Limfangiectasis Konjungtiva

Poin Penting Sekilas

Limfangiectasia konjungtiva adalah penyakit langka di mana pembuluh limfe di dalam konjungtiva melebar secara lokal, menyebabkan tonjolan edema pada konjungtiva. Prevalensi pada populasi umum sekitar 1%. Ada dua bentuk: difus (edema konjungtiva) dan lokal (penampilan “untaian mutiara”). Jika terjadi komunikasi dengan pembuluh darah, disebut limfangiectasia konjungtiva hemoragik. Sebagian besar sembuh spontan, tetapi jika gejala menetap, pilihan pengobatan meliputi eksisi bedah, kriokoagulasi, injeksi anti-VEGF, dan ablasi elektrokauter frekuensi radio.

1. Apa itu Limfangiectasia Konjungtiva

Limfangiectasia konjungtiva (CL) adalah penyakit di mana pembuluh limfe konjungtiva melebar secara abnormal dan lokal, menyebabkan tonjolan edema lokal pada konjungtiva. Pembuluh limfe konjungtiva bertanggung jawab untuk mengalirkan kelebihan cairan dan limbah dari permukaan mata, dan pelebarannya dapat menyebabkan kemerahan, bengkak, iritasi, dan epifora.

Klasifikasi

Bentuk	Karakteristik
Tipe difus	Edema konjungtiva luas
Tipe lokal	Penampilan untaian mutiara
Hemoragik	Pembuluh limfe terisi darah

Pada tipe lokal, tonjolan kecil tembus pandang yang tersusun seperti manik-manik merupakan ciri khas, digambarkan sebagai “untaian mutiara”. Limfangiectasia konjungtiva hemoragik adalah kondisi di mana terbentuk hubungan antara pembuluh limfe yang melebar dan pembuluh darah, menyebabkan pembuluh limfe terisi darah secara intermiten.

Epidemiologi

Prevalensi pada populasi umum diperkirakan sekitar 1%. Angka ini secara signifikan lebih tinggi pada pasien dengan amyloidosis transthyretin herediter, dan telah disarankan sebagai biomarker potensial untuk penyakit sistemik yang berat.

Q Apa perbedaan antara limfangiectasia konjungtiva dan kista limfe?

A

Limfangiectasia konjungtiva adalah pelebaran lokal pembuluh limfe, sedangkan kista limfe adalah bentuk kistik dari pembuluh limfe yang melebar. Secara patologis, keduanya berada dalam spektrum yang sama, dan kadang sulit dibedakan. Jika terdapat penampilan seperti manik-manik atau perdarahan yang berulang kali menghilang dan muncul kembali, kemungkinan besar adalah limfangiectasia.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Pembuluh limfe transparan berkelok-kelok pada limfangiectasia konjungtiva

Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.

Pembuluh melebar tembus pandang seperti manik-manik yang berkelok-kelok di konjungtiva bulbar, menunjukkan saluran jernih seperti sosis yang khas untuk limfangiectasia konjungtiva. Ini adalah foto klinis yang memudahkan menghubungkan penyakit dengan temuan.

Gejala subjektif

Seringkali tanpa gejala. Jika ada gejala, pasien mungkin mengeluhkan sensasi benda asing, kemerahan, atau mata berair. Pada tipe hemoragik, mungkin terdapat sekret berdarah. Beberapa pasien datang karena masalah kosmetik.

Temuan klinis

Pada pemeriksaan slit-lamp, terlihat tonjolan edema tembus pandang hingga kekuningan di konjungtiva bulbar. Pada tipe lokal, tonjolan kecil seperti manik-manik (penampilan untaian mutiara) adalah ciri khas. Pada tipe difus, tampak edema konjungtiva yang luas.

Pada tipe hemoragik, pembuluh limfe yang melebar terisi darah, dan kadang terlihat pembentukan level horizontal seperti pseudohypopyon di dalam kista. Hubungan dengan vena dapat menjadi jelas setelah trauma atau peradangan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Didapat (Sekunder)

Penyebab yang diduga meliputi peradangan kronis, jaringan parut setelah operasi mata atau trauma, dan gangguan sirkulasi limfatik. Dapat juga terjadi secara idiopatik, dan mekanisme terjadinya belum sepenuhnya dipahami.

Bawaan (Primer)

Limfangiectasis pada masa bayi disebabkan oleh perkembangan sistem limfatik yang tidak sempurna, dan sering menyertai penyakit sistemik berikut:

Penyakit Sistemik Terkait

Sindrom Turner: disertai limfedema

Sindrom Klippel-Trénaunay-Weber: malformasi vaskular

Penyakit Nonne-Milroy-Meige: limfedema herediter

Limfedema dengan distichiasis: limfedema konjungtiva dan perifer

Penyakit Metabolik Terkait

Penyakit Fabry: Pada penyakit Fabry klasik, prevalensi limfangiectasis konjungtiva tinggi sekitar 80-85% bahkan dengan terapi penggantian enzim, dan dilaporkan dapat menjadi biomarker yang tidak terdiagnosis¹⁾

Amiloidosis transtiretin herediter: Prevalensinya secara signifikan lebih tinggi daripada populasi umum¹⁾

Jika limfangiectasis konjungtiva ditemukan pada bayi, pemeriksaan sistemik menyeluruh diperlukan untuk menyingkirkan penyakit sistemik.

Kemungkinan Penyakit Sistemik

Limfangiectasia konjungtiva bilateral lebih sering terkait dengan penyakit sistemik. Jika didiagnosis pada bayi atau dewasa muda, disarankan untuk melakukan pemeriksaan penyakit sistemik seperti sindrom Turner dan penyakit Fabry.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Pemeriksaan Slit Lamp

Evaluasi morfologi, distribusi, dan warna tonjolan edema pada konjungtiva. Temuan seperti rangkaian manik-manik atau perdarahan yang berulang menunjukkan penyakit ini.

OCT Segmen Anterior (ASOCT)

Lesi kistik dengan reflektivitas rendah terlihat dalam berbagai ukuran. Derajat dan luasnya dilatasi limfatik dapat dinilai secara non-invasif, berguna untuk memastikan diagnosis sebagai “pembuluh limfe yang melebar berisi cairan” tanpa memerlukan biopsi²⁾.

Pemeriksaan Histopatologi

Diagnosis pasti didasarkan pada temuan patologis. Pembuluh limfe yang melebar dilapisi oleh satu lapis sel endotel, dan terdapat akumulasi cairan limfe di lumen.

Diagnosis Banding

Penyakit Banding	Poin Pembeda Utama
Kista inklusi konjungtiva	Tunggal, bulat, mobil
Limfangioma	Multilokular, infiltrasi dalam
Konjungtivitis alergi	Hiperemia, gatal, papil

Diagnosis banding meliputi juga konjungtivokhalasis, pinguekula, neoplasia intraepitelial konjungtiva, kista nevus konjungtiva, dll. Jika tampilan seperti manik-manik dan perdarahan berulang yang hilang timbul, kemungkinan besar penyakit ini.

Q Konjungtiva membengkak seperti gelembung. Apa itu?

A

Pembengkakan konjungtiva seperti gelembung dapat disebabkan oleh limfangiectasia konjungtiva, selain kista inklusi konjungtiva, kemosis, konjungtivitis alergi, dan berbagai penyebab lainnya. Kadang dapat menghilang spontan, tetapi jika menetap atau disertai perdarahan, disarankan pemeriksaan mata lebih lanjut.

5. Metode pengobatan standar

Observasi

Sebagian besar limfangiectasia konjungtiva menghilang spontan tanpa intervensi. Jika tanpa gejala, observasi sudah cukup.

Terapi obat

Jika ada keluhan sensasi benda asing atau perdarahan berulang, dilakukan pengobatan tetes mata. Kombinasi air mata buatan (misalnya Soft Santear 6 kali sehari) dan tetes steroid potensi rendah (misalnya Flumetholon 0,1% 2 kali sehari, diturunkan bertahap sesuai perbaikan) digunakan sebagai contoh resep. Tetes antihistamin juga kadang digunakan.

Terapi bedah

Indikasi operasi jika terapi tetes mata tidak cukup efektif atau ada masalah kosmetik.

Eksisi bedah

Teknik: Setelah eksisi lesi, dilakukan transplantasi konjungtiva autologus atau transplantasi membran amnion

Karakteristik: Tingkat rekurensi paling rendah

Indikasi: Kasus yang resisten terhadap terapi obat

Kriokoagulasi (Pembekuan)

Metode: Pembekuan dengan nitrogen cair

Karakteristik: Efektif sebagai alternatif eksisi bedah

Catatan: Mungkin diperlukan beberapa kali sesi untuk hasil optimal

Terapi Lainnya

Suntikan subkonjungtiva tunggal obat anti-VEGF (bevacizumab) yang menargetkan VEGF yang terlibat dalam limfangiogenesis telah dilaporkan efektif³⁾. Dalam laporan kasus oleh Tan dkk. (2016), edema konjungtiva membaik 5 hari setelah injeksi, dan gejala hilang total setelah 1 bulan³⁾. Elektrokauter frekuensi tinggi semakin diperhatikan sebagai pilihan terapi lini pertama karena lebih banyak mengawetkan jaringan konjungtiva dibandingkan eksisi bedah⁴⁾.

Kekambuhan dan Pemantauan

Limfangiectasia konjungtiva umumnya tidak kambuh setelah eksisi lengkap. Namun, dapat kambuh jika eksisi tidak lengkap, sehingga pemantauan rutin pasca operasi penting dilakukan.

Q Apakah limfangiectasia konjungtiva dapat sembuh sendiri?

A

Banyak kasus limfangiectasia konjungtiva akan sembuh sendiri. Jika tanpa gejala, observasi saja sudah cukup. Namun, jika gejala menetap atau perdarahan berulang, mungkin diperlukan obat tetes mata atau operasi. Setelah eksisi lengkap, kekambuhan biasanya tidak terjadi.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Kelainan Struktur Pembuluh Limfe

Pembuluh limfe konjungtiva lebih berkembang dibandingkan jaringan mata lainnya, dan lamina propria konjungtiva bulbar terdiri dari jaringan ikat longgar sehingga sangat mobile. Pada limfangiectasia, dinding pembuluh limfe menjadi lemah karena suatu sebab, menyebabkan dilatasi lumen akibat peningkatan tekanan internal atau gangguan drainase limfe.

Kondisi Hemoragik

Ketika terbentuk hubungan antara pembuluh limfe yang melebar dan vena di area malformasi vaskular, darah mengalir ke dalam pembuluh limfe. Hubungan ini sering menjadi nyata akibat trauma atau peradangan. Darah yang terkumpul di pembuluh limfe mengendap karena gravitasi, membentuk bidang horizontal seperti pseudohypopyon.

Mekanisme patogenesis kongenital

Limfangiectasia konjungtiva kongenital disebabkan oleh perkembangan sistem limfatik yang tidak sempurna. Pada sindrom Turner dan sindrom Klippel-Trénaunay-Weber, lesi konjungtiva muncul sebagai bagian dari malformasi limfatik sistemik.

Penyangkalan

Artikel ini disediakan untuk tujuan pendidikan bagi tenaga medis dan mahasiswa kedokteran, dan bukan merupakan panduan untuk diagnosis atau pengobatan pasien individu. Dalam praktik klinis, ikuti pedoman terbaru dan penilaian dokter spesialis.

---

7. Referensi

1. Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
2. Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
3. Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
4. Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.