Sindrom Urrets-Zavalia (Urrets-Zavalia syndrome: UZS) adalah komplikasi langka setelah operasi mata yang ditandai dengan pupil melebar dan kaku, tidak responsif terhadap cahaya atau obat miotik. Pada tahun 1963, dokter mata Argentina Alberto Urrets-Zavalia pertama kali melaporkan 6 kasus setelah transplantasi kornea penetrasi (PKP) dengan pupil melebar kaku, sinekia posterior, dan atrofi iris.
Awalnya dikenal sebagai komplikasi setelah PKP, tetapi sekarang diketahui terjadi setelah berbagai operasi mata 1, 2, 3, 4). Insidensi setelah PKP dilaporkan 0-17,7%, biasanya unilateral. Insidensi keseluruhan setelah operasi katarak diperkirakan 8,2% 4). Sekitar 100 kasus telah dilaporkan dalam literatur 2, 4).
| Operasi Terkait | Karakteristik |
|---|---|
| Transplantasi Kornea Penuh (PKP) | Paling sering, insidensi 0-17,7% |
| Transplantasi Kornea Laminar Dalam (DALK) | Kedua terbanyak, insidensi 7,5% |
| Transplantasi Endotel Kornea (DSAEK) | Terjadi setelah injeksi atau reinjeksi udara |
| Operasi Katarak | Sebagian besar terkait TASS 4) |
| Lensa Intraokular Fakia (ICL) | Terkait blok pupil 3) |
| Fotokoagulasi Badan Siliar Endoskopik (ECP) | Kasus pertama dilaporkan 2) |
| Lensa Intraokular Sklera-Fiksasi | Kasus pertama dilaporkan 1) |
UZS awalnya dilaporkan sebagai komplikasi setelah PKP, tetapi sekarang telah dilaporkan setelah banyak operasi mata seperti DALK, DSAEK, operasi katarak, trabekulektomi, implantasi lensa intraokular fakia (ICL), fotokoagulasi badan siliar endoskopik (ECP), dan implantasi lensa intraokular jahit sklera 1, 2, 3, 4). Selain itu, telah dilaporkan terjadi setelah iridoplasti perifer laser argon dan fotokoagulasi badan siliar transskleral. Kesamaan dari kondisi ini adalah adanya situasi yang dapat menyebabkan iskemia iris dan peningkatan tekanan intraokular pascaoperasi.
Temuan Pupil
Midriasis fiksasi: Tidak bereaksi terhadap cahaya maupun akomodasi. Diameter pupil mencapai 7,5–9 mm 1, 2, 3, 4).
Tidak responsif terhadap miotik: Tidak bereaksi terhadap pilokarpin 2–4% atau karbakol 1, 2, 3).
Waktu onset: 80,9% terdeteksi pada hari ke-2 pascaoperasi, tetapi beberapa kasus muncul hingga 5 bulan pascaoperasi.
Temuan Iris dan Bilik Mata Depan
Atrofi iris: Atrofi difus pada lapisan anterior dan posterior 4). Menunjukkan peningkatan transiluminasi.
Perlekatan iris-perifer anterior (PAS): Menyebabkan oklusi sudut 4).
Perlekatan iris posterior: Dapat disertai deposit pigmen pada kapsul anterior lensa 4).
Pada mata keratoconus, insiden UZS setelah PKP sekitar 10 kali lebih tinggi dibandingkan mata non-keratoconus (7,8% vs 0,8%). Mekanisme berikut diduga berperan. Pertama, rendahnya kekakuan sklera pada mata keratoconus membuat pembuluh darah iris di dalam sklera lebih mudah tersumbat selama operasi. Kedua, mungkin terdapat kelainan iris yang melekat pada keratoconus. Namun, ada laporan yang tidak menemukan UZS pada 201 kasus PKP, sehingga masih ada perdebatan mengenai tingkat keterlibatan keratoconus.
UZS didiagnosis secara klinis berdasarkan gambaran klinis yang khas dan riwayat operasi. Midriasis fiksasi pasca operasi yang tidak responsif terhadap obat miotik menjadi dasar diagnosis.
| Penyakit Banding | Poin Pembeda |
|---|---|
| Midriasis traumatik | Riwayat trauma mata, pupil tidak teratur |
| Pupil Adie (pupil tonik) | Hipersensitif terhadap pilokarpin konsentrasi rendah |
| Kelumpuhan saraf okulomotor | Ptosis, gangguan gerakan bola mata |
| TASS | Inflamasi bilik mata depan awal pasca operasi |
| Midriasis akibat obat | Membaik setelah efek obat midriatik hilang |
| Setelah serangan glaukoma akut | Riwayat serangan tekanan intraokular tinggi |
Sindrom Toksik Segmen Anterior (TASS) merupakan salah satu faktor risiko penting untuk UZS. Pada TASS, terjadi inflamasi bilik mata depan awal pasca operasi, yang menyebabkan nekrosis sfingter pupil dan midriasis fiksasi 5). Biasanya, midriasis fiksasi muncul bersamaan dengan inflamasi TASS, namun dilaporkan kasus lambat di mana inflamasi muncul 2 minggu pasca operasi dan UZS berkembang seminggu kemudian 4). Bukan sebagai diagnosis banding, melainkan TASS merupakan penyebab UZS.
Karena UZS seringkali ireversibel setelah terjadi, pencegahan adalah yang paling penting.
Tindakan pencegahan praoperasi:
Tindakan pencegahan intraoperasi:
Tindakan pencegahan pascaoperasi:
Penanganan peningkatan tekanan intraokular
Bilas bilik mata depan: Jika disebabkan oleh sisa darah atau bahan viskoelastik, lakukan segera.
Dislokasi sudut: Jika disebabkan oleh kontak iris-kornea akibat bilik mata depan yang dangkal, bilik mata depan dibentuk kembali dan kontak dilepaskan.
Penurunan tekanan intraokular dengan obat: Kombinasi brinzolamide, brimonidine, timolol, dll. 1).
Terapi Obat
Dapiprazol: Obat penghambat simpatis. Digunakan untuk mengatasi hiperaktivitas sistem saraf simpatis iris dan menginduksi miosis.
Kombinasi guanetidin dan pilokarpin: Ada laporan untuk mengobati spasme simpatis iris, tetapi sebagian besar laporan menunjukkan efektivitas terbatas.
Karena penyebab pasti UZS tidak diketahui, pencegahan total sulit dilakukan, namun beberapa tindakan pencegahan efektif telah dilaporkan. Pemberian manitol intravena preoperatif menurunkan angka kejadian dari 4% menjadi 1,5%. Iridektomi laser YAG preoperatif juga efektif. Selama operasi, penting untuk menjaga bilik mata depan tetap dalam, melakukan iridektomi perifer, dan menghilangkan bahan viskoelastik secara menyeluruh. Pasca operasi, disarankan pemantauan tekanan intraokular ketat selama 24 jam dan menghindari midriatik. Pada pasien dengan bentuk iris plateau, disarankan untuk mempertimbangkan dilatasi mekanis (kait iris) sebagai pengganti dilatasi farmakologis 1).
Patofisiologi utama UZS yang paling banyak diterima adalah iskemia iris dan nekrosis sfingter pupil 1, 2).
Pada angiografi fluorescein iris, ditemukan keterlambatan pengisian pembuluh darah iris, pengisian segmental, tortuositas pembuluh darah, dan kebocoran fase akhir pada pasien UZS. Temuan ini konsisten dengan iskemia iris berat.
Teori yang dominan adalah bahwa peningkatan tekanan intraokular yang tajam setelah operasi menyebabkan oklusi pembuluh darah iris, yang mengakibatkan iskemia iris. Peningkatan tekanan intraokular dalam 24 jam setelah PKP merupakan faktor risiko signifikan untuk terjadinya UZS. Pada operasi katarak, jika terjadi endoftalmitis, TASS, atau peningkatan tekanan intraokular yang berlebihan pada periode perioperatif, nekrosis sfingter pupil dapat menyebabkan midriasis kronis 5).
Di sisi lain, kasus UZS tanpa peningkatan tekanan intraokular juga telah dilaporkan, dan semua kasus dalam makalah asli Urrets-Zavalia memiliki tekanan intraokular normal.
Seorang pria berusia 72 tahun menjalani operasi ECP/katarak simultan bilateral, dan tekanan intraokular meningkat hingga 36 mmHg pada kedua mata setelah operasi, tetapi UZS hanya terjadi pada mata kanan dengan tekanan dasar rendah (17 mmHg), sedangkan mata kiri dengan tekanan dasar tinggi (21 mmHg) tidak mengalami UZS 2). Hal ini menunjukkan bahwa mata dengan tekanan intraokular dasar rendah mungkin lebih rentan terhadap iskemia iris meskipun dengan peningkatan tekanan intraokular yang sama.
Pada mata dengan morfologi plateau iris, bagian perifer iris dekat dengan kornea, sehingga saat dilatasi pupil, pembuluh darah perifer iris mudah tertekan 1). Telah dilaporkan kasus pasien yang mengalami UZS setelah implantasi lensa intraokular fiksasi sklera, dan ditemukan morfologi plateau iris pada mata sesamanya, menunjukkan bahwa karakteristik anatomi iris mungkin merupakan faktor predisposisi UZS 1).
Epinefrin dalam cairan vitrektomi memiliki efek vasokonstriksi pada pembuluh darah kecil, dan dapat menyebabkan iskemia iris intraoperatif 1). Bersamaan dengan dilatasi pupil yang berkepanjangan, hal ini dapat menyebabkan kerusakan iskemik ireversibel pada sfingter pupil.
Patofisiologi UZS tidak dapat dijelaskan dengan satu mekanisme saja, dan dianggap multifaktorial 2). Kasus tanpa temuan iskemia iris pada angiografi fluorescein iris juga telah dilaporkan, sehingga tidak semua UZS dapat dijelaskan dengan iskemia iris. Trauma bedah langsung pada iris, toksisitas obat dilatasi pupil, dan reaksi inflamasi juga mungkin berperan.
Dalam beberapa tahun terakhir, kasus UZS setelah operasi yang sebelumnya tidak dilaporkan telah dilaporkan secara berturut-turut. Pada tahun 2024, kasus pertama setelah implantasi lensa intraokular jahitan sklera dilaporkan 1), dan kasus pertama setelah kombinasi fotokoagulasi badan siliaris endoskopik (ECP) dan operasi katarak juga dilaporkan 2). Pada tahun 2025, kasus UZS sekunder akibat blok pupil setelah implantasi lensa intraokular fakia (ICL) dilaporkan 3).
“Ahli bedah harus mempertimbangkan skrining untuk morfologi iris plateau pada pasien yang direncanakan menjalani operasi intraokular lama, dan pada pasien yang sesuai, dilatasi mekanis (misalnya, kait iris) harus digunakan sebagai pengganti dilatasi farmakologis” 1)
Patofisiologi pasti UZS masih belum sepenuhnya dipahami, dan pengobatan yang efektif belum ditetapkan. Pengembangan metode penilaian risiko praoperasi, pengembangan metode deteksi dini iskemia iris, dan kemungkinan pemulihan fungsi sfingter pupil setelah onset adalah topik penelitian masa depan.
