Urrets-Zavalia sendromu (UZS), göz cerrahisi sonrası pupilin dilate ve fiks hale gelerek ışık uyarısına veya miyotik ilaçlara yanıt vermediği nadir bir postoperatif komplikasyondur. 1963 yılında Arjantinli göz doktoru Alberto Urrets-Zavalia, tam kat kornea nakli (PKP) sonrası dilate fiks pupil, iris arka sineşisi ve iris atrofisi gösteren altı vakayı ilk kez bildirmiştir.
Başlangıçta PKP sonrası bir komplikasyon olarak tanınsa da, günümüzde birçok göz cerrahisi sonrası ortaya çıkabileceği anlaşılmıştır1, 2, 3, 4). PKP sonrası insidans %0-17.7 arasında bildirilmiştir ve genellikle tek taraflıdır. Katarakt cerrahisi sonrası genel insidans %8.2 olarak belirtilmiştir4). Bugüne kadar yaklaşık 100 vaka raporu yayınlanmıştır2, 4).
| İlgili Cerrahi | Özellik |
|---|---|
| Tam katmanlı kornea nakli (PKP) | En sık, görülme oranı %0-17.7 |
| Derin lameller kornea nakli (DALK) | İkinci en sık, görülme oranı %7.5 |
| Kornea endotel nakli (DSAEK) | Hava enjeksiyonu veya yeniden enjeksiyonundan sonra oluşur |
| Katarakt cerrahisi | Çoğunlukla TASS ile ilişkilidir4) |
| Fakik göz içi lensi (ICL) | Pupil bloğu ile ilişkilidir3) |
| Endoskopik siliyer fotokoagülasyon (ECP) | İlk bildirilen vaka mevcuttur2) |
| Skleral sütürlü göz içi lensi | İlk bildirilen vaka mevcuttur1) |
UZS başlangıçta PKP sonrası bir komplikasyon olarak rapor edilmiş olsa da, günümüzde DALK, DSAEK, katarakt cerrahisi, trabekülektomi, fakik göz içi lens (ICL) implantasyonu, endoskopik siliyer fotokoagülasyon (ECP), skleral sütürlü göz içi lens implantasyonu gibi birçok oküler cerrahi sonrasında bildirilmiştir 1, 2, 3, 4). Ayrıca, argon lazer periferik iridoplasti ve transskleral siliyer fotokoagülasyon sonrasında da oluştuğu rapor edilmiştir. Bunların ortak noktası, iris iskemisine neden olabilecek durumlar ve postoperatif göz içi basınç artışıdır.
Pupil bulguları
Sabit midriyazis: Işık uyarısına ve akomodasyona yanıt vermez. Pupil çapı 7.5-9 mm’ye ulaşır 1, 2, 3, 4).
Miyotiklere yanıtsızlık: %2-4 pilokarpin ve karbakole yanıt vermez 1, 2, 3).
Başlangıç zamanı: %80.9’u postoperatif 2. güne kadar tespit edilir, ancak postoperatif 5. aya kadar gecikmiş başlangıçlı olgular da vardır.
İris ve ön kamara bulguları
İris atrofisi: Ön ve arka tabakalarda diffüz atrofi görülür 4). Transillüminasyon artışı izlenir.
Periferik ön sineşi (PAS): Açı kapanmasına neden olur 4).
Arka sineşi: Lens ön kapsülünde pigment birikimi eşlik edebilir 4).
Keratoconuslu gözlerde, PKP sonrası UZS insidansı keratoconus olmayan gözlere göre yaklaşık 10 kat daha yüksektir (%7,8’e karşı %0,8). Bunun için aşağıdaki mekanizmalar düşünülmektedir. Birincisi, keratoconuslu gözlerde düşük skleral sertlik, ameliyat sırasında sklera içindeki iris kök damarlarının daha kolay tıkanmasına neden olur. İkincisi, keratoconuslu gözlerde iris anormallikleri olabilir. Bununla birlikte, 201 PKP vakasında UZS görülmediğini bildiren raporlar da vardır ve keratoconusun katılım derecesi tartışmalıdır.
UZS, karakteristik klinik tablo ve cerrahi öykü ile klinik olarak teşhis edilir. Ameliyat sonrası midriyazis ve pupilla fiksasyonu ve miyotiklere yanıtsızlık tanı için temel oluşturur.
| Ayırıcı Tanı | Ayırıcı Noktalar |
|---|---|
| Travmatik midriyazis | Göz travması öyküsü, düzensiz pupilla |
| Adie pupili (tonik pupil) | Düşük konsantrasyonda pilokarpine aşırı duyarlılık |
| Okülomotor sinir felci | Pitoz ve göz hareket bozukluğu |
| TASS | Ameliyat sonrası erken dönemde ön kamara iltihabı |
| İlaca bağlı midriyazis | Midriyatik ilacın etkisi geçince düzelir |
| Akut glokom atağı sonrası | Yüksek göz içi basıncı atağı öyküsü |
Toksik ön segment sendromu (TASS), UZS için önemli bir risk faktörüdür. TASS’da ameliyat sonrası erken dönemde ön kamarada iltihap gelişir ve pupil sfinkter kasının nekrozu sonucu fiks midriyazis oluşur 5). Tipik olarak fiks midriyazis, TASS iltihabı ile aynı anda ortaya çıkar, ancak iltihabın ameliyattan 2 hafta sonra ortaya çıktığı ve 1 hafta sonra UZS geliştiği gecikmiş vakalar da bildirilmiştir 4). Bu, TASS ve UZS arasında bir ayrımdan ziyade, TASS’ın UZS’ye neden olduğu bir nedensellik ilişkisidir.
UZS bir kez ortaya çıktığında genellikle geri dönüşümsüz olduğu için önleme en önemlisidir.
Ameliyat öncesi önlemler:
Ameliyat sırası önlemler:
Ameliyat sonrası önlemler:
Göz içi basınç yükselmesine müdahale
Ön kamara yıkaması: Kalan kan veya viskoelastik madde kaynaklıysa hemen uygulanmalıdır.
Açı ayrışması: Ön kamaranın sığlaşmasına bağlı iris-kornea teması durumunda, ön kamara yeniden şekillendirilir ve temas ortadan kaldırılır.
İlaçla göz içi basıncı düşürme: Brinzolamid, brimonidin, timolol gibi ilaçların kombinasyonu 1).
İlaç Tedavisi
Dapiprazol: Sempatolitik ilaç. İris sempatik sinir sisteminin aşırı aktivitesini kontrol etmek ve miyozis oluşturmak için kullanılır.
Guanetidin ve pilokarpin kombinasyonu: İris sempatik spazmını tedavi ettiğine dair raporlar vardır, ancak çoğu raporda etki sınırlıdır.
UZS’nin kesin nedeni bilinmediğinden tam önleme zordur, ancak bazı etkili önlemler bildirilmiştir. Preoperatif intravenöz mannitol uygulaması insidansı %4’ten %1.5’e düşürür. Preoperatif YAG lazer iridotomi de etkilidir. Cerrahi sırasında ön kamaranın derin tutulması, periferik iridotomi yapılması ve viskoelastik maddenin tamamen uzaklaştırılması önemlidir. Postoperatif dönemde 24 saat sıkı göz içi basıncı takibi ve midriyatik ilaçlardan kaçınılması önerilir. Plateau iris morfolojisine sahip hastalarda, farmakolojik midriyazis yerine mekanik midriyazis (iris kancaları) kullanımı düşünülmelidir 1).
UZS’nin ana patofizyolojisi olarak iris iskemisi ve pupil sfinkter nekrozu en yaygın kabul gören mekanizmadır1, 2).
İris floresan anjiyografisinde, UZS hastalarında iris damarlarında dolum gecikmesi, segmental dolum, damar kıvrımlanması ve geç sızıntı görülür. Bu bulgular ciddi iris iskemisi ile uyumludur.
Ameliyat sonrası ani göz içi basınç artışının iris damarlarını tıkayarak iris iskemisine neden olduğu teorisi güçlüdür. PKP sonrası ilk 24 saat içindeki göz içi basınç artışı, UZS gelişimi için anlamlı bir risk faktörüdür. Katarakt cerrahisinde de, perioperatif dönemde endoftalmi, TASS veya aşırı göz içi basınç artışı oluşursa, pupil sfinkter nekrozundan kronik midriyazise yol açabilir5).
Öte yandan, göz içi basınç artışı olmayan UZS vakaları da bildirilmiştir ve Urrets-Zavalia’nın orijinal makalesindeki tüm vakalarda göz içi basıncı normaldi.
72 yaşında bir erkek hastaya bilateral ECP/katarakt eşzamanlı cerrahisi uygulandı ve her iki gözde de postoperatif göz içi basıncı 36 mmHg’ye yükseldi, ancak UZS sadece bazal göz içi basıncı düşük olan sağ gözde (17 mmHg) gelişti, bazal göz içi basıncı yüksek olan sol gözde (21 mmHg) gelişmedi2). Bu, bazal göz içi basıncı düşük olan gözlerde aynı düzeydeki göz içi basınç artışının bile iris iskemisine daha yatkın olabileceğini düşündürmektedir.
Plateau iris morfolojisine sahip gözlerde, iris periferi korneaya yakın olduğu için midriyazis sırasında iris perifer damarları kolayca sıkışabilir1). Skleral sütürlü göz içi lens implantasyonu sonrası UZS gelişen bir hastanın diğer gözünde plateau iris morfolojisi bildirilmiştir ve bu, iris anatomik özelliklerinin UZS’ye yatkınlık oluşturabileceğini düşündürmektedir1).
Vitrektomi sıvısındaki epinefrin, küçük damarlarda vazokonstriktör etkiye sahiptir ve cerrahi sırasında iris iskemisine neden olabilir1). Uzun süreli midriyazis ile birlikte, pupil sfinkterinde geri dönüşümsüz iskemik hasara yol açabilir.
UZS’nin patofizyolojisi tek bir mekanizma ile açıklanamaz ve multifaktöriyel olduğu düşünülmektedir2). İris floresan anjiyografisinde iris iskemisi bulgusu olmayan vakalar da bildirilmiştir, bu nedenle tüm UZS vakaları iris iskemisi ile açıklanamaz. İris üzerine doğrudan cerrahi travma, midriyatik ilaçların toksisitesi, inflamatuar yanıt gibi faktörler de rol oynayabilir.
Son yıllarda, daha önce bildirilmemiş cerrahiler sonrası UZS vakaları art arda rapor edilmektedir. 2024’te skleral sütürlü göz içi lens implantasyonu sonrası ilk vaka bildirilmiş 1) ve endoskopik siliyer fotokoagülasyon (ECP) ile katarakt cerrahisinin birlikte uygulanması sonrası ilk vaka da rapor edilmiştir 2). 2025’te ise fakik göz içi lens (ICL) implantasyonu sonrası pupil bloğuna sekonder UZS vakası bildirilmiştir 3).
«Cerrahlar, uzun süreli göz içi cerrahi planlanan hastalarda plato iris morfolojisi taramasını düşünmeli ve bu hastalarda farmakolojik midriyazis yerine mekanik midriyazis (iris kancaları vb.) kullanmalıdır» 1)
UZS’nin kesin patofizyolojisi henüz tam olarak aydınlatılamamıştır ve etkili bir tedavi yöntemi de oluşturulmamıştır. Preoperatif risk değerlendirme yönteminin oluşturulması, iris iskemisinin erken tespiti için bir yöntemin geliştirilmesi ve gelişme sonrası pupil sfinkter fonksiyonunun iyileşme olasılığı gelecekteki araştırma konularıdır.
