La linfangiectasia conjuntival (CL) es una enfermedad en la que los vasos linfáticos de la conjuntiva se dilatan de manera focal y anormal, presentando elevaciones edematosas localizadas en la conjuntiva. Los linfáticos conjuntivales son responsables de drenar el exceso de líquido y desechos de la superficie ocular, y su dilatación puede causar hiperemia, hinchazón, irritación y epífora.
| Tipo | Características |
|---|---|
| Difuso | Edema conjuntival generalizado |
| Localizado | Apariencia de collar de perlas |
| Hemorrágico | Llenado de sangre dentro de los vasos linfáticos |
En el tipo localizado, son características las pequeñas elevaciones translúcidas dispuestas en forma de cuentas de rosario, descritas como “collar de perlas”. La linfangiectasia conjuntival hemorrágica es una condición en la que se forman comunicaciones entre los vasos linfáticos dilatados y los vasos sanguíneos, lo que provoca un llenado intermitente de sangre dentro de los vasos linfáticos.
La prevalencia en la población general es de aproximadamente el 1%. Es significativamente mayor en pacientes con amiloidosis hereditaria por transtiretina, y se ha señalado que podría servir como biomarcador de enfermedad sistémica grave.
La linfangiectasia conjuntival es una dilatación localizada de los vasos linfáticos, mientras que el linfangiectasia quística es una forma quística de los vasos linfáticos dilatados. Patológicamente se encuentran en el mismo espectro y en ocasiones es difícil distinguirlos. Si hay una apariencia de cuentas de rosario o episodios repetidos de sangrado y resolución, es más probable que sea linfangiectasia.
A menudo asintomática. Cuando hay síntomas, los pacientes se quejan de sensación de cuerpo extraño, hiperemia y lagrimeo. En el tipo hemorrágico, puede observarse secreción sanguinolenta. Algunos pacientes consultan por problemas estéticos.
El examen con lámpara de hendidura revela elevaciones edematosas translúcidas a amarillentas en la conjuntiva bulbar. En el tipo localizado, son características las pequeñas elevaciones en forma de cuentas de rosario (apariencia de collar de perlas). El tipo difuso presenta edema conjuntival extenso (quemosis).
En el tipo hemorrágico, la sangre llena los vasos linfáticos dilatados y puede formarse un nivel horizontal similar a un pseudohypopyon dentro del quiste. La comunicación con las venas se hace evidente después de un traumatismo o inflamación.
Se sospecha que las causas incluyen inflamación crónica, cicatrices después de cirugía ocular o traumatismos, y trastornos de la circulación linfática. También puede ocurrir de forma idiopática, y el mecanismo de aparición no se comprende completamente.
La linfangiectasia en la infancia se debe a un desarrollo insuficiente del sistema linfático y a menudo se asocia con las siguientes enfermedades sistémicas.
Enfermedades sistémicas asociadas
Síndrome de Turner: acompañado de linfedema
Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber: malformación vascular
Enfermedad de Nonne-Milroy-Meige: linfedema hereditario
Linfedema con distiquiasis: linfedema conjuntival y periférico
Enfermedades metabólicas asociadas
Enfermedad de Fabry: En la enfermedad de Fabry clásica, la prevalencia de CL es alta (aproximadamente 80–85%) incluso bajo terapia de reemplazo enzimático, y se ha informado que puede ser un biomarcador para casos no diagnosticados 1)
Amiloidosis hereditaria por transtiretina: la prevalencia es significativamente mayor que en la población general 1)
Si se encuentra linfangiectasia conjuntival en un lactante, es necesario un examen sistémico completo para descartar una enfermedad sistémica.
Evaluar la morfología, distribución y color de las elevaciones edematosas en la conjuntiva. Los hallazgos como cadenas en forma de rosario o la resolución y recurrencia repetidas de hemorragias sugieren esta enfermedad.
Se observan lesiones quísticas de baja reflectancia de varios tamaños. Puede evaluar de forma no invasiva el grado y la extensión de la dilatación linfática y es útil para confirmar el diagnóstico como “vasos linfáticos dilatados llenos de líquido” sin necesidad de biopsia 2).
El diagnóstico definitivo se basa en los hallazgos patológicos. Los vasos linfáticos dilatados están revestidos por una sola capa de células endoteliales, con acumulación de linfa en la luz.
| Enfermedad Diferencial | Puntos Clave de Diferenciación |
|---|---|
| Quiste de Inclusión Conjuntival | Solitario, esférico, móvil |
| Linfangioma | Multilocular, infiltración profunda |
| Conjuntivitis alérgica | Enrojecimiento, picazón, papilas |
Los diagnósticos diferenciales incluyen conjuntivocalasia, pinguécula, neoplasia intraepitelial conjuntival y quiste de nevo conjuntival. La apariencia en forma de cuentas con resolución y recurrencia de sangrado es muy sugestiva de esta enfermedad.
La hinchazón ampollosa de la conjuntiva puede deberse a diversas causas, como linfangiectasia conjuntival, quiste de inclusión conjuntival, quemosis y conjuntivitis alérgica. Puede resolverse espontáneamente, pero si persiste o se acompaña de sangrado, se recomienda una evaluación oftalmológica.
Muchos casos de linfangiectasia conjuntival se resuelven espontáneamente sin intervención. Si es asintomático, la observación es suficiente.
Si el paciente refiere sensación de cuerpo extraño o sangrado recurrente, se utiliza tratamiento con gotas oftálmicas. Una combinación de lágrimas artificiales (p. ej., Soft Santear 6 veces al día) y gotas de corticosteroides de baja potencia (p. ej., Flumetholon 0.1% dos veces al día, reduciendo gradualmente con la mejoría) es un ejemplo de prescripción. También pueden usarse gotas antihistamínicas.
La cirugía está indicada cuando el tratamiento con gotas es insuficiente o por problemas estéticos.
Escisión quirúrgica
Procedimiento: Escisión de la lesión seguida de autoinjerto conjuntival o trasplante de membrana amniótica
Características: Menor tasa de recurrencia
Indicaciones: Casos resistentes al tratamiento farmacológico
Crioterapia
Método: Congelación con nitrógeno líquido
Características: Eficaz como alternativa a la escisión quirúrgica
Nota: Pueden ser necesarias múltiples sesiones para obtener resultados óptimos
Una inyección subconjuntival única de agente anti-VEGF (bevacizumab) se dirige al VEGF implicado en la linfangiogénesis, y se ha informado su eficacia3). En un informe de caso de Tan et al. (2016), el edema conjuntival mejoró a los 5 días de la inyección y los síntomas desaparecieron por completo al mes3). La electrocauterización de alta frecuencia preserva más tejido conjuntival que la escisión quirúrgica y está ganando atención como opción de tratamiento de primera línea4).
Muchos casos de linfangiectasia conjuntival se resuelven espontáneamente. Si es asintomática, solo es necesaria la observación. Sin embargo, si los síntomas persisten o hay sangrado recurrente, pueden ser necesarios colirios o cirugía. Por lo general, no se observa recurrencia después de la escisión completa.
Los vasos linfáticos conjuntivales están más desarrollados que en otros tejidos oculares, y la lámina propia de la conjuntiva bulbar está compuesta por tejido conectivo laxo, lo que la hace muy móvil. En la linfangiectasia, la estructura de la pared de los vasos linfáticos se vuelve frágil por alguna causa, y la luz se dilata debido al aumento de la presión interna o al deterioro del drenaje de la linfa.
Cuando se forma una comunicación entre los vasos linfáticos dilatados y las venas en el sitio de la malformación vascular, la sangre fluye hacia los vasos linfáticos. El traumatismo o la inflamación a menudo desencadenan la manifestación de esta comunicación. La sangre acumulada en los vasos linfáticos se asienta por gravedad, formando un nivel horizontal similar a un seudohippopión.
La linfangiectasia conjuntival congénita resulta de la hipoplasia del sistema linfático. En el síndrome de Turner y el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, las lesiones conjuntivales aparecen como parte de las malformaciones linfáticas sistémicas.
