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角膜与外眼

乌雷茨-扎瓦利亚综合征

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是乌雷茨-扎瓦利亚综合征？

Section titled “1. 什么是乌雷茨-扎瓦利亚综合征？”

乌雷茨-扎瓦利亚综合征（Urrets-Zavalia syndrome: UZS）是眼科手术后瞳孔散大固定，对光刺激和缩瞳药无反应的罕见术后并发症。1963年，阿根廷眼科医生Alberto Urrets-Zavalia首次报告了6例穿透性角膜移植术（PKP）后出现散大固定瞳孔、虹膜后粘连和虹膜萎缩的病例。

最初被认为是PKP后的并发症，但现在已知多种眼科手术后均可发生1, 2, 3, 4)。PKP后的发生率报道为0~17.7%，通常单眼发生。白内障术后的总体发生率为8.2%4)。迄今为止已发表约100例病例报告2, 4)。

相关手术特征
穿透性角膜移植术（PKP）最常见，发生率0~17.7%
深板层角膜移植术（DALK）第二常见，发生率7.5%
角膜内皮移植术（DSAEK）发生在注气或再注气后
白内障手术常与TASS相关4)
有晶状体眼人工晶状体（ICL）与瞳孔阻滞相关3)
内镜下睫状体光凝术（ECP）首例报道2)
巩膜缝线固定人工晶状体首例报道1)
Q UZS发生在哪些手术后？
A

UZS最初被报道为PKP后的并发症，但现在已在多种眼科手术后报道，包括DALK、DSAEK、白内障手术、小梁切除术、有晶状体眼人工晶状体（ICL）植入术、内窥镜睫状体光凝术（ECP）和巩膜缝线固定人工晶状体植入术1, 2, 3, 4)。此外，在氩激光周边虹膜成形术和经巩膜睫状体光凝术后也有发生报道。这些情况的共同点是可能导致虹膜缺血以及术后眼压升高。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

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  • 散瞳引起的视觉障碍：出现光晕、眩光和畏光。
  • 外观异常：单侧散瞳明显，可能成为美容问题。
  • 视力下降：散瞳本身不会导致视力下降，但继发性青光眼引起的视野缺损成为问题。

临床所见（医生检查确认的所见）

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瞳孔所见

散瞳固定：对光刺激和调节均无反应。瞳孔直径达7.5–9 mm 1, 2, 3, 4)。

对缩瞳药无反应：对2–4%毛果芸香碱或卡巴胆碱无反应1, 2, 3)。

发病时间：80.9%在术后第2天前检出，但也有延迟至术后5个月的病例。

虹膜和前房所见

虹膜萎缩：观察到前层和后层的弥漫性萎缩4)。呈现透光性增强。

周边虹膜前粘连（PAS）：导致房角关闭4)。

虹膜后粘连：可能伴有晶状体前囊上的色素沉着4)。

  • 眼压升高：从术后早期的短暂升高到慢性升高，形式多样。有术后2个月眼压达40 mmHg的病例1)，以及术后第1天眼压为36 mmHg的病例2)。
  • 继发性闭角型青光眼：约1/4的病例报告有进展4)。永久性散瞳导致虹膜靠近小梁网，引起粘连和房角关闭。
  • 不完全型UZS：可见虹膜前层弥漫性萎缩以及角膜内皮和晶状体前囊上的色素颗粒。1/3至2/3的病例瞳孔反应性部分恢复，但瞳孔直径恢复正常者仅占4.8%。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

主要风险因素

Section titled “主要风险因素”
  • 术后眼压升高：PKP后24小时内眼压升高是UZS发生的显著风险因素。有假说认为，基线眼压较低的眼睛即使眼压升高程度相同，也更容易发生虹膜缺血2)。
  • 圆锥角膜：PKP后UZS的发生率在圆锥角膜眼中为7.8%，在非圆锥角膜眼中为0.8%，差异显著。认为圆锥角膜眼的巩膜硬度较低，导致虹膜根部血管更容易闭塞。
  • 使用散瞳药：阿托品、去氧肾上腺素等的使用可能有关，但即使未使用散瞳药也有UZS发生的报告，因此有研究否定其决定性作用。
  • 残留粘弹剂：可能对虹膜括约肌和血管系统产生毒性，并导致眼压升高。
  • 中毒性眼前节综合征（TASS）：术后前房内的炎症反应可诱发UZS4, 5)。

其他风险因素

Section titled “其他风险因素”
  • 高褶虹膜（Plateau iris）形态：散瞳时虹膜周边部血管易受压迫，可能增加缺血性损伤的风险1)。
  • 前房内注入空气或气体：深板层角膜移植术或角膜内皮移植术后，空气可能将虹膜向前推挤与角膜接触，导致虹膜缺血。
  • 术中使用肾上腺素：玻璃体切除灌注液中的肾上腺素可能收缩虹膜小血管，导致术中虹膜缺血1)。
Q 为什么圆锥角膜是UZS的危险因素？
A

在圆锥角膜眼中，PKP术后UZS的发生率是非圆锥角膜眼的约10倍（7.8% vs 0.8%）。以下机制被认为与此有关。首先，圆锥角膜眼的巩膜硬度较低，术中巩膜内的虹膜根部血管更容易闭塞。其次，圆锥角膜眼可能存在固有的虹膜异常。然而，也有报告称201例PKP病例中未出现UZS，因此圆锥角膜的参与程度仍有争议。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

UZS根据特征性临床表现和手术史进行临床诊断。术后出现散瞳固定且对缩瞳药无反应是诊断依据。

主要检查

Section titled “主要检查”
  • 裂隙灯显微镜检查：检查虹膜萎缩、透光性增强、虹膜后粘连、晶状体前囊色素沉着。
  • 房角镜检查：评估周边虹膜前粘连或房角关闭情况4)。
  • 眼前节光学相干断层扫描（AS-OCT）：有助于检测房角关闭或高褶虹膜形态1)。
  • 虹膜荧光血管造影：显示虹膜血管充盈延迟、节段性充盈、迂曲及晚期渗漏，与重度虹膜缺血一致。
  • 药理学检查：确认滴用2-4%毛果芸香碱后瞳孔不收缩2, 3)。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”
鉴别疾病鉴别要点
外伤性散瞳有眼外伤史，瞳孔不规则散大
Adie瞳孔（紧张性瞳孔）对低浓度毛果芸香碱过敏
动眼神经麻痹上睑下垂和眼球运动障碍
TASS术后早期前房炎症
药物性散瞳散瞳药作用消退后恢复
急性青光眼发作后高眼压发作史
Q UZS和TASS的关系是什么？
A

中毒性前节综合征（TASS）是UZS的重要危险因素之一。TASS术后早期发生前房炎症，导致瞳孔括约肌坏死，出现散瞳固定5)。典型情况下，散瞳固定与TASS炎症同时出现，但也有迟发报道，术后2周出现炎症，1周后发生UZS4)。与其说是鉴别TASS和UZS，不如说TASS是UZS的原因，存在因果关系。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

预防（最重要）

Section titled “预防（最重要）”

UZS一旦发生往往不可逆，因此预防最为重要。

术前预防措施：

  • 静脉输注甘露醇可使散瞳固定的发生率从4%降至1.5%。甘露醇可减少玻璃体容积，防止虹膜嵌顿。
  • 在PKP前1天进行YAG激光虹膜切开术已被证明可预防UZS。
  • 筛查房角关闭型虹膜形态；对于此类患者，考虑使用机械性散瞳（虹膜拉钩）1)。

术中预防措施：

  • 保持前房深度，避免对虹膜的手术创伤。
  • 进行周边虹膜切除术。有报道称，在PKP中引入周边虹膜切除术后，UZS不再发生。
  • 仔细清除粘弹剂。
  • 如需注气（如角膜内皮移植术、深板层角膜移植术），应使用最小量。

术后预防措施：

急性期管理

Section titled “急性期管理”

眼压升高的处理

前房冲洗：若由残留血液或粘弹剂引起，应立即进行。

房角分离：如果由于前房变浅导致虹膜与角膜接触，应重新形成前房以解除接触。

药物降眼压：联合使用布林佐胺、溴莫尼定、噻吗洛尔等1)。

药物治疗

达哌唑：一种交感神经阻断药。用于处理虹膜交感神经过度活动并诱导缩瞳。

胍乙啶与毛果芸香碱联合：有报道用于治疗虹膜交感神经痉挛，但多数报道认为效果有限。

永久性瞳孔散大的手术治疗

Section titled “永久性瞳孔散大的手术治疗”
  • 虹膜缝合术：一种缩小瞳孔直径的重建手术。
  • 角膜色素注射术（角膜色素沉着术）：在飞秒激光辅助下向角膜注入色素以改善外观。
  • 黑色隔膜人工晶状体：解决散大瞳孔引起的光学问题。
  • 角膜纹身：一种改善外观的经典方法。
Q UZS可以预防吗？
A

由于UZS的确切原因不明，完全预防困难，但已有一些有效的预防措施报道。术前静脉注射甘露醇可将发生率从4%降至1.5%。术前YAG激光虹膜切开术也被认为有效。术中应保持前房深度，进行周边虹膜切除术，并确保彻底清除粘弹剂。术后建议严格管理眼压24小时，并避免使用散瞳药。对于具有高褶虹膜形态的患者，有建议考虑使用机械性散瞳（虹膜钩）代替药物散瞳1)。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

虹膜缺血理论

Section titled “虹膜缺血理论”

UZS的主要病理生理机制是虹膜缺血和瞳孔括约肌坏死，这一观点被广泛接受1, 2)。

虹膜荧光血管造影显示，UZS患者虹膜血管充盈延迟、节段性充盈、血管迂曲和晚期渗漏。这些表现与严重的虹膜缺血一致。

眼压升高导致的虹膜血管闭塞

Section titled “眼压升高导致的虹膜血管闭塞”

一个主要的理论是，术后急性眼压升高闭塞虹膜血管，导致虹膜缺血。PKP后24小时内的眼压升高是UZS的显著危险因素。在白内障手术中，如果围手术期发生眼内炎、TASS或过度眼压升高，可能导致瞳孔括约肌坏死，进而引起慢性散瞳5)。

另一方面，也有无眼压升高的UZS病例报道，Urrets-Zavalia原始论文中的所有病例眼压均正常。

基线眼压与虹膜缺血易感性

Section titled “基线眼压与虹膜缺血易感性”

一名72岁男性接受了双侧ECP/白内障联合手术，术后双眼眼压均升至36 mmHg，但仅在基线眼压较低的右眼（17 mmHg）发生了UZS，而基线眼压较高的左眼（21 mmHg）未发生2)。这表明，基线眼压较低的眼睛即使眼压升高程度相似，也可能更容易发生虹膜缺血。

高褶虹膜形态与虹膜缺血

Section titled “高褶虹膜形态与虹膜缺血”

在高褶虹膜形态的眼睛中，虹膜周边部靠近角膜，因此散瞳时虹膜周边血管容易受压1)。有报道称，一例巩膜缝线固定人工晶状体植入术后发生UZS的患者，其另一只眼存在高褶虹膜形态，提示虹膜解剖特征可能是UZS的易感因素1)。

肾上腺素的作用

Section titled “肾上腺素的作用”

玻璃体切除灌注液中的肾上腺素具有小血管收缩作用，可能导致术中虹膜缺血1)。结合长时间的散瞳，可能导致瞳孔括约肌不可逆的缺血性损伤。

多因素病理生理学

Section titled “多因素病理生理学”

UZS的病理生理学不能由单一机制解释，被认为是多因素的2)。也有虹膜荧光血管造影未见虹膜缺血表现的病例报道，因此并非所有UZS都能用虹膜缺血解释。虹膜的直接手术创伤、散瞳药物的毒性以及炎症反应也可能参与其中。

7. 最新研究与未来展望

Section titled “7. 最新研究与未来展望”

报告的手术范围扩大

Section titled “报告的手术范围扩大”

近年来，以往未报告的手术中发生UZS的病例相继被报道。2024年，首次报告了巩膜缝线固定人工晶状体植入术后发生UZS的病例1)，同时也报告了内窥镜睫状体光凝术（ECP）联合白内障手术后的首例病例2)。2025年，报告了有晶状体眼人工晶状体（ICL）植入术后瞳孔阻滞继发UZS的病例3)。

“术者应考虑对计划进行长时间眼内手术的患者进行高褶虹膜构型筛查，对于此类患者，应使用机械性散瞳（如虹膜拉钩）代替药物性散瞳”1)

未来课题

Section titled “未来课题”

UZS的确切病理生理学尚未完全阐明，有效的治疗方法也尚未确立。建立术前风险评估方法、开发虹膜缺血的早期检测方法以及发病后瞳孔括约肌功能恢复的可能性是未来的研究课题。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Sylla MM, Gelnick S, Leskov I. Urrets-Zavalia syndrome following placement of scleral-sutured intraocular lens. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102010.
  2. Cheng AMS, Vedula GG, Kubal AA, et al. Urrets-Zavalia syndrome of unresolving mydriasis following endocyclophotocoagulation combined with phacoemulsification. J Curr Glaucoma Pract. 2024;18(1):28-30.
  3. Rachapudi SS, Herron M, Laylani NA, et al. Urrets-Zavalia syndrome and secondary acute-angle closure glaucoma induced by implantable collamer lens. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2025;38(2):191-194.
  4. Kurtz S, Fradkin M. Urrets-Zavalia syndrome following cataract surgery. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:659-663.
  5. American Academy of Ophthalmology Cataract/Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P52-P142.

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