الأمراض الجهازية المرتبطة
متلازمة تيرنر: مصحوبة بالوذمة اللمفية
متلازمة كليبل-ترينوناي-ويبر: تشوهات الأوعية الدموية
مرض نون-ميلروي-ميج: وذمة لمفية وراثية
وذمة لمفية مع رموش مزدوجة: وذمة لمفية في الملتحمة والأطراف
توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة
1. ما هو توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة
Section titled “1. ما هو توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة”توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة (CL) هو مرض تتوسع فيه الأوعية اللمفاوية في الملتحمة بشكل غير طبيعي وموضعي، مما يؤدي إلى ظهور نتوءات وذمية موضعية على الملتحمة. الأوعية اللمفاوية في الملتحمة مسؤولة عن تصريف السوائل الزائدة والفضلات من سطح العين، ويمكن أن يؤدي توسعها إلى احمرار، تورم، تهيج، وتمزق.
التصنيف
Section titled “التصنيف”| الشكل | الخصائص |
|---|---|
| النوع المنتشر | وذمة ملتحمة واسعة |
| النوع الموضعي | مظهر سلسلة اللؤلؤ |
| نزفي | امتلاء الأوعية اللمفاوية بالدم |
في النوع الموضعي، تكون النتوءات الصغيرة شبه الشفافة المتسلسلة مثل حبات العقد مميزة، ويُوصف المظهر بأنه “سلسلة من اللؤلؤ”. توسع الأوعية اللمفاوية النزفي هو حالة يتشكل فيها اتصال بين الأوعية اللمفاوية المتوسعة والأوعية الدموية، مما يؤدي إلى امتلاء الأوعية اللمفاوية بالدم بشكل متقطع.
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”يُقدر معدل الانتشار بين عامة السكان بحوالي 1%. وهو أعلى بشكل ملحوظ لدى مرضى الداء النشواني الترانسثيريتيني الوراثي، وقد يُشير إلى كونه علامة حيوية محتملة لأمراض جهازية شديدة.
Q
ما الفرق بين توسع الأوعية اللمفاوية الملتحمي والكيس اللمفاوي؟
A
توسع الأوعية اللمفاوية الملتحمي هو تمدد موضعي للأوعية اللمفاوية، بينما الكيس اللمفاوي هو شكل كيسي للوعاء اللمفاوي المتوسع. من الناحية المرضية، يقعان على نفس الطيف، وقد يكون من الصعب التمييز بينهما. إذا كان هناك مظهر متسلسل مثل حبات العقد أو نزيف متكرر يختفي ويعاود الظهور، فمن المرجح أن يكون توسع الأوعية اللمفاوية.
2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”
Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.
أوعية متوسعة شبه شفافة متعرجة على شكل حبات العقد في الملتحمة البصلية، تُظهر القنوات الشفافة الشبيهة بالنقانق النموذجية لتوسع الأوعية اللمفاوية الملتحمي. هذه صورة سريرية يسهل ربط المرض بالعلامات.
الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”غالبًا ما يكون بدون أعراض. عند وجود أعراض، قد يشكو المريض من إحساس بجسم غريب، احمرار، أو دموع. في النوع النزفي، قد يُلاحظ إفرازات دموية. هناك أيضًا حالات تزور الطبيب بسبب مشاكل تجميلية.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”في فحص المصباح الشقي، يُلاحظ وجود نتوءات وذمية شبه شفافة إلى صفراء على الملتحمة البصلية. في النوع الموضعي، تكون النتوءات الصغيرة المتسلسلة (مظهر سلسلة اللؤلؤ) مميزة. في النوع المنتشر، يظهر وذمة ملتحمة واسعة النطاق.
في النوع النزفي، تمتلئ الأوعية اللمفاوية المتوسعة بالدم، وقد يُلاحظ تكوين مستوى أفقي يشبه الكاذب (pseudohypopyon) داخل الكيس. قد يصبح الاتصال مع الأوردة واضحًا بعد الصدمة أو الالتهاب.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”مكتسب (ثانوي)
Section titled “مكتسب (ثانوي)”يُعتقد أن الالتهاب المزمن، والندبات بعد جراحة العين أو الصدمة، واضطراب الدورة اللمفاوية هي أسباب محتملة. قد يحدث أيضًا بشكل مجهول السبب، ولم يتم فهم آلية حدوثه بالكامل بعد.
خلقي (أولي)
Section titled “خلقي (أولي)”توسع الأوعية اللمفاوية في مرحلة الرضاعة ناتج عن عدم اكتمال نمو الجهاز اللمفاوي، وغالبًا ما يصاحب الأمراض الجهازية التالية:
الأمراض الاستقلابية المرتبطة
داء فابري: في داء فابري الكلاسيكي، يبلغ معدل انتشار توسع الأوعية اللمفاوية الملتحمي حوالي 80-85% حتى مع العلاج بالإنزيم التعويضي، وقد تم الإبلاغ عن أنه يمكن أن يكون علامة حيوية غير مشخصة1)
الداء النشواني الترانسثيريتيني الوراثي: معدل الانتشار أعلى بشكل ملحوظ من عامة السكان1)
إذا تم العثور على توسع الأوعية اللمفاوية الملتحمي عند الرضيع، فمن الضروري إجراء فحص جهازي شامل لاستبعاد الأمراض الجهازية.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”فحص المصباح الشقي
Section titled “فحص المصباح الشقي”تقييم شكل وتوزيع ولون النتوءات الوذمية على الملتحمة. تشير التتابعات الشبيهة بالمسبحة أو النزيف المتكرر إلى هذا المرض.
التصوير المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي (ASOCT)
Section titled “التصوير المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي (ASOCT)”تُلاحظ آفات كيسية منخفضة الانعكاس بأحجام مختلفة. يمكن تقييم درجة ومدى توسع الأوعية اللمفاوية بطريقة غير جراحية، وهو مفيد لتأكيد التشخيص كـ “أوعية لمفاوية متوسعة مملوءة بالسائل” دون الحاجة إلى خزعة2).
الفحص النسيجي المرضي
Section titled “الفحص النسيجي المرضي”يعتمد التشخيص النهائي على النتائج المرضية. الأوعية اللمفاوية المتوسعة مغطاة بطبقة واحدة من الخلايا البطانية، ويوجد تراكم للسائل اللمفاوي في التجويف.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”| الأمراض التفريقية | نقاط التفريق الرئيسية |
|---|---|
| الكيسة الملتحمة الانغلاقية | مفردة، كروية، متحركة |
| الورم اللمفي | متعدد الحجرات، توغل عميق |
| التهاب الملتحمة التحسسي | احمرار، حكة، حليمات |
تشمل الأمراض التفريقية أيضًا ارتخاء الملتحمة، الظفرة، الورم الظهاري داخل الملتحمة، كيس الوحمة الملتحمية، وغيرها. إذا كان هناك مظهر يشبه المسبحة وتكرار تراجع النزيف وعودته، فمن المحتمل أن يكون هذا المرض.
Q
الملتحمة منتفخة مثل البثرة. ما هذا؟
A
يمكن أن يكون الانتفاخ الشبيه بالبثرة في الملتحمة ناتجًا عن توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة، بالإضافة إلى أسباب متنوعة مثل الكيس المغلق في الملتحمة، وذمة الملتحمة (chemosis)، والتهاب الملتحمة التحسسي. قد يختفي تلقائيًا، ولكن إذا استمر أو صاحبه نزيف، يُنصح بإجراء فحص عيون شامل.
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”المراقبة
Section titled “المراقبة”تختفي معظم حالات توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة تلقائيًا دون تدخل. إذا كانت بدون أعراض، فالمراقبة كافية.
العلاج الدوائي
Section titled “العلاج الدوائي”إذا كان هناك شكوى من وجود جسم غريب أو نزيف متكرر، يتم العلاج بقطرات العين. يُستخدم مزيج من الدموع الاصطناعية (مثل Soft Santear 6 مرات يوميًا) وقطرات الستيرويد منخفضة الفعالية (مثل Flumetholon 0.1% مرتين يوميًا، مع تقليل الجرعة تدريجيًا مع التحسن) كمثال للوصفة. قد تُستخدم أيضًا قطرات مضادات الهيستامين.
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”يُشار إلى الجراحة عندما يكون العلاج بقطرات العين غير كافٍ أو عندما تكون هناك مشاكل تجميلية.
الاستئصال الجراحي
التقنية الجراحية: بعد استئصال الآفة، يتم إجراء زرع ذاتي للملتحمة أو زرع الغشاء الأمنيوسي
الميزات: أقل معدل تكرار
المؤشرات: الحالات المقاومة للعلاج الدوائي
التجميد (العلاج بالتبريد)
الطريقة: التجميد باستخدام النيتروجين السائل
الميزات: فعال كبديل للاستئصال الجراحي
ملاحظة: قد تكون هناك حاجة لجلسات متعددة للحصول على أفضل النتائج
العلاجات الأخرى
Section titled “العلاجات الأخرى”تم الإبلاغ عن فعالية حقنة واحدة تحت الملتحمة من دواء مضاد لـ VEGF (بيفاسيزوماب) الذي يستهدف VEGF المشارك في تكوين الأوعية اللمفاوية (lymphangiogenesis)3). في تقرير حالة من Tan وآخرون (2016)، لوحظ تحسن في وذمة الملتحمة بعد 5 أيام من الحقن، واختفاء كامل للأعراض بعد شهر واحد3). يُعتبر الكي الكهربائي عالي التردد خيارًا علاجيًا من الدرجة الأولى لأنه يحافظ على أنسجة الملتحمة أكثر من الاستئصال الجراحي4).
Q
هل يشفى توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة تلقائيًا؟
A
يتراجع العديد من حالات توسع الأوعية اللمفاوية في الملتحمة تلقائيًا. إذا كانت بدون أعراض، فإن المتابعة فقط كافية. ومع ذلك، إذا استمرت الأعراض أو تكرر النزيف، فقد تكون هناك حاجة لقطرات العين أو الجراحة. بعد الاستئصال الكامل، لا يحدث تكرار عادةً.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”تشوه بنية الأوعية اللمفاوية
Section titled “تشوه بنية الأوعية اللمفاوية”الأوعية اللمفاوية في الملتحمة متطورة بشكل أكبر مقارنة بأنسجة العين الأخرى، وتتكون الصفيحة المخصوصة من الملتحمة البصلية من نسيج ضام رخو مما يجعلها متحركة. في توسع الأوعية اللمفاوية، يصبح جدار الأوعية اللمفاوية ضعيفًا لسبب ما، مما يؤدي إلى توسع التجويف بسبب زيادة الضغط الداخلي أو ضعف تصريف اللمف.
الحالات النزفية
Section titled “الحالات النزفية”عند تشكل اتصال بين الأوعية اللمفاوية المتوسعة والأوردة في منطقة الشذوذ الوعائي، يتدفق الدم إلى الأوعية اللمفاوية. غالبًا ما تظهر هذه الاتصالات بسبب الصدمة أو الالتهاب. يترسب الدم المخزن في الأوعية اللمفاوية بفعل الجاذبية مكونًا مستوى أفقيًا يشبه الدبيلة الكاذبة في الغرفة الأمامية.
آلية النشوء الخلقية
Section titled “آلية النشوء الخلقية”توسع الأوعية اللمفاوية الخلقي في الملتحمة ينجم عن خلل تطور الجهاز اللمفاوي. في متلازمة تيرنر ومتلازمة كليبل-ترينوناي-ويبر، تظهر آفات الملتحمة كجزء من تشوهات الأوعية اللمفاوية الجهازية.
7. المراجع
Section titled “7. المراجع”- Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
- Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
- Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
- Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.