन्क्लूजन सिस्ट	एकल, गोलाकार, गतिशील
लिम्फैंगियोमा	बहुकोष्ठीय, गहरी घुसपैठ
एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ	लालिमा, खुजली, पैपिला

विभेदक निदान में कंजंक्टिवल शिथिलता, पिंग्यूक्युला, कंजंक्टिवल इंट्राएपिथेलियल नियोप्लासिया और कंजंक्टिवल नेवस सिस्ट भी शामिल हैं। माला जैसी उपस्थिति और बार-बार रक्तस्राव का आना-जाना इस रोग की संभावना को बढ़ाता है।

Q कंजंक्टिवा फफोले की तरह सूज गया है। यह क्या है?

A

कंजंक्टिवा का फफोला जैसा उभार कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया के अलावा कंजंक्टिवल इन्क्लूजन सिस्ट, केमोसिस, एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ आदि के कारण हो सकता है। यह अपने आप ठीक हो सकता है, लेकिन यदि बना रहे या रक्तस्राव हो, तो नेत्र परीक्षण की सलाह दी जाती है।

5. मानक उपचार

निरीक्षण

अधिकांश कंजंक्टिवल लिम्फैंगिएक्टेसिया बिना हस्तक्षेप के अपने आप ठीक हो जाते हैं। यदि कोई लक्षण नहीं हैं, तो निरीक्षण पर्याप्त है।

दवा चिकित्सा

विदेशी शरीर की अनुभूति या बार-बार रक्तस्राव होने पर आई ड्रॉप उपचार किया जाता है। कृत्रिम आँसू (सॉफ्ट सैंटियर आदि दिन में 6 बार) और कम शक्ति वाले स्टेरॉयड ड्रॉप (फ्लुमेथोलोन 0.1% दिन में 2 बार, सुधार के साथ धीरे-धीरे कम करें) का संयोजन एक उदाहरण है। एंटीहिस्टामाइन ड्रॉप का भी उपयोग किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा

यदि आई ड्रॉप उपचार अपर्याप्त है या कॉस्मेटिक समस्याएं हैं, तो सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

शल्य उच्छेदन

तकनीक : घाव को हटाने के बाद कंजंक्टिवल ऑटोग्राफ्ट या एमनियोटिक झिल्ली ग्राफ्ट

विशेषताएँ : सबसे कम पुनरावृत्ति दर

संकेत : दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी मामले

क्रायोथेरेपी (शीत चिकित्सा)

विधि : तरल नाइट्रोजन से जमाना

विशेषताएँ : शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन के विकल्प के रूप में प्रभावी

सावधानी : सर्वोत्तम परिणाम के लिए कई सत्रों की आवश्यकता हो सकती है

अन्य उपचार

एंटी-वीईजीएफ (बेवाकिज़ुमैब) का एकल उप-नेत्रश्लेष्मला इंजेक्शन लसीकावाहिकाजनन (लिम्फैंजियोजेनेसिस) में शामिल वीईजीएफ को लक्षित करता है, और इसकी प्रभावशीलता की सूचना दी गई है³⁾। टैन एट अल. (2016) की केस रिपोर्ट में इंजेक्शन के 5 दिन बाद नेत्रश्लेष्मला शोफ में सुधार और 1 महीने में लक्षणों का पूर्ण समाधान देखा गया³⁾। उच्च-आवृत्ति विद्युत दाग़ना शल्य चिकित्सा उच्छेदन की तुलना में अधिक नेत्रश्लेष्मला ऊतक को संरक्षित करता है और इसे प्रथम-पंक्ति उपचार विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है⁴⁾।

पुनरावृत्ति और अनुवर्ती

नेत्रश्लेष्मला लसीकावाहिका विस्फारण (कंजंक्टिवल लिम्फैंजिएक्टेसिया) पूर्ण उच्छेदन के बाद आमतौर पर पुनरावृत्ति नहीं करता है। हालांकि, अपूर्ण उच्छेदन में पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए शल्य चिकित्सा के बाद नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

Q क्या नेत्रश्लेष्मला लसीकावाहिका विस्फारण अपने आप ठीक हो जाता है?

A

कई नेत्रश्लेष्मला लसीकावाहिका विस्फारण अपने आप ठीक हो जाते हैं। लक्षण न होने पर केवल निगरानी पर्याप्त है। हालांकि, यदि लक्षण बने रहते हैं या बार-बार रक्तस्राव होता है, तो आई ड्रॉप उपचार या शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। पूर्ण उच्छेदन के बाद आमतौर पर पुनरावृत्ति नहीं होती।

6. रोग-क्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

लसीका वाहिकाओं की संरचनात्मक असामान्यता

नेत्रश्लेष्मला की लसीका वाहिकाएँ अन्य नेत्र ऊतकों की तुलना में अधिक विकसित होती हैं, और नेत्रगोलक नेत्रश्लेष्मला (बल्बर कंजंक्टिवा) की श्लेष्मा स्वयं परत ढीले संयोजी ऊतक से बनी होती है, जिससे यह अत्यधिक गतिशील होती है। लसीकावाहिका विस्फारण में किसी कारण से लसीका वाहिका की दीवार की संरचना कमजोर हो जाती है, और आंतरिक दबाव में वृद्धि या लसीका जल निकासी में रुकावट के कारण वाहिका का लुमेन फैल जाता है।

रक्तस्रावी रोग स्थितियाँ

जब संवहनी विकृति के क्षेत्र में फैली हुई लसीका वाहिकाओं और शिराओं के बीच संपर्क बनता है, तो रक्त लसीका वाहिकाओं में प्रवाहित होता है। आघात या सूजन अक्सर इस संपर्क को प्रकट करने का कारण बनते हैं। लसीका वाहिकाओं में एकत्रित रक्त गुरुत्वाकर्षण द्वारा नीचे बैठ जाता है, जिससे स्यूडोहाइपोपायन जैसी क्षैतिज सतह बनती है।

जन्मजात तंत्र

जन्मजात कंजंक्टिवल लसीका वाहिका विस्तार लसीका तंत्र के अविकसित होने के कारण होता है। टर्नर सिंड्रोम और क्लिपेल-ट्रेनाउने-वेबर सिंड्रोम में, सामान्यीकृत लसीका विकृति के भाग के रूप में कंजंक्टिवल घाव दिखाई देते हैं।

अस्वीकरण

यह लेख चिकित्सा पेशेवरों और मेडिकल छात्रों के लिए शैक्षिक उद्देश्यों से जानकारी प्रदान करता है, और यह व्यक्तिगत रोगियों के निदान या उपचार के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। वास्तविक नैदानिक अभ्यास में, कृपया नवीनतम दिशानिर्देशों और विशेषज्ञ की राय का पालन करें।

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7. संदर्भ

1. Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
2. Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
3. Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
4. Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.