متلازمة أوريتس-زافاليا (Urrets-Zavalia syndrome: UZS) هي مضاعفة نادرة بعد جراحة العيون تتميز بتوسع الحدقة وتثبيتها وعدم استجابتها للضوء أو الأدوية المضيقة للحدقة. في عام 1963، أبلغ طبيب العيون الأرجنتيني ألبرتو أوريتس-زافاليا عن 6 حالات ظهرت بعد زرع القرنية النافذ (PKP) مع توسع الحدقة وتثبيتها والتصاق القزحية الخلفي وضمور القزحية.
في البداية تم التعرف عليها كمضاعفة بعد PKP، ولكن الآن تبين أنها تحدث بعد العديد من جراحات العيون 1, 2, 3, 4). تتراوح نسبة حدوثها بعد PKP بين 0-17.7%، وعادة ما تكون في عين واحدة. يُقدر معدل الحدوث الإجمالي بعد جراحة الساد بـ 8.2% 4). تم نشر حوالي 100 حالة حتى الآن 2, 4).
| الجراحة المرتبطة | الخصائص |
|---|---|
| زرع القرنية كامل السمك (PKP) | الأكثر شيوعًا، معدل حدوث 0-17.7% |
| زرع القرنية الطبقي العميق (DALK) | ثاني أكثر شيوعًا، معدل حدوث 7.5% |
| زرع بطانة القرنية (DSAEK) | يحدث بعد حقن الهواء أو إعادة الحقن |
| جراحة الساد | معظمها مرتبط بـ TASS 4) |
| عدسة داخل العين شفافة (ICL) | مرتبط بإغلاق الحدقة 3) |
| تخثير الجسم الهدبي بالمنظار (ECP) | تم الإبلاغ عن أول حالة 2) |
| عدسة داخل العين مثبتة بالصلبة | تم الإبلاغ عن أول حالة 1) |
تم الإبلاغ عن متلازمة أوريتس-زافاليا (UZS) في البداية كمضاعفات بعد رأب القرنية النافذ (PKP)، ولكن تم الإبلاغ عنها الآن بعد العديد من جراحات العيون مثل DALK و DSAEK وجراحة الساد واستئصال التربيق وزرع العدسات داخل العين (ICL) وتخثير الجسم الهدبي بالمنظار (ECP) وزرع العدسات المثبتة بالصلبة 1, 2, 3, 4). بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن حدوثها بعد رأب القزحية المحيطي بالليزر الأرجون وتخثير الجسم الهدبي عبر الصلبة. القاسم المشترك بين هذه الحالات هو وجود حالة يمكن أن تسبب نقص تروية القزحية وارتفاع ضغط العين بعد الجراحة.
علامات الحدقة
توسع حدقة ثابت: لا يستجيب للضوء أو التكيف. يصل قطر الحدقة إلى 7.5-9 مم 1, 2, 3, 4).
عدم الاستجابة للأدوية المقلصة للحدقة: لا يستجيب للبيلوكاربين 2-4% أو الكارباكول 1, 2, 3).
توقيت الظهور: يتم اكتشاف 80.9% من الحالات بحلول اليوم الثاني بعد الجراحة، ولكن قد يتأخر ظهوره حتى 5 أشهر بعد الجراحة.
علامات القزحية والغرفة الأمامية
ضمور القزحية: ضمور منتشر في الطبقات الأمامية والخلفية 4). يظهر زيادة في النفاذية.
التصاقات قزحية-قرنية محيطية (PAS): تسبب انسداد الزاوية 4).
التصاقات قزحية-عدسية خلفية: قد تكون مصحوبة بترسبات صبغية على المحفظة الأمامية للعدسة 4).
في عيون القرنية المخروطية، يكون معدل حدوث UZS بعد PKP أعلى بحوالي 10 مرات من العيون غير المخروطية (7.8% مقابل 0.8%). يُعتقد أن الآليات التالية مسؤولة: أولاً، انخفاض صلابة الصلبة في عيون القرنية المخروطية يجعل الأوعية الدموية للقزحية في الصلبة أكثر عرضة للانسداد أثناء الجراحة. ثانيًا، قد يكون هناك تشوهات قزحية خاصة بالقرنية المخروطية. ومع ذلك، هناك تقارير لم تلاحظ UZS في 201 حالة PKP، مما يترك مجالًا للنقاش حول درجة تورط القرنية المخروطية.
يتم تشخيص UZS سريريًا بناءً على الصورة السريرية المميزة وتاريخ الجراحة. يعتبر اتساع حدقة العين الثابت بعد الجراحة وعدم الاستجابة للأدوية المقلصة للحدقة أساس التشخيص.
| مرض التفريق | نقطة التفريق |
|---|---|
| اتساع حدقة رضحي | تاريخ إصابة العين، حدقة غير منتظمة الشكل |
| حدقة آدي (حدقة توترية) | فرط الحساسية للبيلوكاربين منخفض التركيز |
| شلل العصب المحرك للعين | تدلي الجفن، اضطراب حركة العين |
| متلازمة تسمم الجزء الأمامي (TASS) | التهاب الغرفة الأمامية المبكر بعد الجراحة |
| توسع الحدقة الدوائي | يختفي بتأثير دواء التوسيع |
| بعد نوبة الجلوكوما الحادة | تاريخ نوبة ارتفاع ضغط العين |
متلازمة تسمم الجزء الأمامي (TASS) هي أحد عوامل الخطر المهمة لـ UZS. في TASS، يحدث التهاب في الغرفة الأمامية مبكرًا بعد الجراحة، مما يؤدي إلى نخر العضلة العاصرة للحدقة وتوسع حدقة ثابت 5). عادةً، يظهر توسع الحدقة الثابت بالتزامن مع التهاب TASS، ولكن تم الإبلاغ عن حالات متأخرة حيث يظهر الالتهاب بعد أسبوعين من الجراحة، وتتطور UZS بعد أسبوع آخر 4). بدلاً من التمييز بين TASS وUZS، هناك علاقة سببية حيث يسبب TASS حدوث UZS.
نظرًا لأن UZS غالبًا ما تكون غير قابلة للعكس بمجرد حدوثها، فإن الوقاية هي الأكثر أهمية.
التدابير الوقائية قبل الجراحة:
التدابير الوقائية أثناء الجراحة:
التدابير الوقائية بعد الجراحة:
التعامل مع ارتفاع ضغط العين
غسل الغرفة الأمامية: إذا كان السبب هو بقايا الدم أو المواد اللزجة المرنة، يتم إجراؤه فورًا.
انفصال الزاوية: إذا كان السبب هو تلامس القزحية والقرنية بسبب ضحالة الغرفة الأمامية، يتم إعادة تشكيل الغرفة الأمامية وإزالة التلامس.
خفض ضغط العين الدوائي: استخدام مزيج من برينزولاميد، بريمونيدين، تيمولول وغيرها 1).
العلاج الدوائي
دابيبرازول: دواء حاصر للودي. يُستخدم لمعالجة فرط نشاط الجهاز الودي للقزحية وتحفيز تقبض الحدقة.
مزيج غوانيثيدين وبيلوكاربين: هناك تقارير عن علاج تشنج العضلة الودية للقزحية، لكن معظم التقارير تشير إلى فعالية محدودة.
نظرًا لأن السبب الدقيق لـ UZS غير معروف، فإن الوقاية الكاملة صعبة، ولكن تم الإبلاغ عن بعض التدابير الوقائية الفعالة. إعطاء المانيتول الوريدي قبل الجراحة يقلل من معدل الحدوث من 4% إلى 1.5%. كما أن بضع القزحية بالليزر YAG قبل الجراحة فعال. أثناء الجراحة، من المهم الحفاظ على عمق الغرفة الأمامية، وإجراء بضع القزحية المحيطي، وإزالة المواد اللزجة المرنة بشكل كامل. بعد الجراحة، يُوصى بمراقبة صارمة لضغط العين لمدة 24 ساعة وتجنب موسعات الحدقة. بالنسبة للمرضى ذوي شكل القزحية المسطحة (Plateau iris)، يُقترح استخدام التوسيع الميكانيكي (خطافات القزحية) بدلاً من التوسيع الدوائي 1).
أكثر الآليات المرضية المقبولة على نطاق واسع لمتلازمة أوريتس-زافاليا هي نقص تروية القزحية ونخر العضلة العاصرة للحدقة 1, 2).
في تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية، يُلاحظ تأخر امتلاء الأوعية القزحية، والامتلاء القطعي، والتعرج الوعائي، والتسرب المتأخر لدى مرضى متلازمة أوريتس-زافاليا. تتوافق هذه النتائج مع نقص تروية القزحية الشديد.
النظرية السائدة هي أن الارتفاع الحاد في ضغط العين بعد الجراحة يسبب انسداد الأوعية القزحية، مما يؤدي إلى نقص تروية القزحية. ارتفاع ضغط العين خلال 24 ساعة بعد زرع القرنية النافذ هو عامل خطر كبير للإصابة بمتلازمة أوريتس-زافاليا. في جراحة الساد، إذا حدث التهاب باطن المقلة، أو متلازمة توكسيك سيجمنت، أو ارتفاع مفرط في ضغط العين في الفترة المحيطة بالجراحة، فقد يؤدي نخر العضلة العاصرة للحدقة إلى توسع حدقة مزمن 5).
من ناحية أخرى، تم الإبلاغ عن حالات متلازمة أوريتس-زافاليا دون ارتفاع ضغط العين، وكان ضغط العين طبيعيًا في جميع حالات الورقة الأصلية لأوريتس-زافاليا.
خضع رجل يبلغ من العمر 72 عامًا لجراحة استئصال الجسم الهدبي بالتنظير الداخلي/الساد المتزامنة في كلتا العينين، وارتفع ضغط العين إلى 36 مم زئبق بعد الجراحة في كلتا العينين، لكن متلازمة أوريتس-زافاليا تطورت فقط في العين اليمنى التي كان ضغطها الأساسي منخفضًا (17 مم زئبق)، بينما لم تتطور في العين اليسرى التي كان ضغطها الأساسي مرتفعًا (21 مم زئبق) 2). يشير هذا إلى أن العيون ذات ضغط العين الأساسي المنخفض قد تكون أكثر عرضة لنقص تروية القزحية حتى مع نفس درجة ارتفاع ضغط العين.
في العيون ذات شكل القزحية المسطحة، يكون الجزء المحيطي من القزحية قريبًا من القرنية، لذلك عند توسع الحدقة، تكون الأوعية المحيطية للقزحية عرضة للضغط 1). تم الإبلاغ عن حالة مريض أصيب بمتلازمة أوريتس-زافاليا بعد زرع عدسة داخل العين مثبتة بالصلبة، وتم العثور على شكل قزحية مسطحة في العين المقابلة، مما يشير إلى أن السمات التشريحية للقزحية قد تكون عامل استعداد للإصابة بمتلازمة أوريتس-زافاليا 1).
الإبينفرين في سائل استئصال الزجاجية له تأثير مضيق للأوعية الدموية الصغيرة، وقد يسبب نقص تروية القزحية أثناء الجراحة 1). إلى جانب الحفاظ على توسع الحدقة لفترة طويلة، قد يؤدي ذلك إلى تلف إقفاري لا رجعة فيه للعضلة العاصرة للحدقة.
لا يمكن تفسير الآلية المرضية لمتلازمة أوريتس-زافاليا بآلية واحدة، ويُعتقد أنها متعددة العوامل 2). تم الإبلاغ عن حالات لا تظهر فيها علامات نقص تروية القزحية في تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية، مما يعني أنه لا يمكن تفسير جميع حالات متلازمة أوريتس-زافاليا بنقص تروية القزحية. قد تلعب الصدمة الجراحية المباشرة للقزحية، وسمية موسعات الحدقة، والتفاعل الالتهابي دورًا أيضًا.
في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن حالات متتالية من متلازمة زاوية العين الضيقة (UZS) بعد عمليات جراحية لم تكن مبلغ عنها سابقًا. في عام 2024، تم الإبلاغ عن أول حالة بعد زراعة عدسة داخل العين مثبتة بالصلبة 1)، كما تم الإبلاغ عن أول حالة بعد الجمع بين تخثير الجسم الهدبي بالمنظار (ECP) وجراحة الساد 2). في عام 2025، تم الإبلاغ عن حالة من UZS الثانوية لإغلاق حدقة العين بعد زراعة عدسة داخل العين (ICL) 3).
“يجب على الجراح أن ينظر في فحص المرضى الذين يخططون لجراحة داخل العين طويلة الأمد للكشف عن شكل القزحية المسطح، وفي المرضى المعنيين، يجب استخدام التوسيع الميكانيكي (مثل خطافات القزحية) بدلاً من التوسيع الدوائي” 1)
لم يتم بعد فهم الفيزيولوجيا المرضية الدقيقة لمتلازمة زاوية العين الضيقة (UZS) بشكل كامل، ولم يتم وضع علاج فعال. تشمل موضوعات البحث المستقبلية تطوير طريقة لتقييم المخاطر قبل الجراحة، وتطوير طريقة للكشف المبكر عن نقص تروية القزحية، وإمكانية استعادة وظيفة العضلة العاصرة للحدقة بعد ظهور المتلازمة.
