Лимфангиэктазия конъюнктивы

Лимфангиэктазия конъюнктивы — это редкое заболевание, характеризующееся локальным расширением лимфатических сосудов конъюнктивы, проявляющееся в виде отечных возвышений на конъюнктиве. Распространенность в общей популяции составляет около 1%. Выделяют две формы: диффузную (отек конъюнктивы) и локальную (вид «жемчужной нити»). При сообщении с кровеносными сосудами возникает геморрагическая лимфангиэктазия конъюнктивы. В большинстве случаев происходит спонтанный регресс, но при сохранении симптомов вариантами лечения являются хирургическое иссечение, криокоагуляция, инъекции анти-VEGF и высокочастотная электрокоагуляция.

1. Что такое лимфангиэктазия конъюнктивы?

Лимфангиэктазия конъюнктивы (ЛК) — это заболевание, при котором лимфатические сосуды конъюнктивы локально аномально расширяются, образуя локальные отечные возвышения на конъюнктиве. Лимфатические сосуды конъюнктивы отвечают за удаление избыточной жидкости и продуктов жизнедеятельности с поверхности глаза; их расширение может вызывать покраснение, отек, раздражение и слезотечение.

Классификация

Форма	Характеристики
Диффузный тип	Обширный отек конъюнктивы
Локальный тип	Вид жемчужной нити
Геморрагический	Заполнение лимфатических сосудов кровью

При локализованной форме характерны мелкие полупрозрачные возвышения, расположенные в виде четок, что описывается как «жемчужная нить». Геморрагическая конъюнктивальная лимфангиэктазия — это состояние, при котором между расширенными лимфатическими и кровеносными сосудами образуется сообщение, приводящее к периодическому заполнению лимфатических сосудов кровью.

Эпидемиология

Распространенность в общей популяции составляет около 1%. Она значительно выше у пациентов с наследственным транстиретиновым амилоидозом и может быть биомаркером тяжелого системного заболевания.

Q В чем разница между конъюнктивальной лимфангиэктазией и лимфатической кистой?

Конъюнктивальная лимфангиэктазия — это локальное расширение лимфатических сосудов, тогда как лимфатическая киста — это кистозная форма расширенного лимфатического сосуда. Патологически они находятся в одном спектре, и их различие может быть затруднительным. Четкообразный вид или рецидивирующие кровоизлияния указывают на лимфангиэктазию.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Прозрачные извитые лимфатические сосуды при конъюнктивальной лимфангиэктазии

Cristea AP, Bălănescu I, Voinea LM. Conjunctival Lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022 Oct-Dec;66(4):365-368. Figure 1. PMCID: PMC9773120. License: CC BY.

Четкообразные полупрозрачные расширенные сосуды на бульбарной конъюнктиве, демонстрирующие колбасовидные прозрачные каналы, типичные для конъюнктивальной лимфангиэктазии. Эта клиническая картина легко связывает заболевание с его признаками.

Субъективные симптомы

Часто бессимптомно. При наличии симптомов пациенты жалуются на ощущение инородного тела, покраснение и слезотечение. При геморрагической форме могут наблюдаться кровянистые выделения. Некоторые пациенты обращаются по косметическим причинам.

Клинические признаки

При осмотре с помощью щелевой лампы на бульбарной конъюнктиве видны полупрозрачные или желтоватые отечные возвышения. При локализованной форме характерны мелкие возвышения в виде четок (жемчужная нить). При диффузной форме наблюдается обширный отек конъюнктивы (хемоз).

При геморрагической форме лимфангиэктатические участки заполняются кровью, и в кистах может образовываться горизонтальный уровень, напоминающий псевдогипопион. Травма или воспаление могут выявить венозное сообщение.

3. Причины и факторы риска

Приобретенные (вторичные)

Предполагаемыми причинами являются хроническое воспаление, рубцы после глазных операций или травм, а также нарушения лимфообращения. Возможно идиопатическое возникновение, механизм до конца не выяснен.

Врожденные (первичные)

Лимфангиэктазия у младенцев обусловлена недостаточным развитием лимфатической системы и часто связана со следующими системными заболеваниями.

Связанные системные заболевания

Синдром Тернера : с лимфедемой

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера : сосудистые мальформации

Болезнь Нонне-Милроя-Мейжа : наследственная лимфедема

Лимфедема с трихиазом : конъюнктивальная и периферическая лимфедема

Связанные метаболические заболевания

Болезнь Фабри : при классической форме болезни Фабри распространенность конъюнктивальной лимфангиэктазии высока (около 80-85%) даже на фоне ферментозаместительной терапии, и сообщается, что она может быть недиагностированным биомаркером ¹⁾

Наследственный транстиретиновый амилоидоз : распространенность значительно выше, чем в общей популяции ¹⁾

Если у младенца обнаружена конъюнктивальная лимфангиэктазия, необходимо тщательное системное обследование для исключения системного заболевания.

4. Диагностика и методы обследования

Биомикроскопия с щелевой лампой

Оценивают форму, распределение и цвет отечных возвышений на конъюнктиве. Четкообразные цепочки или повторяющиеся исчезновения и рецидивы кровоизлияний указывают на это заболевание.

ОКТ переднего сегмента (AS-OCT)

Наблюдаются гипорефлективные кистозные поражения различных размеров. Степень и протяженность расширения лимфатических сосудов можно оценить неинвазивно, и это полезно для подтверждения диагноза «расширенные лимфатические сосуды, заполненные жидкостью» без необходимости биопсии²⁾.

Патогистологическое исследование

Окончательный диагноз основывается на патологических данных. Расширенные лимфатические сосуды выстланы одним слоем эндотелиальных клеток и содержат лимфу в просвете.

Дифференциальный диагноз

Дифференцируемое заболевание	Основные отличительные признаки
Конъюнктивальная инклюзионная киста	Одиночная, шаровидная, подвижная
Лимфангиома	Многокамерная, глубокая инфильтрация
Аллергический конъюнктивит	Покраснение, зуд, сосочки

Дифференциальный диагноз включает также конъюнктивохалазис, пингвекулу, конъюнктивальную интраэпителиальную неоплазию и кисту невуса конъюнктивы. Четкообразный вид и повторяющиеся кровоизлияния с рецидивами и разрешением с высокой вероятностью указывают на данное заболевание.

Q Конъюнктива вздута, как пузырь. Что это?

Пузыревидное вздутие конъюнктивы может быть вызвано конъюнктивальной лимфангиэктазией, а также инклюзионной кистой конъюнктивы, хемозом, аллергическим конъюнктивитом и другими причинами. Оно может спонтанно разрешиться, но при сохранении или кровотечении рекомендуется офтальмологическое обследование.

5. Стандартное лечение

Наблюдение

Многие конъюнктивальные лимфангиэктазии спонтанно разрешаются без вмешательства. При отсутствии симптомов достаточно наблюдения.

Медикаментозная терапия

При ощущении инородного тела или повторных кровоизлияниях проводится лечение глазными каплями. Примером назначения является комбинация искусственных слез (Софт Сантиар и др., 6 раз в день) и низкопотенциальных стероидных капель (Флуметолон 0,1% 2 раза в день, с постепенным снижением по мере улучшения). Также могут использоваться антигистаминные капли.

Хирургическое лечение

Хирургия показана при недостаточной эффективности капельной терапии или при косметических проблемах.

Хирургическое иссечение

Методика : после иссечения поражения выполняется конъюнктивальная аутопластика или трансплантация амниотической мембраны

Особенности : самый низкий уровень рецидивов

Показания: Случаи, резистентные к медикаментозной терапии

Криотерапия

Метод: Замораживание жидким азотом

Особенности: Эффективна как альтернатива хирургическому иссечению

Примечание: Для достижения оптимального результата может потребоваться несколько сеансов

Другие методы лечения

Однократная субконъюнктивальная инъекция анти-VEGF препарата (бевацизумаб) нацелена на VEGF, участвующий в лимфангиогенезе, и сообщается о её эффективности³⁾. В описании случая Tan и соавт. (2016) отёк конъюнктивы уменьшился через 5 дней после инъекции, а симптомы полностью исчезли через 1 месяц³⁾. Высокочастотная электрокоагуляция позволяет сохранить больше ткани конъюнктивы, чем хирургическое иссечение, и рассматривается как вариант терапии первой линии⁴⁾.

Q Проходит ли лимфангиэктазия конъюнктивы сама по себе?

Многие лимфангиэктазии конъюнктивы регрессируют спонтанно. При отсутствии симптомов достаточно наблюдения. Однако при сохранении симптомов или повторных кровотечениях может потребоваться лечение глазными каплями или хирургическое вмешательство. После полного иссечения рецидивы обычно не возникают.

6. Патофизиология и детальные механизмы развития

Структурные аномалии лимфатических сосудов

Лимфатические сосуды конъюнктивы более развиты по сравнению с другими тканями глаза, а собственная пластинка слизистой оболочки бульбарной конъюнктивы состоит из рыхлой соединительной ткани, что обеспечивает её высокую подвижность. При лимфангиэктазии стенка лимфатических сосудов по какой-либо причине ослабевает, и просвет расширяется из-за повышения внутрисосудистого давления или нарушения оттока лимфы.

Геморрагические состояния

Когда в области сосудистой мальформации образуется сообщение между расширенными лимфатическими сосудами и венами, кровь поступает в лимфатические сосуды. Травма или воспаление часто приводят к проявлению этого сообщения. Кровь, накапливающаяся в лимфатических сосудах, оседает под действием силы тяжести, образуя горизонтальный уровень, напоминающий псевдогипопион.

Врожденный механизм

Врожденная конъюнктивальная лимфангиэктазия возникает вследствие гипоплазии лимфатической системы. При синдроме Тернера и синдроме Клиппеля–Треноне–Вебера конъюнктивальные поражения появляются как часть генерализованной лимфатической мальформации.

7. Ссылки

Sivley MD, Wallace EL, Warnock DG, Benjamin WJ. Conjunctival lymphangiectasia associated with classic Fabry disease. Br J Ophthalmol. 2018;102(1):54-58.
Cristea AP, Petrescu LT, Stan C. Conjunctival lymphangiectasia - case report. Rom J Ophthalmol. 2022;66(4):365-368.
Tan JCK, Mann S, Coroneo MT. Successful treatment of conjunctival lymphangiectasia with subconjunctival injection of bevacizumab. Cornea. 2016;35(10):1375-1377.
Song J, Yu JF, Du GP, Huang YF. New surgical therapy for conjunctival lymphangiectasia. Int J Ophthalmol. 2010;3(4):365-367.