Assoziierte systemische Erkrankungen
Turner-Syndrom : mit Lymphödem
Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom : Gefäßfehlbildungen
Nonne-Milroy-Meige-Krankheit : hereditäres Lymphödem
Lymphödem mit Trichiasis : konjunktivales und peripheres Lymphödem
Konjunktivale Lymphangiektasie
1. Was ist eine konjunktivale Lymphangiektasie?
Abschnitt betitelt „1. Was ist eine konjunktivale Lymphangiektasie?“Die konjunktivale Lymphangiektasie (CL) ist eine Erkrankung, bei der die Lymphgefäße der Bindehaut lokal abnormal erweitert sind und lokalisierte ödematöse Erhebungen auf der Bindehaut bilden. Die Lymphgefäße der Bindehaut sind für den Abtransport von überschüssiger Flüssigkeit und Abfallstoffen von der Augenoberfläche verantwortlich; ihre Erweiterung kann Rötung, Schwellung, Reizung und Tränenfluss verursachen.
Klassifikation
Abschnitt betitelt „Klassifikation“| Form | Merkmale |
|---|---|
| Diffuser Typ | Ausgedehntes Bindehautödem |
| Lokalisierter Typ | Perlenketten-Erscheinung |
| Hämorrhagisch | Blutfüllung in den Lymphgefäßen |
Bei der lokalisierten Form sind kleine, perlenschnurartig angeordnete, durchscheinende Erhebungen charakteristisch, die als „Perlenkette“ beschrieben werden. Die hämorrhagische konjunktivale Lymphangiektasie ist ein Zustand, bei dem eine Verbindung zwischen erweiterten Lymphgefäßen und Blutgefäßen entsteht, was zu einer intermittierenden Blutfüllung der Lymphgefäße führt.
Epidemiologie
Abschnitt betitelt „Epidemiologie“Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung beträgt etwa 1 %. Sie ist bei Patienten mit hereditärer Transthyretin-Amyloidose signifikant erhöht und könnte ein Biomarker für eine schwere systemische Erkrankung sein.
Q
Was ist der Unterschied zwischen konjunktivaler Lymphangiektasie und Lymphzyste?
A
Die konjunktivale Lymphangiektasie ist eine lokalisierte Erweiterung der Lymphgefäße, während die Lymphzyste eine zystische Form erweiterter Lymphgefäße darstellt. Pathologisch liegen sie auf demselben Spektrum, und eine Unterscheidung kann schwierig sein. Ein perlenschnurartiges Aussehen oder wiederkehrende Blutungen sprechen eher für eine Lymphangiektasie.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“
Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.
Perlenschnurartige, durchscheinende erweiterte Gefäße auf der Bulbärkonjunktiva, die wurstförmige klare Kanäle zeigen, typisch für konjunktivale Lymphangiektasie. Dieses klinische Bild verbindet die Erkrankung leicht mit den Befunden.
Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“Häufig asymptomatisch. Bei Symptomen klagen Patienten über Fremdkörpergefühl, Rötung und Tränenfluss. Bei der hämorrhagischen Form kann blutiges Sekret auftreten. Manche Patienten stellen sich aus kosmetischen Gründen vor.
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigen sich durchscheinende bis gelbliche ödematöse Erhebungen auf der Bulbärkonjunktiva. Bei der lokalisierten Form sind kleine, perlenschnurartige Erhebungen (Perlenketten-Aspekt) charakteristisch. Bei der diffusen Form liegt ein ausgedehntes konjunktivales Ödem (Chemosis) vor.
Bei der hämorrhagischen Form füllen sich die lymphangiektatischen Bereiche mit Blut, und es kann sich ein pseudohypopyonartiger horizontaler Spiegel in den Zysten bilden. Trauma oder Entzündung können eine venöse Verbindung offenlegen.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Erworben (sekundär)
Abschnitt betitelt „Erworben (sekundär)“Als Ursachen werden chronische Entzündungen, Narben nach Augenoperationen oder Verletzungen sowie Störungen des Lymphkreislaufs vermutet. Ein idiopathisches Auftreten ist ebenfalls möglich, und der genaue Mechanismus ist nicht vollständig geklärt.
Angeboren (primär)
Abschnitt betitelt „Angeboren (primär)“Die Lymphangiektasie im Säuglingsalter beruht auf einer unzureichenden Entwicklung des Lymphsystems und ist häufig mit folgenden systemischen Erkrankungen verbunden.
Assoziierte Stoffwechselerkrankungen
Morbus Fabry : Bei der klassischen Form ist die Prävalenz der konjunktivalen Lymphangiektasie trotz Enzymersatztherapie mit etwa 80-85 % hoch und wurde als möglicher unerkannter Biomarker beschrieben 1)
Hereditäre Transthyretin-Amyloidose : Die Prävalenz ist signifikant höher als in der Allgemeinbevölkerung 1)
Wenn bei einem Säugling eine konjunktivale Lymphangiektasie festgestellt wird, ist eine gründliche systemische Untersuchung erforderlich, um eine systemische Erkrankung auszuschließen.
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“Spaltlampenmikroskopie
Abschnitt betitelt „Spaltlampenmikroskopie“Beurteilung der Morphologie, Verteilung und Farbe der ödematösen Erhebungen auf der Bindehaut. Perlschnurartige Anordnungen oder wiederholtes Abklingen und Wiederauftreten von Blutungen deuten auf diese Erkrankung hin.
Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT)
Abschnitt betitelt „Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT)“Es werden hyporeflektive zystische Läsionen unterschiedlicher Größe beobachtet. Das Ausmaß und der Grad der Lymphgefäßerweiterung können nicht-invasiv beurteilt werden, und dies ist nützlich, um die Diagnose als „mit Flüssigkeit gefüllte erweiterte Lymphgefäße“ ohne Biopsie zu bestätigen2).
Pathohistologische Untersuchung
Abschnitt betitelt „Pathohistologische Untersuchung“Die endgültige Diagnose basiert auf pathologischen Befunden. Die erweiterten Lymphgefäße sind von einer einzelnen Schicht Endothelzellen ausgekleidet und enthalten Lymphe im Lumen.
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“| Differenzialerkrankung | Hauptunterscheidungsmerkmale |
|---|---|
| Konjunktivale Einschlusszyste | Einzeln, kugelförmig, beweglich |
| Lymphangiom | Mehrkammerig, tiefe Infiltration |
| Allergische Konjunktivitis | Rötung, Juckreiz, Papillen |
Zu den Differenzialdiagnosen gehören auch Conjunctivochalasis, Pinguecula, konjunktivale intraepitheliale Neoplasie und Konjunktivalnävuszyste. Ein perlschnurartiges Aussehen und wiederholtes Auftreten und Abklingen von Blutungen sprechen stark für diese Erkrankung.
Q
Die Bindehaut ist blasenartig geschwollen. Was ist das?
A
Eine blasenartige Schwellung der Bindehaut kann neben einer konjunktivalen Lymphangiektasie auch durch eine Einschlusszyste der Bindehaut, Chemosis, allergische Konjunktivitis usw. verursacht werden. Sie kann spontan zurückgehen, aber bei Persistenz oder Blutungsbegleitung wird eine augenärztliche Untersuchung empfohlen.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Beobachtung
Abschnitt betitelt „Beobachtung“Viele konjunktivale Lymphangiektasien bilden sich ohne Intervention spontan zurück. Bei Beschwerdefreiheit ist eine Beobachtung ausreichend.
Medikamentöse Therapie
Abschnitt betitelt „Medikamentöse Therapie“Bei Fremdkörpergefühl oder wiederholten Blutungen wird eine Augentropfenbehandlung durchgeführt. Eine Kombination aus künstlichen Tränen (Soft Santear usw. 6-mal täglich) und niedrigpotenten Steroid-Augentropfen (Flumetholon 0,1% 2-mal täglich, bei Besserung ausschleichend) ist ein Beispiel für eine Verordnung. Auch Antihistamin-Augentropfen können verwendet werden.
Chirurgische Behandlung
Abschnitt betitelt „Chirurgische Behandlung“Eine Operation ist indiziert, wenn die Augentropfenbehandlung unzureichend ist oder kosmetische Probleme bestehen.
Chirurgische Exzision
Technik : Nach Exzision der Läsion wird eine Bindehautautotransplantation oder Amnionmembrantransplantation durchgeführt
Merkmale : Niedrigste Rezidivrate
Indikationen: Fälle, die auf medikamentöse Therapie nicht ansprechen
Kryotherapie
Methode: Einfrieren mit flüssigem Stickstoff
Merkmale: Wirksam als Alternative zur chirurgischen Exzision
Hinweis: Für optimale Ergebnisse können mehrere Sitzungen erforderlich sein
Andere Behandlungen
Abschnitt betitelt „Andere Behandlungen“Eine einzelne subkonjunktivale Injektion eines Anti-VEGF-Medikaments (Bevacizumab) zielt auf VEGF ab, das an der Lymphangiogenese beteiligt ist, und seine Wirksamkeit wurde berichtet3). In einem Fallbericht von Tan et al. (2016) besserte sich das konjunktivale Ödem 5 Tage nach der Injektion, und die Symptome verschwanden innerhalb eines Monats vollständig3). Die Hochfrequenz-Elektrokoagulation erhält mehr Konjunktivalgewebe als die chirurgische Exzision und wird als Behandlungsoption der ersten Wahl diskutiert4).
Q
Heilt eine konjunktivale Lymphangiektasie von selbst?
A
Viele konjunktivale Lymphangiektasien bilden sich spontan zurück. Bei asymptomatischen Fällen ist eine reine Beobachtung ausreichend. Wenn die Symptome jedoch anhalten oder wiederholt Blutungen auftreten, können Augentropfen oder eine Operation erforderlich sein. Nach vollständiger Exzision tritt in der Regel kein Rezidiv auf.
6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese“Strukturanomalien der Lymphgefäße
Abschnitt betitelt „Strukturanomalien der Lymphgefäße“Die Lymphgefäße der Konjunktiva sind im Vergleich zu anderen Augengeweben stärker entwickelt, und die Lamina propria der bulbären Konjunktiva besteht aus lockerem Bindegewebe, was sie sehr beweglich macht. Bei der Lymphangiektasie wird die Wandstruktur der Lymphgefäße aus irgendeinem Grund geschwächt, und das Lumen erweitert sich aufgrund eines erhöhten Innendrucks oder einer gestörten Lymphdrainage.
Hämorrhagische Erkrankungen
Abschnitt betitelt „Hämorrhagische Erkrankungen“Wenn sich an einer Stelle einer Gefäßfehlbildung eine Verbindung zwischen erweiterten Lymphgefäßen und Venen bildet, fließt Blut in die Lymphgefäße. Traumata oder Entzündungen führen häufig dazu, dass diese Verbindung manifest wird. Das in den Lymphgefäßen angesammelte Blut setzt sich durch die Schwerkraft ab und bildet eine horizontale Ebene ähnlich einem Pseudohypopyon.
Angeborener Mechanismus
Abschnitt betitelt „Angeborener Mechanismus“Die angeborene konjunktivale Lymphangiektasie beruht auf einer Hypoplasie des Lymphsystems. Beim Turner-Syndrom und Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom treten konjunktivale Läsionen als Teil einer generalisierten Lymphgefäßfehlbildung auf.
7. Referenzen
Abschnitt betitelt „7. Referenzen“- Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
- Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
- Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
- Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.