A síndrome de Urrets-Zavalia (Urrets-Zavalia syndrome: UZS) é uma complicação rara após cirurgia ocular caracterizada por dilatação pupilar fixa, sem resposta à luz ou a mióticos. Em 1963, o oftalmologista argentino Alberto Urrets-Zavalia relatou pela primeira vez 6 casos após transplante penetrante de córnea (PKP) com dilatação pupilar fixa, sinéquia posterior e atrofia da íris.
Inicialmente reconhecida como complicação após PKP, agora se sabe que ocorre após várias cirurgias oculares 1, 2, 3, 4). A incidência após PKP é relatada entre 0-17,7%, geralmente unilateral. A incidência geral após cirurgia de catarata é estimada em 8,2% 4). Cerca de 100 casos foram relatados na literatura 2, 4).
| Cirurgia Relacionada | Características |
|---|---|
| Transplante de Córnea de Espessura Total (PKP) | Mais comum, incidência de 0 a 17,7% |
| Transplante de Córnea Lamelar Profundo (DALK) | Segundo mais comum, incidência de 7,5% |
| Transplante de Endotélio da Córnea (DSAEK) | Ocorre após injeção ou reinjeção de ar |
| Cirurgia de Catarata | A maioria relacionada à TASS 4) |
| Lente Intraocular Fácica (ICL) | Relacionada ao bloqueio pupilar 3) |
| Fotocoagulação Endoscópica do Corpo Ciliar (ECP) | Primeiro caso relatado 2) |
| Lente Intraocular Escleral-Fixada | Primeiro caso relatado 1) |
A UZS foi inicialmente relatada como complicação após PKP, mas atualmente tem sido relatada após várias cirurgias oculares, como DALK, DSAEK, cirurgia de catarata, trabeculectomia, implante de lente intraocular fácica (ICL), fotocoagulação endoscópica do corpo ciliar (ECP) e implante de lente intraocular suturada à esclera 1, 2, 3, 4). Além disso, foi relatada ocorrência após iridoplastia periférica a laser de argônio e fotocoagulação transescleral do corpo ciliar. O que essas condições têm em comum é a presença de uma situação que pode causar isquemia da íris e aumento da pressão intraocular pós-operatória.
Achados Pupilares
Midríase fixa: Não reage à luz nem à acomodação. O diâmetro pupilar atinge 7,5–9 mm 1, 2, 3, 4).
Falta de resposta a mióticos: Não responde à pilocarpina 2–4% ou carbacol 1, 2, 3).
Tempo de início: 80,9% são detectados até o 2º dia de pós-operatório, mas alguns casos aparecem tardiamente, até 5 meses após a cirurgia.
Achados da Íris e Câmara Anterior
Atrofia da íris: Atrofia difusa das camadas anterior e posterior 4). Apresenta aumento da transiluminação.
Sinéquias anteriores periféricas (PAS): Causam oclusão angular 4).
Sinéquias posteriores: Podem ser acompanhadas de depósitos de pigmento na cápsula anterior do cristalino 4).
Em olhos com ceratocone, a incidência de UZS após PKP é cerca de 10 vezes maior do que em olhos sem ceratocone (7,8% vs 0,8%). Os seguintes mecanismos são considerados. Primeiro, a baixa rigidez escleral em olhos com ceratocone torna os vasos sanguíneos da íris na esclera mais propensos a oclusão durante a cirurgia. Segundo, pode haver anormalidades da íris inerentes ao ceratocone. No entanto, há relatos de que não foi observada UZS em 201 casos de PKP, deixando debate sobre o grau de envolvimento do ceratocone.
A UZS é diagnosticada clinicamente com base na apresentação clínica característica e histórico cirúrgico. Midríase fixa pós-operatória que não responde a mióticos é a base do diagnóstico.
| Doença Diferencial | Ponto de Diferenciação |
|---|---|
| Midríase traumática | História de trauma ocular, pupila irregular |
| Pupila de Adie (pupila tônica) | Hipersensibilidade à pilocarpina em baixa concentração |
| Paralisia do nervo oculomotor | Ptose, distúrbio de movimento ocular |
| TASS | Inflamação da câmara anterior no pós-operatório precoce |
| Midríase medicamentosa | Regride com o desaparecimento do efeito do midriático |
| Após crise aguda de glaucoma | Histórico de crise de hipertensão ocular |
A Síndrome Tóxica do Segmento Anterior (TASS) é um importante fator de risco para UZS. Na TASS, ocorre inflamação precoce da câmara anterior no pós-operatório, levando à necrose do esfíncter da pupila e midríase fixa 5). Tipicamente, a midríase fixa aparece simultaneamente à inflamação da TASS, mas há relatos de casos tardios em que a inflamação surge 2 semanas após a cirurgia e a UZS se desenvolve uma semana depois 4). Mais do que um diagnóstico diferencial, a TASS é uma causa da UZS.
Como a UZS é frequentemente irreversível uma vez estabelecida, a prevenção é a medida mais importante.
Medidas preventivas pré-operatórias:
Medidas preventivas intraoperatórias:
Medidas preventivas pós-operatórias:
Abordagem da elevação da pressão intraocular
Lavagem da câmara anterior: Se causada por sangue residual ou material viscoelástico, realize imediatamente.
Disjunção angular: Se causada por contato íris-córnea devido à câmara anterior rasa, a câmara anterior é reformada e o contato é liberado.
Redução da pressão intraocular medicamentosa: Combinação de brinzolamida, brimonidina, timolol, etc. 1).
Terapia Medicamentosa
Dapiprazol: Bloqueador simpático. Usado para tratar hiperatividade do sistema nervoso simpático da íris e induzir miose.
Combinação de guanetidina e pilocarpina: Há relatos de tratamento para espasmo simpático da íris, mas a maioria dos relatos indica eficácia limitada.
Como a causa exata da UZS é desconhecida, a prevenção completa é difícil, mas algumas medidas preventivas eficazes foram relatadas. A administração intravenosa pré-operatória de manitol reduz a incidência de 4% para 1,5%. A iridectomia a laser YAG pré-operatória também é eficaz. Durante a cirurgia, é importante manter a câmara anterior profunda, realizar iridectomia periférica e remover completamente o material viscoelástico. No pós-operatório, recomenda-se monitorização rigorosa da pressão intraocular por 24 horas e evitar midriáticos. Em pacientes com configuração de íris em platô, sugere-se considerar a dilatação mecânica (ganchos de íris) em vez da dilatação farmacológica 1).
A principal fisiopatologia da UZS mais amplamente aceita é a isquemia da íris e a necrose do esfíncter pupilar 1, 2).
Na angiografia fluoresceínica da íris, observa-se retardo no enchimento dos vasos da íris, enchimento segmentar, tortuosidade vascular e extravasamento tardio em pacientes com UZS. Esses achados são consistentes com isquemia grave da íris.
A teoria predominante é que o aumento agudo da pressão intraocular após a cirurgia causa oclusão dos vasos da íris, levando à isquemia da íris. O aumento da pressão intraocular dentro de 24 horas após a PKP é um fator de risco significativo para o desenvolvimento de UZS. Na cirurgia de catarata, se ocorrer endoftalmite, TASS ou aumento excessivo da pressão intraocular no período perioperatório, a necrose do esfíncter pupilar pode levar à midríase crônica 5).
Por outro lado, casos de UZS sem aumento da pressão intraocular também foram relatados, e todos os casos no artigo original de Urrets-Zavalia apresentavam pressão intraocular normal.
Um homem de 72 anos foi submetido a cirurgia simultânea de ECP/catarata bilateral, e a pressão intraocular aumentou para 36 mmHg em ambos os olhos após a cirurgia, mas a UZS desenvolveu-se apenas no olho direito com pressão basal baixa (17 mmHg), enquanto o olho esquerdo com pressão basal alta (21 mmHg) não desenvolveu UZS 2). Isso sugere que olhos com pressão intraocular basal baixa podem ser mais suscetíveis à isquemia da íris mesmo com o mesmo grau de aumento da pressão intraocular.
Em olhos com morfologia da íris em plateau, a porção periférica da íris está próxima à córnea, portanto, durante a dilatação pupilar, os vasos periféricos da íris são facilmente comprimidos 1). Foi relatado um caso de paciente que desenvolveu UZS após implante de lente intraocular com fixação escleral, e a morfologia da íris em plateau foi encontrada no olho contralateral, sugerindo que características anatômicas da íris podem ser um fator predisponente para UZS 1).
A epinefrina no fluido de vitrectomia tem efeito vasoconstritor em pequenos vasos sanguíneos e pode causar isquemia da íris intraoperatória 1). Juntamente com a manutenção prolongada da dilatação pupilar, pode levar a dano isquêmico irreversível do esfíncter pupilar.
A fisiopatologia da UZS não pode ser explicada por um único mecanismo e é considerada multifatorial 2). Casos sem achados de isquemia da íris na angiografia fluoresceínica da íris também foram relatados, portanto, nem toda UZS pode ser explicada pela isquemia da íris. Trauma cirúrgico direto à íris, toxicidade de midriáticos e reação inflamatória também podem estar envolvidos.
Nos últimos anos, casos de UZS após cirurgias não relatadas anteriormente têm sido relatados em sequência. Em 2024, o primeiro caso após implante de lente intraocular suturada à esclera foi relatado 1), e o primeiro caso após a combinação de fotocoagulação endoscópica do corpo ciliar (ECP) e cirurgia de catarata também foi relatado 2). Em 2025, um caso de UZS secundário a bloqueio pupilar após implante de lente intraocular fácica (ICL) foi relatado 3).
“O cirurgião deve considerar a triagem para morfologia de íris em plateau em pacientes programados para cirurgia intraocular prolongada e, nos pacientes elegíveis, a dilatação mecânica (por exemplo, ganchos de íris) deve ser usada em vez da dilatação farmacológica” 1)
A fisiopatologia exata da UZS ainda não é completamente compreendida, e um tratamento eficaz ainda não foi estabelecido. O desenvolvimento de um método de avaliação de risco pré-operatório, o desenvolvimento de um método de detecção precoce de isquemia da íris e a possibilidade de recuperação da função do esfíncter pupilar após o início são tópicos de pesquisa futura.
