결막 림프관 확장증

1. 결막 림프관 확장증이란?

결막 림프관 확장증(conjunctival lymphangiectasia, CL)은 결막의 림프관이 국소적으로 비정상 확장되어 결막에 국소적인 부종성 융기를 나타내는 질환입니다. 결막의 림프관은 안구 표면에서 여분의 수분과 노폐물을 배출하는 역할을 하며, 그 확장은 충혈, 종창, 자극감, 유루 등을 유발할 수 있습니다.

분류

형태	특징
미만형	광범위한 결막 부종
국소형	진주 목걸이 모양
출혈성	림프관 내 혈액 충만

국소형에서는 염주 모양으로 연결된 작은 반투명 융기가 특징적이며, ‘진주 목걸이(string of pearls)‘로 표현됩니다. 출혈성 결막 림프관 확장증은 확장된 림프관과 혈관 사이에 교통이 형성되어 림프관 내에 혈액이 간헐적으로 충만되는 병태입니다.

역학

일반 인구에서 유병률은 약 1%로 알려져 있습니다. 유전성 트랜스티레틴 아밀로이드증 환자에서는 유의하게 높으며, 중증 전신 질환의 바이오마커가 될 가능성이 지적되고 있습니다.

Q 결막 림프관 확장증과 림프낭종의 차이는 무엇입니까?

결막 림프관 확장증은 림프관의 국소적 확장이며, 림프낭종은 확장된 림프관이 낭포 형태를 취한 것입니다. 병리학적으로 동일한 스펙트럼 상에 있어 구별이 어려운 경우도 있습니다. 염주 모양의 외관이나 출혈의 소실·재발을 반복하는 소견이 있으면 림프관 확장증의 가능성이 높습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.

구결막에 염주 모양의 반투명 확장관이 사행하며, 결막 림프관 확장증에 전형적인 소시지 모양의 투명 채널(sausage-shaped clear channels)을 보입니다. 병명과 소견이 연결되기 쉬운 임상 사진입니다.

자각 증상

무증상인 경우가 많습니다. 증상이 있는 경우 이물감, 충혈, 유루를 호소합니다. 출혈형에서는 혈성 분비물이 인정될 수 있습니다. 미용상의 문제를 주소로 내원하는 증례도 있습니다.

임상 소견

세극등 현미경 검사에서 구결막에 반투명~황색조의 부종성 융기를 인정합니다. 국소형에서는 염주 모양으로 연결된 소융기(진주 목걸이 외관)가 특징적입니다. 미만형에서는 광범위한 결막 부종(케모시스)을 나타냅니다.

출혈형에서는 림프관 확장부에 혈액이 충만되어 낭포 내에 가성 전방 축농(pseudohypopyon) 모양의 수평면 형성을 인정할 수 있습니다. 외상이나 염증을 계기로 정맥과의 교통이 현성화됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

후천성(속발성)

발병 원인으로 만성 염증, 안구 수술 또는 외상 후 반흔, 림프관 순환 장애가 추정됩니다. 특발성으로 발생할 수도 있으며, 발병 메커니즘은 완전히 밝혀지지 않았습니다.

선천성(원발성)

영아기의 림프관 확장증은 림프계 발육 부전에 기인하며, 다음과 같은 전신 질환을 동반하는 경우가 많습니다.

4. 진단 및 검사 방법

세극등 현미경 검사

결막의 부종성 융기의 형태, 분포 및 색조를 평가합니다. 염주 모양의 배열이나 출혈의 소실과 재발을 반복하는 소견은 이 질환을 시사합니다.

전안부 OCT (ASOCT)

저반사 낭성 병변이 다양한 크기로 관찰됩니다. 림프관 확장의 정도와 범위를 비침습적으로 평가할 수 있으며, 생검 없이 “액체로 채워진 확장 림프관”으로 진단 확정에 유용합니다²⁾.

병리조직학적 검사

확진은 병리 소견에 따릅니다. 확장된 림프관은 단층 내피세포로 덮여 있으며, 내강에 림프액 저류가 관찰됩니다.

감별 진단

감별 질환	주요 감별점
결막 봉입 낭종	단발성, 구형, 가동성
림프관종	다방성, 심부 침윤
알레르기 결막염	충혈, 가려움, 유두

감별 진단으로 결막이완증, 익상편, 결막 상피내 종양, 결막 모반 낭종 등이 있습니다. 염주 모양의 외관과 출혈의 소실·재발이 반복되면 본 질환의 가능성이 높습니다.

Q 결막이 물집처럼 부풀어 있습니다. 무엇일까요?

결막의 물집 같은 부풀음은 결막 림프관 확장증 외에도 결막 봉입 낭종, 결막 부종(케모시스), 알레르기 결막염 등 다양한 원인이 있을 수 있습니다. 자연히 소실되기도 하지만, 지속되거나 출혈을 동반하는 경우 안과 검진을 권장합니다.

5. 표준 치료법

경과 관찰

많은 결막 림프관 확장증은 중재 없이 자연히 소실됩니다. 무증상이면 경과 관찰로 충분합니다.

약물 요법

이물감을 호소하거나 출혈이 반복되는 경우 점안 치료를 시행합니다. 인공눈물(소프트 산티아 등 1일 6회)과 저역가 스테로이드 점안액(플루메트론 0.1% 1일 2회, 호전에 따라 점감)의 병용이 처방 예로 사용됩니다. 항히스타민 점안액이 사용되기도 합니다.

외과적 치료

점안 치료로 효과가 불충분하거나 미용상 문제가 있는 경우 수술 적응이 됩니다.

외과적 절제

술식: 병변 절제 후 결막 자가 이식 또는 양막 이식 시행

특징: 재발률이 가장 낮음

적응증: 약물 치료에 저항하는 경우

냉동 응고술

방법: 액체 질소를 이용한 냉동

특징: 외과적 절제의 대안으로 효과적

주의: 최적의 결과를 위해 여러 번 시행이 필요할 수 있음

기타 치료법

항VEGF 약물(베바시주맙)의 단회 결막하 주사는 림프관 신생(lymphangiogenesis)에 관여하는 VEGF를 표적으로 하며, 효과가 보고되었습니다³⁾. Tan 등(2016)의 증례 보고에서는 주사 후 5일째 결막 부종이 개선되고, 1개월 후 증상이 완전히 소실되었습니다³⁾. 고주파 전기 소작술은 외과적 절제보다 결막 조직을 더 많이 보존할 수 있어 일차 치료 옵션으로 주목받고 있습니다⁴⁾.

Q 결막 림프관 확장증은 자연적으로 치유됩니까?

많은 결막 림프관 확장증은 자연적으로 소실됩니다. 무증상인 경우 경과 관찰만으로 문제없습니다. 그러나 증상이 지속되거나 출혈이 반복되는 경우 점안 치료나 수술이 필요할 수 있습니다. 완전 절제 시 재발은 일반적으로 나타나지 않습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

림프관의 구조 이상

결막의 림프관은 다른 안구 조직과 달리 발달되어 있으며, 구결막의 점막 고유층은 성긴 결합 조직으로 구성되어 가동성이 풍부합니다. 림프관 확장증에서는 어떤 원인으로 림프관 벽 구조가 취약해지고, 내압 상승 또는 림프액 배출 장애로 인해 관강이 확장됩니다.

출혈성 병태

맥관형성이상 부위에서 확장된 림프관과 정맥 사이에 교통이 형성되면 혈액이 림프관 내로 유입됩니다. 외상이나 염증이 계기가 되어 교통이 현성화되는 경우가 많습니다. 림프관 내에 저류된 혈액은 중력에 의해 침강하여 가성 전방축농과 같은 수평면을 형성합니다.

선천성 발병 기전

선천성 결막 림프관 확장증은 림프계 발육 부전에 기인합니다. 터너 증후군 및 클리펠-트레노네-웨버 증후군에서는 전신 림프관 형성 이상의 일부로 결막 병변이 나타납니다.

7. 참고 문헌

Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.