Le syndrome d’Urrets-Zavalia (UZS) est une complication postopératoire rare caractérisée par une mydriase fixe après une chirurgie oculaire, sans réponse à la stimulation lumineuse ni aux myotiques. En 1963, l’ophtalmologiste argentin Alberto Urrets-Zavalia a rapporté pour la première fois six cas de mydriase fixe, de synéchies postérieures et d’atrophie irienne après une kératoplastie transfixiante (PKP).
Initialement reconnue comme une complication de la PKP, on sait maintenant qu’elle peut survenir après de nombreuses chirurgies oculaires 1, 2, 3, 4). L’incidence après PKP est rapportée entre 0 et 17,7 %, généralement unilatérale. L’incidence globale après chirurgie de la cataracte est de 8,2 % 4). Environ 100 cas ont été publiés à ce jour 2, 4).
| Chirurgie associée | Caractéristiques |
|---|---|
| Kératoplastie transfixiante (PKP) | La plus fréquente, incidence 0–17,7 % |
| Kératoplastie lamellaire profonde (DALK) | Deuxième plus fréquente, incidence 7,5 % |
| Kératoplastie endothéliale (DSAEK) | Survient après injection ou réinjection d’air |
| Chirurgie de la cataracte | Souvent liée au TASS4) |
| Lentille intraoculaire phaque (ICL) | Liée au bloc pupillaire3) |
| Photocoagulation endoscopique du corps ciliaire (ECP) | Premier cas rapporté2) |
| Lentille intraoculaire suturée à la sclère | Premier cas rapporté1) |
L’UZS a été initialement rapporté comme une complication après PKP, mais il a maintenant été rapporté après de nombreuses chirurgies oculaires, notamment DALK, DSAEK, chirurgie de la cataracte, trabéculectomie, insertion de lentille intraoculaire phaque (ICL), cyclophotocoagulation endoscopique (ECP), et insertion de lentille intraoculaire suturée à la sclère 1, 2, 3, 4). De plus, des cas ont été rapportés après iridoplastie périphérique au laser argon et cyclophotocoagulation transsclérale. Ces situations ont en commun la possibilité de provoquer une ischémie irienne et une augmentation de la pression intraoculaire postopératoire.
Examen pupillaire
Mydriase fixe : ne réagit ni à la stimulation lumineuse ni à l’accommodation. Le diamètre pupillaire atteint 7,5 à 9 mm 1, 2, 3, 4).
Absence de réponse aux myotiques : pas de réponse à la pilocarpine 2-4% ou au carbachol 1, 2, 3).
Délai d’apparition : 80,9 % sont détectés dans les 2 jours postopératoires, mais certains cas peuvent survenir jusqu’à 5 mois après la chirurgie.
Examen de l'iris et de la chambre antérieure
Atrophie irienne : atrophie diffuse des couches antérieure et postérieure 4). Transillumination.
Synechies antérieures périphériques (PAS) : provoquent une fermeture de l’angle 4).
Synechies postérieures : peuvent être accompagnées de dépôts pigmentaires sur la capsule antérieure du cristallin 4).
Dans les yeux atteints de kératocône, l’incidence de l’UZS après PKP est environ 10 fois plus élevée que dans les yeux sans kératocône (7,8 % contre 0,8 %). Plusieurs mécanismes sont envisagés. Premièrement, la faible rigidité sclérale des yeux kératocôniques rend les vaisseaux radiculaires de l’iris dans la sclère plus susceptibles de s’obstruer pendant l’opération. Deuxièmement, il pourrait exister une anomalie irienne propre au kératocône. Cependant, certaines études rapportent l’absence d’UZS dans 201 cas de PKP, ce qui laisse un débat sur le degré d’implication du kératocône.
L’UZS est diagnostiqué cliniquement sur la base d’un tableau clinique caractéristique et des antécédents chirurgicaux. Une mydriase fixe postopératoire ne répondant pas aux myotiques constitue un argument diagnostique.
| Maladie différentielle | Points de différenciation |
|---|---|
| Mydriase traumatique | Antécédent de traumatisme oculaire, mydriase irrégulière |
| Pupille d’Adie (pupille tonique) | Hypersensibilité à la pilocarpine à faible concentration |
| Paralysie du nerf oculomoteur | Ptosis et troubles des mouvements oculaires |
| TASS | Inflammation de la chambre antérieure en postopératoire précoce |
| Mydriase médicamenteuse | Récupération après disparition de l’effet du mydriatique |
| Après une crise aiguë de glaucome | Antécédents de crise d’hypertension oculaire |
Le syndrome toxique du segment antérieur (TASS) est l’un des facteurs de risque importants de l’UZS. Dans le TASS, une inflammation de la chambre antérieure survient précocement après la chirurgie, entraînant une nécrose du sphincter pupillaire et une mydriase fixe 5). Typiquement, la mydriase fixe apparaît en même temps que l’inflammation du TASS, mais des cas tardifs ont été rapportés où l’inflammation apparaît 2 semaines après la chirurgie et l’UZS se développe une semaine plus tard 4). Il s’agit moins d’un diagnostic différentiel entre TASS et UZS que d’une relation causale où le TASS est une cause d’UZS.
Étant donné que l’UZS est souvent irréversible une fois qu’elle se développe, la prévention est primordiale.
Mesures préventives préopératoires :
Mesures préventives peropératoires :
Mesures préventives postopératoires :
Gestion de l'élévation de la pression intraoculaire
Lavage de la chambre antérieure : En cas de résidus de sang ou de substance viscoélastique, le réaliser immédiatement.
Goniosynéchie : si la cause est un contact irido-cornéen dû à un amincissement de la chambre antérieure, reformer la chambre antérieure et lever le contact.
Baisse médicamenteuse de la pression intraoculaire : association de brinzolamide, brimonidine, timolol, etc. 1).
Traitement médicamenteux
Dapiprazole : agent sympatholytique. Utilisé pour traiter l’hyperactivité du système nerveux sympathique irien et induire un myosis.
Association guanéthidine-pilocarpine : rapportée pour traiter le spasme sympathique irien, mais l’efficacité est limitée dans la plupart des rapports.
La cause exacte de l’UZS étant inconnue, une prévention complète est difficile, mais plusieurs mesures préventives efficaces ont été rapportées. L’administration préopératoire de mannitol intraveineux réduit l’incidence de 4 % à 1,5 %. L’iridotomie au laser YAG préopératoire est également considérée comme efficace. Pendant l’intervention, il est important de maintenir la chambre antérieure profonde, de réaliser une iridectomie périphérique et d’éliminer complètement le matériel viscoélastique. En postopératoire, une gestion stricte de la pression intraoculaire pendant 24 heures et l’évitement des mydriatiques sont recommandés. Chez les patients présentant une morphologie en plateau irien, il a été suggéré d’envisager l’utilisation d’une dilatation mécanique (crochets iriens) au lieu d’une dilatation pharmacologique 1).
La pathogénie principale du SZU la plus largement acceptée est l’ischémie de l’iris et la nécrose du sphincter pupillaire1, 2).
L’angiographie fluorescéinique de l’iris montre un retard de remplissage, un remplissage segmentaire, une tortuosité vasculaire et une fuite tardive chez les patients atteints de SZU. Ces observations sont compatibles avec une ischémie irienne sévère.
La théorie selon laquelle une élévation brutale de la pression intraoculaire postopératoire obstrue les vaisseaux de l’iris et provoque une ischémie irienne est prédominante. Une élévation de la PIO dans les 24 heures suivant une PKP est un facteur de risque significatif de SZU. Lors d’une chirurgie de la cataracte, si une endophtalmie, un TASS ou une élévation excessive de la PIO surviennent en période périopératoire, une nécrose du sphincter pupillaire peut entraîner une mydriase chronique5).
Cependant, des cas de SZU sans élévation de la PIO ont également été rapportés ; dans l’article original d’Urrets-Zavalia, la PIO était normale dans tous les cas.
Un homme de 72 ans a subi une chirurgie bilatérale simultanée ECP/cataracte ; la PIO postopératoire a augmenté à 36 mmHg dans les deux yeux, mais seul l’œil droit avec une PIO de base basse (17 mmHg) a développé un SZU, tandis que l’œil gauche avec une PIO de base élevée (21 mmHg) ne l’a pas développé2). Cela suggère que les yeux avec une PIO de base basse peuvent être plus susceptibles de développer une ischémie irienne même avec une augmentation similaire de la PIO.
Dans les yeux avec une morphologie en plateau de l’iris, la périphérie de l’iris est proche de la cornée, ce qui peut comprimer les vaisseaux périphériques de l’iris lors de la mydriase1). Un cas de SZU après implantation d’un cristallin artificiel suturé à la sclère a montré une morphologie en plateau de l’iris dans l’œil controlatéral, suggérant que les caractéristiques anatomiques de l’iris pourraient prédisposer au SZU1).
L’épinéphrine dans le liquide de vitrectomie a un effet vasoconstricteur sur les petits vaisseaux et peut provoquer une ischémie irienne peropératoire1). Combinée à une mydriase prolongée, elle peut entraîner une lésion ischémique irréversible du sphincter pupillaire.
La pathogénie du SZU ne peut être expliquée par un seul mécanisme et est considérée comme multifactorielle2). Des cas sans signes d’ischémie irienne à l’angiographie fluorescéinique ont été rapportés, ce qui indique que tous les SZU ne peuvent pas être expliqués par l’ischémie irienne. Un traumatisme chirurgical direct de l’iris, la toxicité des mydriatiques et la réaction inflammatoire peuvent également être impliqués.
Ces dernières années, des cas de SZU après des chirurgies non rapportées auparavant ont été signalés successivement. En 2024, le premier cas après une implantation d’un cristallin artificiel suturé à la sclère a été rapporté 1), et le premier cas après une cyclophotocoagulation endoscopique (ECP) combinée à une chirurgie de la cataracte a également été rapporté 2). En 2025, un cas de SZU secondaire à un bloc pupillaire après insertion d’un cristallin phaque (ICL) a été rapporté 3).
« Les chirurgiens devraient envisager un dépistage de la morphologie en plateau de l’iris chez les patients programmés pour une chirurgie intraoculaire prolongée, et chez les patients concernés, une dilatation mécanique (crochets d’iris, etc.) devrait être utilisée à la place d’une dilatation pharmacologique » 1)
La physiopathologie exacte du SZU n’est pas encore complètement élucidée, et aucun traitement efficace n’est établi. L’établissement de méthodes d’évaluation des risques préopératoires, le développement de méthodes de détection précoce de l’ischémie irienne, et la possibilité de récupération de la fonction du sphincter pupillaire après l’apparition sont des sujets de recherche futurs.
