İlişkili Sistemik Hastalıklar
Turner sendromu: Lenfödem eşlik eder
Klippel-Trenaunay-Weber sendromu: Vasküler malformasyon
Nonne-Milroy-Meige hastalığı: Kalıtsal lenfödem
Distichiasis ile birlikte lenfödem: Konjonktival ve periferik lenfödem
Konjonktival lenfanjiektazi
1. Konjonktival Lenfanjiektazi Nedir?
Section titled “1. Konjonktival Lenfanjiektazi Nedir?”Konjonktival lenfanjiektazi (KL), konjonktivanın lenf damarlarının lokalize olarak anormal şekilde genişlemesi ve konjonktivada lokalize ödemli kabarıklıklar oluşturmasıdır. Konjonktivanın lenf damarları, göz yüzeyinden fazla sıvı ve atıkların boşaltılmasından sorumludur ve genişlemeleri kızarıklık, şişlik, tahriş ve göz yaşarmasına neden olabilir.
Sınıflandırma
Section titled “Sınıflandırma”| Morfoloji | Özellik |
|---|---|
| Diffüz tip | Yaygın konjonktival ödem |
| Lokalize tip | İnci dizisi görünümü |
| Kanamalı | Lenf damarlarının kanla dolması |
Lokalize tipte, zincir şeklinde sıralanan küçük yarı saydam kabarıklıklar karakteristiktir ve “inci dizisi” olarak tanımlanır. Kanamalı konjonktival lenfanjiektazi, genişlemiş lenf damarları ile kan damarları arasında bir bağlantı oluşması ve lenf damarlarının aralıklı olarak kanla dolması durumudur.
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”Genel popülasyonda prevalans yaklaşık %1 olarak kabul edilir. Kalıtsal transtiretin amiloidozu olan hastalarda anlamlı derecede yüksektir ve ciddi sistemik hastalık için potansiyel bir biyobelirteç olabileceği öne sürülmüştür.
Q
Konjonktival lenfanjiektazi ile lenfatik kist arasındaki fark nedir?
A
Konjonktival lenfanjiektazi, lenf damarlarının lokalize genişlemesidir; lenfatik kist ise genişlemiş lenf damarlarının kistik bir form almasıdır. Patolojik olarak aynı spektrumdadırlar ve bazen ayırt edilmeleri zordur. Zincir şeklinde görünüm veya tekrarlayan kanama ve gerileme varsa, lenfanjiektazi olasılığı daha yüksektir.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”
Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.
Bulber konjonktivada zincir şeklinde yarı saydam genişlemiş damarlar kıvrımlı bir seyir gösterir ve konjonktival lenfanjiektazi için tipik olan sosis şeklinde şeffaf kanalları (sausage-shaped clear channels) oluşturur. Hastalık ve bulgunun kolayca ilişkilendirilebildiği klinik bir fotoğraftır.
Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”Çoğu zaman asemptomatiktir. Belirti varsa hastalar yabancı cisim hissi, kızarıklık ve sulanmadan şikayet eder. Kanamalı tipte kanlı akıntı görülebilir. Bazı hastalar kozmetik sorunlar nedeniyle başvurur.
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Yarık lamba muayenesinde bulber konjonktivada yarı saydamdan sarımsıya değişen ödemli kabarıklıklar görülür. Lokalize tipte zincir şeklinde sıralanan küçük kabarıklıklar (inci dizisi görünümü) karakteristiktir. Diffüz tipte yaygın konjonktival ödem (kemozis) izlenir.
Kanamalı tipte, genişlemiş lenf damarları kanla dolar ve kist içinde psödohipopiyon benzeri yatay seviye oluşabilir. Travma veya inflamasyon sonrası venlerle bağlantı belirginleşir.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Edinsel (Sekonder)
Section titled “Edinsel (Sekonder)”Olası nedenler arasında kronik inflamasyon, göz cerrahisi, travma sonrası skar ve lenfatik dolaşım bozukluğu yer alır. Ayrıca idiyopatik olarak da ortaya çıkabilir ve mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır.
Konjenital (Primer)
Section titled “Konjenital (Primer)”Bebeklik döneminde lenfanjiektazi, lenfatik sistemin gelişimsel yetersizliğinden kaynaklanır ve sıklıkla aşağıdaki sistemik hastalıklarla birlikte görülür.
İlişkili Metabolik Hastalıklar
Fabry hastalığı: Klasik tipte, enzim replasman tedavisi altında bile konjonktival lenfanjiektazi prevalansı yaklaşık %80-85 gibi yüksektir ve tanı konmamış bir biyobelirteç olabileceği bildirilmiştir 1)
Kalıtsal transtiretin amiloidozu: Prevalansı genel popülasyona göre anlamlı derecede yüksektir 1)
Bebekte konjonktival lenfanjiektazi saptanırsa, sistemik hastalıkları dışlamak için kapsamlı bir sistemik muayene gereklidir.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Yarık Lamba Biyomikroskopisi
Section titled “Yarık Lamba Biyomikroskopisi”Konjonktiva üzerindeki ödemli kabarıklıkların şekli, dağılımı ve rengi değerlendirilir. Boncuk dizisi şeklinde sıralanma ve tekrarlayan kanama atakları bu hastalığı düşündürür.
Ön Segment OCT (ASOCT)
Section titled “Ön Segment OCT (ASOCT)”Farklı boyutlarda düşük yansımalı kistik lezyonlar gözlenir. Lenfatik damarların genişleme derecesi ve yaygınlığı non-invaziv olarak değerlendirilebilir ve biyopsi gerektirmeden “sıvı dolu genişlemiş lenfatik damarlar” olarak kesin tanıya yardımcıdır2).
Patohistolojik İnceleme
Section titled “Patohistolojik İnceleme”Kesin tanı patolojik bulgulara dayanır. Genişlemiş lenfatik damarlar tek katlı endotel hücreleriyle kaplıdır ve lümende lenf sıvısı birikimi görülür.
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”| Ayırıcı Tanı | Başlıca Ayırt Edici Özellikler |
|---|---|
| Konjonktival İnklüzyon Kisti | Tek, küresel, hareketli |
| Lenfanjiyom | Multiloküle, derin infiltrasyon |
| Alerjik konjonktivit | Kızarıklık, kaşıntı, papil |
Ayırıcı tanılar arasında konjonktival gevşeklik, pinguekula, konjonktival intraepitelyal neoplazi ve konjonktival nevüs kisti de yer alır. Boncuk benzeri görünüm ve kanamanın tekrarlayan gerileme ve nüksü varsa, bu hastalık olasılığı yüksektir.
Q
Konjonktiva kabarcık gibi şişmiş. Bu nedir?
A
Konjonktivanın kabarcık benzeri şişliği, konjonktival lenfanjiektazi, konjonktival inklüzyon kisti, kemoz (konjonktival ödem) ve alerjik konjonktivit gibi çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. Bazen kendiliğinden geriler, ancak devam ederse veya kanama eşlik ederse göz muayenesi önerilir.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Birçok konjonktival lenfanjiektazi vakası müdahale olmaksızın kendiliğinden geriler. Asemptomatikse izlem yeterlidir.
İlaç Tedavisi
Section titled “İlaç Tedavisi”Yabancı cisim hissi veya tekrarlayan kanama durumunda damla tedavisi uygulanır. Suni gözyaşı (Soft Santear gibi günde 6 kez) ve düşük etkili steroid damla (Flumetholone %0.1 günde 2 kez, iyileşmeyle azaltılarak) kombinasyonu reçete örneği olarak kullanılır. Bazen antihistaminik damla da kullanılır.
Cerrahi Tedavi
Section titled “Cerrahi Tedavi”Damla tedavisine yeterli yanıt alınamazsa veya kozmetik sorunlar varsa cerrahi endikedir.
Cerrahi Eksizyon
Yöntem: Lezyon eksizyonu sonrası konjonktival otogreft veya amniyotik membran grefti uygulanır.
Özellik: En düşük nüks oranı
Endikasyon: İlaç tedavisine dirençli vakalar
Kriyoterapi (Dondurma Tedavisi)
Yöntem: Sıvı nitrojen ile dondurma
Özellikler: Cerrahi eksizyona alternatif olarak etkili
Dikkat: En iyi sonuç için birden fazla seans gerekebilir
Diğer Tedavi Yöntemleri
Section titled “Diğer Tedavi Yöntemleri”Anti-VEGF ilacın (bevasizumab) tek doz subkonjonktival enjeksiyonu, lenfanjiyogenezde rol oynayan VEGF’i hedef alarak etkinlik göstermiştir3). Tan ve ark. (2016) vaka raporunda, enjeksiyondan 5 gün sonra konjonktival ödemde düzelme ve 1 ayda semptomların tamamen kaybolduğu bildirilmiştir3). Yüksek frekanslı elektrokoter, cerrahi eksizyona kıyasla daha fazla konjonktiva dokusunu korur ve birinci basamak tedavi seçeneği olarak dikkat çekmektedir4).
Q
Konjonktival lenfanjiektazi kendiliğinden geçer mi?
A
Birçok konjonktival lenfanjiektazi kendiliğinden geriler. Asemptomatik ise sadece takip yeterlidir. Ancak semptomlar devam ederse veya tekrarlayan kanamalar olursa damla tedavisi veya cerrahi gerekebilir. Tam eksizyon sonrası genellikle nüks görülmez.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Lenf Damarlarının Yapısal Anomalisi
Section titled “Lenf Damarlarının Yapısal Anomalisi”Konjonktivanın lenf damarları diğer göz dokularına göre daha gelişmiştir ve bulber konjonktivanın lamina propriası gevşek bağ dokusundan oluştuğu için hareketlidir. Lenfanjiektazide, çeşitli nedenlerle lenf damar duvar yapısı zayıflar ve iç basınç artışı veya lenf drenaj bozukluğu sonucu lümen genişler.
Hemorajik Durumlar
Section titled “Hemorajik Durumlar”Vasküler malformasyon bölgesinde genişlemiş lenfatikler ve venler arasında bir bağlantı oluştuğunda, kan lenfatiklere akar. Travma veya inflamasyon sıklıkla bağlantının belirginleşmesine neden olur. Lenfatiklerde biriken kan, yerçekimi ile çöker ve psödo-hipopiyon benzeri yatay bir seviye oluşturur.
Konjenital mekanizma
Section titled “Konjenital mekanizma”Konjenital konjonktival lenfanjiektazi, lenfatik sistemin gelişimsel yetersizliğinden kaynaklanır. Turner sendromu ve Klippel-Trenaunay-Weber sendromunda, konjonktival lezyonlar sistemik lenfatik malformasyonun bir parçası olarak ortaya çıkar.
7. Kaynaklar
Section titled “7. Kaynaklar”- Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
- Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
- Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
- Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.