El síndrome de Urrets-Zavalia (UZS) es una complicación postoperatoria rara en la que la pupila se dilata y se fija después de una cirugía oftálmica y no responde a la estimulación lumínica ni a los mióticos. En 1963, el oftalmólogo argentino Alberto Urrets-Zavalia reportó por primera vez seis casos de pupila dilatada fija, sinequias posteriores y atrofia del iris después de queratoplastia penetrante (PKP).
Inicialmente reconocido como una complicación después de PKP, ahora se sabe que ocurre después de muchas cirugías oftálmicas 1, 2, 3, 4). La incidencia después de PKP se reporta entre 0 y 17.7%, y generalmente ocurre unilateralmente. La incidencia global después de cirugía de cataratas se reporta en 8.2% 4). Hasta la fecha se han publicado aproximadamente 100 informes de casos 2, 4).
| Cirugía relacionada | Características |
|---|---|
| Queratoplastia penetrante (PKP) | Más frecuente, incidencia 0–17.7% |
| Queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) | Segunda más frecuente, incidencia 7.5% |
| Queratoplastia endotelial automatizada con disección de la membrana de Descemet (DSAEK) | Ocurre después de la inyección o reinyección de aire |
| Cirugía de cataratas | Frecuentemente asociada con TASS4) |
| Lente intraocular fáquico (ICL) | Asociado con bloqueo pupilar3) |
| Ciclofotocoagulación endoscópica (ECP) | Primer caso reportado2) |
| Lente intraocular fijado a la esclera | Primer caso reportado1) |
El UZS se informó inicialmente como una complicación después de la PKP, pero ahora se ha informado después de numerosas cirugías oftálmicas, incluyendo DALK, DSAEK, cirugía de cataratas, trabeculectomía, inserción de lente intraocular fáquico (ICL), ciclofotocoagulación endoscópica (ECP) e inserción de lente intraocular fijado a la esclera 1, 2, 3, 4). Además, también se ha informado su aparición después de la iridoplastia periférica con láser de argón y la ciclofotocoagulación transescleral. Los factores comunes son situaciones que pueden causar isquemia del iris y elevación de la presión intraocular postoperatoria.
Hallazgos pupilares
Midriasis fija: No responde al estímulo luminoso ni a la acomodación. El diámetro pupilar alcanza 7.5–9 mm 1, 2, 3, 4).
Falta de respuesta a mióticos: No responde a pilocarpina al 2–4% ni a carbacol 1, 2, 3).
Momento de aparición: El 80.9% se detecta antes del segundo día postoperatorio, pero algunos casos se retrasan hasta 5 meses después de la cirugía.
Hallazgos del iris y la cámara anterior
Atrofia del iris: Se observa atrofia difusa de las capas anterior y posterior 4). Se presenta hipertransparencia.
Sinequias anteriores periféricas (PAS): Causan cierre angular 4).
Sinequias posteriores: Pueden acompañarse de depósitos de pigmento en la cápsula anterior del cristalino 4).
En ojos con queratocono, la incidencia de UZS después de PKP es aproximadamente 10 veces mayor que en ojos sin queratocono (7.8% vs 0.8%). Se consideran los siguientes mecanismos. Primero, la baja rigidez escleral en ojos con queratocono facilita la oclusión de los vasos de la raíz del iris dentro de la esclera durante la cirugía. Segundo, puede haber anomalías del iris inherentes al queratocono. Sin embargo, hay informes de que no se observó UZS en 201 casos de PKP, por lo que el grado de participación del queratocono sigue siendo debatido.
El UZS se diagnostica clínicamente basándose en hallazgos clínicos característicos y antecedentes quirúrgicos. La midriasis fija postoperatoria que no responde a los mióticos es diagnóstica.
| Diagnóstico Diferencial | Puntos Clave para el Diagnóstico Diferencial |
|---|---|
| Midriasis traumática | Antecedentes de traumatismo ocular, midriasis irregular |
| Pupila de Adie (pupila tónica) | Hipersensible a la pilocarpina en baja concentración |
| Parálisis del nervio oculomotor | Ptosis y trastorno del movimiento ocular |
| TASS | Inflamación temprana de la cámara anterior postoperatoria |
| Midriasis farmacológica | Se resuelve cuando desaparece el efecto de los midriáticos |
| Después de un ataque agudo de glaucoma | Historial de ataque de presión intraocular alta |
El síndrome tóxico del segmento anterior (TASS) es uno de los factores de riesgo importantes para UZS. En TASS, se produce inflamación de la cámara anterior temprano después de la cirugía, lo que lleva a necrosis del esfínter pupilar y midriasis fija 5). Típicamente, la midriasis fija aparece simultáneamente con la inflamación de TASS, pero también se han reportado casos tardíos donde la inflamación apareció 2 semanas después de la cirugía y UZS se desarrolló 1 semana después 4). Más que diferenciar TASS de UZS, existe una relación causal en la que TASS causa UZS.
Dado que UZS a menudo es irreversible una vez que ocurre, la prevención es lo más importante.
Medidas preventivas preoperatorias:
Medidas preventivas intraoperatorias:
Medidas preventivas postoperatorias:
Manejo de la elevación de la presión intraocular
Lavado de la cámara anterior: Realícelo inmediatamente si la causa es sangre residual o material viscoelástico.
Recesión angular: Si es causada por contacto iridocorneal debido a una cámara anterior poco profunda, reformar la cámara anterior para aliviar el contacto.
Reducción farmacológica de la presión intraocular: Combinación de brinzolamida, brimonidina, timolol, etc. 1).
Farmacoterapia
Dapiprazol: Un agente simpaticolítico. Se utiliza para tratar la hiperactividad del sistema nervioso simpático del iris e inducir miosis.
Combinación de guanetidina y pilocarpina: Reportada para tratar el espasmo simpático del iris, pero muchos informes indican eficacia limitada.
Dado que se desconoce la causa exacta de la UZS, la prevención completa es difícil, pero se han reportado varias medidas preventivas efectivas. La administración preoperatoria de manitol intravenoso reduce la incidencia del 4% al 1.5%. La iridotomía con láser YAG preoperatoria también se considera efectiva. Intraoperatoriamente, es importante mantener una cámara anterior profunda, realizar una iridectomía periférica y asegurar la eliminación completa del material viscoelástico. Postoperatoriamente, se recomienda un control estricto de la presión intraocular durante 24 horas y evitar los agentes midriáticos. Para pacientes con configuración de iris en meseta, algunos sugieren usar dilatación mecánica (ganchos de iris) en lugar de dilatación farmacológica 1).
La fisiopatología más aceptada del UZS es la isquemia del iris y la necrosis del esfínter pupilar1, 2).
La angiografía fluoresceínica del iris en pacientes con UZS muestra retraso en el llenado, llenado segmentario, tortuosidad de los vasos del iris y fuga tardía. Estos hallazgos son consistentes con isquemia severa del iris.
Una teoría principal es que la elevación aguda postoperatoria de la presión intraocular ocluye los vasos del iris, causando isquemia del iris. La elevación de la PIO dentro de las 24 horas posteriores a la PKP es un factor de riesgo significativo para UZS. En la cirugía de cataratas, si se produce endoftalmitis, TASS o elevación excesiva de la PIO en el período perioperatorio, la necrosis del esfínter pupilar puede conducir a midriasis crónica5).
Por otro lado, también se han reportado casos de UZS sin elevación de la PIO, y todos los casos en el artículo original de Urrets-Zavalia tenían PIO normal.
Un hombre de 72 años se sometió a cirugía bilateral de ECP/cataratas; ambos ojos tuvieron elevación de la PIO postoperatoria a 36 mmHg, pero el UZS se desarrolló solo en el ojo derecho con PIO basal más baja (17 mmHg), no en el ojo izquierdo con PIO basal más alta (21 mmHg)2). Esto sugiere que los ojos con PIO basal más baja pueden ser más susceptibles a la isquemia del iris incluso con una elevación similar de la PIO.
En ojos con configuración de iris en meseta, el iris periférico está cerca de la córnea, por lo que los vasos del iris periférico se comprimen fácilmente durante la midriasis1). Se ha reportado configuración de iris en meseta en el ojo contralateral de un paciente que desarrolló UZS después de la implantación de un LIO de fijación escleral, lo que sugiere que las características anatómicas del iris pueden predisponer al UZS1).
La epinefrina en el líquido de infusión de vitrectomía tiene un efecto vasoconstrictor en los vasos pequeños y puede causar isquemia del iris intraoperatoria1). Combinado con la midriasis prolongada, puede conducir a daño isquémico irreversible del esfínter pupilar.
La fisiopatología del UZS no puede explicarse por un solo mecanismo y se considera multifactorial2). También se han reportado casos sin isquemia del iris en la angiografía fluoresceínica del iris, por lo que no todos los UZS pueden explicarse por isquemia del iris. El traumatismo quirúrgico directo al iris, la toxicidad de los midriáticos y las reacciones inflamatorias también pueden estar involucrados.
En los últimos años, se han reportado sucesivamente casos de UZS después de cirugías que no se habían informado anteriormente. En 2024, se reportó el primer caso después de la implantación de lente intraocular fijado a la esclera 1), y también se reportó el primer caso después de la combinación de ciclofotocoagulación endoscópica (ECP) y cirugía de cataratas 2). En 2025, se reportó un caso de UZS secundario a bloqueo pupilar después de la implantación de lente intraocular fáquico (ICL) 3).
“El cirujano debe considerar la detección de la configuración de iris en meseta en pacientes programados para cirugía intraocular prolongada, y en dichos pacientes, se debe usar dilatación mecánica (ganchos de iris, etc.) en lugar de dilatación farmacológica” 1)
La fisiopatología exacta del UZS aún no se ha dilucidado por completo, y no se han establecido tratamientos efectivos. El establecimiento de métodos de evaluación de riesgo preoperatorio, el desarrollo de métodos de detección temprana de isquemia del iris y la posibilidad de recuperación de la función del esfínter pupilar después del inicio son temas de investigación futuros.
