Linfangiectasia Conjuntival

Pontos-chave em Resumo

Linfangiectasia conjuntival é uma doença rara na qual os vasos linfáticos dentro da conjuntiva dilatam-se localmente, causando elevações edematosas na conjuntiva. A prevalência na população geral é de cerca de 1%. Existem duas formas: difusa (edema conjuntival) e localizada (aparência de “fio de pérolas”). Se houver comunicação com vasos sanguíneos, é chamada de linfangiectasia conjuntival hemorrágica. A maioria regride espontaneamente, mas se os sintomas persistirem, as opções de tratamento incluem excisão cirúrgica, criocoagulação, injeção de anti-VEGF e cauterização elétrica por radiofrequência.

1. O que é Linfangiectasia Conjuntival

A linfangiectasia conjuntival (LC) é uma doença na qual os vasos linfáticos da conjuntiva dilatam-se anormal e localmente, causando elevações edematosas localizadas na conjuntiva. Os vasos linfáticos conjuntivais são responsáveis por drenar o excesso de fluido e resíduos da superfície ocular, e sua dilatação pode causar vermelhidão, inchaço, irritação e lacrimejamento.

Classificação

Forma	Características
Tipo difuso	Edema conjuntival extenso
Tipo localizado	Aparência de fio de pérolas
Hemorrágico	Vasos linfáticos preenchidos com sangue

No tipo localizado, pequenas elevações translúcidas em forma de contas são características, descritas como “colar de pérolas”. A linfangiectasia conjuntival hemorrágica é uma condição na qual se forma uma comunicação entre os vasos linfáticos dilatados e os vasos sanguíneos, resultando no preenchimento intermitente dos vasos linfáticos com sangue.

Epidemiologia

A prevalência na população geral é estimada em cerca de 1%. É significativamente maior em pacientes com amiloidose transtirretina hereditária, e tem sido sugerida como um possível biomarcador de doença sistêmica grave.

Q Qual é a diferença entre linfangiectasia conjuntival e cisto linfático?

A

A linfangiectasia conjuntival é uma dilatação localizada dos vasos linfáticos, enquanto o cisto linfático é uma forma cística do vaso linfático dilatado. Patologicamente, estão no mesmo espectro, e às vezes é difícil diferenciá-los. Se houver aparência de contas ou sangramento que desaparece e reaparece repetidamente, é mais provável que seja linfangiectasia.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Vasos linfáticos transparentes e tortuosos na linfangiectasia conjuntival

Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.

Vasos dilatados translúcidos em forma de contas e tortuosos na conjuntiva bulbar, mostrando canais claros em forma de salsicha típicos da linfangiectasia conjuntival. Esta é uma foto clínica que facilita a associação da doença com o achado.

Sintomas subjetivos

Frequentemente assintomático. Quando presentes, os sintomas incluem sensação de corpo estranho, hiperemia e lacrimejamento. No tipo hemorrágico, pode haver secreção sanguinolenta. Alguns pacientes procuram atendimento devido a problemas estéticos.

Achados clínicos

Ao exame com lâmpada de fenda, observam-se elevações edematosas translúcidas a amareladas na conjuntiva bulbar. No tipo localizado, pequenas elevações em forma de contas (aparência de colar de pérolas) são características. No tipo difuso, há edema conjuntival extenso.

No tipo hemorrágico, os vasos linfáticos dilatados se enchem de sangue, e ocasionalmente observa-se a formação de um nível horizontal semelhante a pseudohypopyon dentro do cisto. A comunicação com veias pode se tornar evidente após trauma ou inflamação.

3. Causas e Fatores de Risco

Adquirida (Secundária)

As causas suspeitas incluem inflamação crônica, cicatrizes após cirurgia ocular ou trauma e distúrbios da circulação linfática. Pode ocorrer também de forma idiopática, e o mecanismo de ocorrência ainda não foi completamente elucidado.

Congênita (Primária)

A linfangiectasia na infância é causada pelo desenvolvimento incompleto do sistema linfático e frequentemente acompanha as seguintes doenças sistêmicas:

Doenças Sistêmicas Associadas

Síndrome de Turner: acompanhada de linfedema

Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber: malformações vasculares

Doença de Nonne-Milroy-Meige: linfedema hereditário

Linfedema com distiquíase: linfedema conjuntival e periférico

Doenças Metabólicas Associadas

Doença de Fabry: Na doença de Fabry clássica, a prevalência de linfangiectasia conjuntival é alta, cerca de 80-85%, mesmo com terapia de reposição enzimática, e foi relatado que pode ser um biomarcador não diagnosticado¹⁾

Amiloidose transtirretina hereditária: A prevalência é significativamente maior do que na população geral¹⁾

Se a linfangiectasia conjuntival for encontrada em um lactente, é necessário um exame sistêmico completo para excluir doenças sistêmicas.

Possibilidade de Doença Sistêmica

A linfangiectasia conjuntival bilateral está mais comumente associada a doenças sistêmicas. Quando diagnosticada em lactentes ou jovens, recomenda-se a investigação de doenças sistêmicas como síndrome de Turner e doença de Fabry.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Exame com Lâmpada de Fenda

Avaliar a morfologia, distribuição e coloração das elevações edematosas na conjuntiva. Achados como cadeias em rosário ou hemorragia recorrente sugerem esta doença.

OCT de Segmento Anterior (ASOCT)

Lesões císticas hiporrefletivas são observadas em vários tamanhos. O grau e a extensão da dilatação linfática podem ser avaliados de forma não invasiva, sendo útil para confirmar o diagnóstico como “vasos linfáticos dilatados preenchidos por líquido” sem necessidade de biópsia²⁾.

Exame Histopatológico

O diagnóstico definitivo é baseado em achados patológicos. Os vasos linfáticos dilatados são revestidos por uma única camada de células endoteliais, com acúmulo de linfa no lúmen.

Diagnóstico Diferencial

Doenças Diferenciais	Principais Pontos de Diferenciação
Cisto de inclusão conjuntival	Único, esférico, móvel
Linfangioma	Multiloculado, infiltração profunda
Conjuntivite alérgica	Hiperemia, prurido, papilas

Os diagnósticos diferenciais incluem também conjuntivocalásia, pinguécula, neoplasia intraepitelial conjuntival, cisto de nevo conjuntival, etc. Se houver aparência de rosário e recorrência de hemorragia com resolução, a probabilidade desta doença é alta.

Q A conjuntiva está inchada como uma bolha. O que é?

A

O inchaço da conjuntiva semelhante a uma bolha pode ser causado por linfangiectasia conjuntival, além de cisto de inclusão conjuntival, quemose, conjuntivite alérgica e várias outras causas. Pode desaparecer espontaneamente, mas se persistir ou for acompanhado de hemorragia, recomenda-se exame oftalmológico detalhado.

5. Métodos de tratamento padrão

Observação

A maioria das linfangiectasias conjuntivais desaparece espontaneamente sem intervenção. Se assintomática, a observação é suficiente.

Terapia medicamentosa

Se houver queixa de sensação de corpo estranho ou hemorragia recorrente, realiza-se tratamento com colírios. A combinação de lágrimas artificiais (ex.: Soft Santear 6 vezes ao dia) e colírio de corticosteroide de baixa potência (ex.: Flumetholon 0,1% 2 vezes ao dia, com redução gradual conforme melhora) é usada como exemplo de prescrição. Colírios anti-histamínicos também podem ser usados.

Tratamento cirúrgico

A cirurgia é indicada quando o tratamento com colírios é insuficiente ou há problemas estéticos.

Excisão cirúrgica

Técnica: Após excisão da lesão, realiza-se autoenxerto conjuntival ou transplante de membrana amniótica

Características: Menor taxa de recorrência

Indicações: Casos resistentes à terapia medicamentosa

Criocoagulação (Congelamento)

Método: Congelamento com nitrogênio líquido

Características: Eficaz como alternativa à excisão cirúrgica

Nota: Podem ser necessárias múltiplas sessões para obter resultados ideais

Outros Tratamentos

Uma injeção subconjuntival única de anti-VEGF (bevacizumabe) que tem como alvo o VEGF envolvido na linfangiogênese teve eficácia relatada³⁾. No relato de caso de Tan et al. (2016), o edema conjuntival melhorou 5 dias após a injeção e os sintomas desapareceram completamente após 1 mês³⁾. A eletrocauterização de alta frequência está ganhando atenção como opção de tratamento de primeira linha por preservar mais tecido conjuntival do que a excisão cirúrgica⁴⁾.

Recorrência e Acompanhamento

A linfangiectasia conjuntival geralmente não recorre após excisão completa. No entanto, pode recorrer se a excisão for incompleta, portanto o acompanhamento pós-operatório regular é importante.

Q A linfangiectasia conjuntival desaparece sozinha?

A

Muitos casos de linfangiectasia conjuntival regridem espontaneamente. Se assintomáticos, apenas a observação é suficiente. No entanto, se os sintomas persistirem ou houver sangramento recorrente, podem ser necessários colírios ou cirurgia. Após excisão completa, a recorrência geralmente não ocorre.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Anormalidade Estrutural dos Vasos Linfáticos

Os vasos linfáticos conjuntivais são mais desenvolvidos em comparação com outros tecidos oculares, e a lâmina própria da conjuntiva bulbar é composta por tecido conjuntivo frouxo, sendo altamente móvel. Na linfangiectasia, a parede dos vasos linfáticos torna-se frágil por alguma razão, levando à dilatação da luz devido ao aumento da pressão interna ou comprometimento da drenagem linfática.

Condições Hemorrágicas

Quando uma comunicação se forma entre vasos linfáticos dilatados e veias em uma área de malformação vascular, o sangue flui para os vasos linfáticos. Essa comunicação frequentemente se torna evidente devido a trauma ou inflamação. O sangue acumulado nos vasos linfáticos sedimenta por gravidade, formando um nível horizontal semelhante a um pseudo-hipópio.

Mecanismo de patogênese congênita

A linfangiectasia conjuntival congênita é causada por desenvolvimento inadequado do sistema linfático. Nas síndromes de Turner e Klippel-Trénaunay-Weber, as lesões conjuntivais aparecem como parte de malformações linfáticas sistêmicas.

Isenção de responsabilidade

Este artigo é fornecido para fins educacionais para profissionais de saúde e estudantes de medicina, e não constitui um guia para diagnóstico ou tratamento de pacientes individuais. Na prática clínica, siga as diretrizes mais recentes e o julgamento de médicos especialistas.

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7. Referências

1. Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
2. Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
3. Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
4. Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.