La lymphangiectasie conjonctivale (LC) est une maladie caractérisée par une dilatation anormale localisée des vaisseaux lymphatiques de la conjonctive, se présentant sous forme d’élévations œdémateuses localisées sur la conjonctive. Les vaisseaux lymphatiques conjonctivaux sont responsables de l’évacuation de l’excès de liquide et des déchets de la surface oculaire ; leur dilatation peut entraîner rougeur, gonflement, irritation et larmoiement.
| Forme | Caractéristiques |
|---|---|
| Type diffus | Œdème conjonctival étendu |
| Type localisé | Aspect de chapelet de perles |
| Hémorragique | Remplissage sanguin des lymphatiques |
Dans la forme localisée, de petites élévations translucides disposées en chapelet sont caractéristiques, décrites comme un « collier de perles ». La lymphangiectasie conjonctivale hémorragique est une condition où une communication se forme entre les lymphatiques dilatés et les vaisseaux sanguins, entraînant un remplissage sanguin intermittent des lymphatiques.
La prévalence dans la population générale est d’environ 1 %. Elle est significativement plus élevée chez les patients atteints d’amylose à transthyrétine héréditaire, et pourrait être un biomarqueur d’une maladie systémique sévère.
La lymphangiectasie conjonctivale est une dilatation localisée des lymphatiques, tandis que le kyste lymphatique est une forme kystique des lymphatiques dilatés. Pathologiquement, ils se situent sur le même spectre et il peut être difficile de les distinguer. Un aspect en chapelet ou des récidives d’hémorragie suggèrent une lymphangiectasie.
Souvent asymptomatique. En cas de symptômes, les patients se plaignent de sensation de corps étranger, rougeur et larmoiement. Dans la forme hémorragique, des sécrétions sanguinolentes peuvent être observées. Certains patients consultent pour des problèmes esthétiques.
À l’examen à la lampe à fente, on observe des élévations œdémateuses translucides à jaunâtres sur la conjonctive bulbaire. Dans la forme localisée, de petites élévations en chapelet (aspect en collier de perles) sont caractéristiques. Dans la forme diffuse, on observe un œdème conjonctival étendu (chémosis).
Dans la forme hémorragique, le sang remplit les zones lymphangiectasiques, et un niveau horizontal pseudo-hypopyon peut se former dans les kystes. Un traumatisme ou une inflammation peut révéler une communication veineuse.
Les causes suspectées incluent l’inflammation chronique, les cicatrices après une chirurgie oculaire ou un traumatisme, et les troubles de la circulation lymphatique. Une survenue idiopathique est également possible, et le mécanisme exact n’est pas entièrement élucidé.
La lymphangiectasie du nourrisson est due à un développement insuffisant du système lymphatique et est souvent associée aux maladies systémiques suivantes.
Maladies systémiques associées
Syndrome de Turner : associé à un lymphœdème
Syndrome de Klippel-Trénaunay-Weber : malformations vasculaires
Maladie de Nonne-Milroy-Meige : lymphœdème héréditaire
Lymphœdème avec trichiasis : lymphœdème conjonctival et périphérique
Maladies métaboliques associées
Maladie de Fabry : dans la forme classique, la prévalence de la lymphangiectasie conjonctivale est élevée (environ 80-85 %) même sous enzymothérapie, et elle pourrait être un biomarqueur non diagnostiqué 1)
Amylose à transthyrétine héréditaire : la prévalence est significativement plus élevée que dans la population générale 1)
Si une lymphangiectasie conjonctivale est observée chez un nourrisson, un examen systémique approfondi est nécessaire pour exclure une maladie systémique.
Évaluer la morphologie, la distribution et la couleur des élévations œdémateuses sur la conjonctive. Des aspects en chapelet ou des récidives d’hémorragie suggèrent cette maladie.
Des lésions kystiques hypo-réfléchissantes de tailles variées sont observées. L’étendue et le degré de dilatation lymphatique peuvent être évalués de manière non invasive, et cela permet de confirmer le diagnostic de « canaux lymphatiques dilatés remplis de liquide » sans nécessiter de biopsie2).
Le diagnostic définitif repose sur les résultats pathologiques. Les canaux lymphatiques dilatés sont tapissés d’une seule couche de cellules endothéliales et contiennent de la lymphe dans la lumière.
| Maladie différentielle | Principaux points de différenciation |
|---|---|
| Kyste d’inclusion conjonctival | Unique, sphérique, mobile |
| Lymphangiome | Multiloculaire, infiltration profonde |
| Conjonctivite allergique | Rougeur, démangeaison, papilles |
Les diagnostics différentiels incluent également la conjonctivochalasis, la pinguecula, la néoplasie intraépithéliale conjonctivale et le kyste de naevus conjonctival. Un aspect en chapelet et une récidive d’hémorragie sont très évocateurs de cette maladie.
Un gonflement vésiculaire de la conjonctive peut être dû à une lymphangiectasie conjonctivale, mais aussi à un kyste d’inclusion conjonctival, un chémosis, une conjonctivite allergique, etc. Il peut disparaître spontanément, mais s’il persiste ou s’accompagne d’hémorragie, un examen ophtalmologique est recommandé.
De nombreuses lymphangiectasies conjonctivales disparaissent spontanément sans intervention. En l’absence de symptômes, une simple surveillance suffit.
En cas de sensation de corps étranger ou d’hémorragies récurrentes, un traitement par collyre est instauré. L’association de larmes artificielles (Soft Santear, etc., 6 fois par jour) et d’un collyre stéroïdien à faible concentration (Flumetholon 0,1% 2 fois par jour, avec diminution progressive en fonction de l’amélioration) est un exemple de prescription. Un collyre antihistaminique peut également être utilisé.
La chirurgie est indiquée en cas d’efficacité insuffisante du traitement par collyre ou de problèmes esthétiques.
Excision chirurgicale
Technique : après excision de la lésion, autogreffe conjonctivale ou greffe de membrane amniotique
Caractéristiques : taux de récidive le plus bas
Indications : Cas résistants au traitement médicamenteux
Cryothérapie
Méthode : Congélation à l’azote liquide
Caractéristiques : Efficace comme alternative à l’excision chirurgicale
Attention : Plusieurs séances peuvent être nécessaires pour un résultat optimal
L’injection sous-conjonctivale unique d’anti-VEGF (bévacizumab) cible le VEGF impliqué dans la lymphangiogenèse, et son efficacité a été rapportée3). Dans un rapport de cas de Tan et al. (2016), l’œdème conjonctival s’est amélioré 5 jours après l’injection et les symptômes ont complètement disparu en 1 mois3). L’électrocoagulation haute fréquence préserve davantage de tissu conjonctival que l’excision chirurgicale et est considérée comme une option thérapeutique de première intention4).
De nombreuses lymphangiectasies conjonctivales régressent spontanément. En l’absence de symptômes, une simple surveillance suffit. Cependant, si les symptômes persistent ou si des saignements se répètent, un traitement par collyre ou une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Après une excision complète, la récidive est généralement absente.
Les vaisseaux lymphatiques conjonctivaux sont plus développés que dans d’autres tissus oculaires, et la couche muqueuse propre de la conjonctive bulbaire est constituée de tissu conjonctif lâche, ce qui lui confère une grande mobilité. Dans la lymphangiectasie, la paroi des vaisseaux lymphatiques s’affaiblit pour une raison quelconque, et la lumière se dilate en raison d’une augmentation de la pression interne ou d’une obstruction du drainage lymphatique.
Lorsqu’une communication se forme entre les lymphatiques dilatés et les veines dans une zone de malformation vasculaire, le sang s’écoule dans les lymphatiques. Les traumatismes ou l’inflammation déclenchent souvent la manifestation de cette communication. Le sang accumulé dans les lymphatiques se dépose par gravité, formant un niveau horizontal semblable à un pseudohypopyon.
La lymphangiectasie conjonctivale congénitale résulte d’une hypoplasie du système lymphatique. Dans le syndrome de Turner et le syndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, des lésions conjonctivales apparaissent dans le cadre d’une malformation lymphatique généralisée.
