동공 소견
고정 산동: 빛 자극 및 조절에 반응하지 않습니다. 동공 직경은 7.5~9 mm에 이릅니다1, 2, 3, 4).
축동제 무반응: 필로카르핀 2~4% 또는 카바콜에 반응하지 않습니다1, 2, 3).
발병 시기: 80.9%가 수술 후 2일 이내에 발견되지만, 수술 후 5개월까지 지연되는 경우도 있습니다.
우레츠-자발리아 증후군
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 우레츠-자발리아 증후군이란?
섹션 제목: “1. 우레츠-자발리아 증후군이란?”우레츠-자발리아 증후군(Urrets-Zavalia syndrome: UZS)은 안과 수술 후 동공이 산대되어 고정되고, 빛 자극이나 축동제에 반응하지 않는 드문 수술 후 합병증입니다. 1963년 아르헨티나의 안과 의사 Alberto Urrets-Zavalia가 전층각막이식술(PKP) 후 산대고정, 홍채후유착, 홍채위축을 보인 6예를 처음 보고했습니다.
처음에는 PKP 후의 합병증으로 인식되었지만, 현재는 많은 안과 수술 후에 발생하는 것으로 알려져 있습니다1, 2, 3, 4). PKP 후 발생률은 0~17.7%로 보고되며, 보통 단안성으로 발생합니다. 백내장 수술 후 전체 발생률은 8.2%로 알려져 있습니다4). 지금까지 약 100예의 증례 보고가 발표되었습니다2, 4).
| 관련 수술 | 특징 |
|---|---|
| 전층 각막 이식술(PKP) | 가장 흔함, 발생률 0~17.7% |
| 심부 전층 각막 이식술(DALK) | 두 번째로 흔함, 발생률 7.5% |
| 각막 내피 이식술(DSAEK) | 공기 주입 또는 재주입 후 발생 |
| 백내장 수술 | TASS와 관련된 경우가 많음4) |
| 유수정체용 안내렌즈(ICL) | 동공 차단과 관련3) |
| 내시경 섬모체 광응고술(ECP) | 첫 보고 사례2) |
| 공막 고정 안내렌즈 | 첫 보고 사례1) |
Q
UZS는 어떤 수술 후에 발생하나요?
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 산동에 따른 시각 장애: 할로, 눈부심, 광선공포증이 발생합니다.
- 외관상 이상: 한쪽 눈의 산동이 눈에 띄며 미용상 문제가 될 수 있습니다.
- 시력 저하: 산동 자체는 시력 저하를 유발하지 않지만, 이차성 녹내장으로 인한 시야 장애가 문제가 됩니다.
임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)”홍채 및 전방 소견
홍채 위축: 전층 및 후층의 미만성 위축이 관찰됩니다4). 투과성 항진을 보입니다.
주변부 홍채 전방 유착(PAS): 전방각 폐쇄의 원인이 됩니다4).
홍채 후방 유착: 수정체 전낭의 색소 침착을 동반할 수 있습니다4).
- 안압 상승: 수술 후 초기의 일시적 상승부터 만성적 상승까지 다양하다. 수술 후 2개월에 40 mmHg에 도달한 예1)와 수술 후 1일째에 36 mmHg를 보인 예2)가 있다.
- 이차성 폐쇄각 녹내장: 약 1/4의 증례에서 진행이 보고되었다4). 영구적 산동으로 인해 홍채가 섬유주에 근접하여 유착과 각 폐쇄를 유발한다.
- 불완전형 UZS: 홍채 전층의 미만성 위축과 각막 내피 및 수정체 전낭의 색소 과립이 관찰된다. 1/3~2/3의 증례에서 동공 반응성이 부분적으로 회복되지만, 정상 동공 직경으로의 회복은 4.8%에 불과하다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”주요 위험 인자
섹션 제목: “주요 위험 인자”- 수술 후 안압 상승: PKP 후 24시간 이내의 안압 상승이 UZS 발생의 유의한 위험 인자이다. 기준 안압이 낮은 눈에서는 같은 정도의 안압 상승에도 홍채 허혈이 발생하기 쉽다는 가설이 있다2).
- 원추 각막: PKP 후 UZS 발생률은 원추 각막안에서 7.8%, 비원추 각막안에서 0.8%로 현저한 차이가 있다. 원추 각막안의 낮은 공막 강성으로 인해 홍채 뿌리 혈관이 폐쇄되기 쉬운 것으로 생각된다.
- 산동제 사용: 아트로핀, 페닐레프린 등의 사용이 관련될 수 있지만, 산동제를 사용하지 않아도 UZS 발생 보고가 있어 결정적 역할은 부정하는 연구도 있다.
- 잔류 점탄성 물질: 홍채 괄약근 및 혈관계에 대한 독성이나 안압 상승의 원인이 된다.
- 독성 전안부 증후군(TASS): 수술 후 전방 내 염증 반응이 UZS를 유발한다4, 5).
기타 위험 인자
섹션 제목: “기타 위험 인자”- 고원 홍채(Plateau iris) 형태: 산동 시 홍채 주변부 혈관이 압박되기 쉬워 허혈성 손상의 위험이 높아질 수 있다1).
- 전방 내 공기 또는 가스 주입: 심층 판상 각막 이식술 또는 각막 내피 이식술 후, 공기가 홍채를 앞쪽으로 밀어 각막에 접촉시켜 홍채 허혈을 유발할 수 있다.
- 수술 중 에피네프린 사용: 유리체 절제 관류액 내의 에피네프린이 홍채 소혈관을 수축시켜 수술 중 홍채 허혈을 초래할 수 있다1).
Q
원추각막이 UZS의 위험 인자인 이유는 무엇입니까?
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”UZS는 특징적인 임상 소견과 수술력으로 임상적으로 진단합니다. 수술 후 산동고정이 확인되고 축동제에 반응하지 않는 것이 진단의 근거가 됩니다.
주요 검사
섹션 제목: “주요 검사”- 세극등현미경검사: 홍채 위축, 투과성 항진, 홍채후유착, 수정체 전낭의 색소 침착을 확인합니다.
- 전방각경검사: 주변부 홍채전유착 또는 전방각 폐쇄 유무를 평가합니다4).
- 전안부 빛간섭단층촬영(AS-OCT): 폐쇄각 또는 고원형 홍채 형태 검출에 유용합니다1).
- 홍채 형광혈관조영술: 홍채 혈관의 충만 지연, 분절상 충만, 구불구불함, 후기 누출을 보이며 중증 홍채 허혈과 일치하는 소견이 얻어집니다.
- 약리학적 검사: 필로카르핀 2-4% 점안으로 동공이 수축하지 않음을 확인합니다2, 3).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”| 감별 질환 | 감별 포인트 |
|---|---|
| 외상성 산동 | 안외상 병력 있음, 불규칙한 산동 |
| Adie 동공 (긴장성 동공) | 저농도 필로카르핀에 과민 |
| 동안신경 마비 | 안검하수 및 안구운동 장애 |
| TASS | 수술 후 초기 전방 염증 |
| 약물성 산동 | 산동제 효과가 사라지면 회복 |
| 급성 녹내장 발작 후 | 고안압 발작 병력 |
Q
UZS와 TASS의 관계는 무엇인가요?
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”예방 (가장 중요)
섹션 제목: “예방 (가장 중요)”UZS는 한 번 발생하면 비가역적인 경우가 많으므로 예방이 가장 중요합니다.
수술 전 예방 조치:
- 정맥 내 만니톨 투여는 산동고정 발생률을 4%에서 1.5%로 감소시킵니다. 만니톨은 유리체 용적을 줄이고 홍채 협착을 방지합니다.
- PKP 하루 전에 YAG 레이저 홍채절개술을 시행하면 UZS 예방 효과가 있는 것으로 나타났습니다.
- Plateau iris 형태를 선별하고, 해당 환자에서는 기계적 산동(홍채 고리) 사용을 고려합니다1).
수술 중 예방 조치:
- 전방을 깊게 유지하고 홍채에 대한 외과적 외상을 피합니다.
- 주변부 홍채절제술을 시행합니다. PKP에서 주변부 홍채절제술 도입 후 UZS가 발생하지 않았다는 보고가 있습니다.
- 점탄성 물질을 세심하게 제거합니다.
- 공기 주입이 필요한 경우(각막 내피 이식술, 심부 층판 각막 이식술) 최소량으로 제한합니다.
수술 후 예방 조치:
- PKP 후 24시간 동안 엄격한 안압 관리를 시행합니다. 산동제 사용을 피합니다.
- 유수정체 후방 인공수정체 삽입술 후에는 동공 차단에 의한 급성 녹내장에 주의합니다3).
급성기 관리
섹션 제목: “급성기 관리”안압 상승에 대한 대응
전방 세척: 잔류 혈액이나 점탄성 물질이 원인인 경우 즉시 시행합니다.
각막-홍채 각도 분리: 전방이 얕아져 홍채와 각막이 접촉하는 경우, 전방을 재형성하여 접촉을 해소합니다.
약물적 안압 하강: 브린졸라미드, 브리모니딘, 티몰롤 등을 병용합니다1).
약물 요법
다피프라졸: 교감신경 차단제입니다. 홍채 교감신경계의 과활동을 치료하고 축동을 유도하기 위해 사용됩니다.
구아네티딘과 필로카르핀 병용: 홍채 교감신경 경련을 치료한다는 보고가 있지만, 많은 보고에서 효과가 제한적입니다.
영구적 산동에 대한 수술적 치료
섹션 제목: “영구적 산동에 대한 수술적 치료”- 홍채 봉합술: 동공 크기를 줄이는 재건 수술입니다.
- 각막 색소 주입술(각막 색소 침착술): 펨토초 레이저 보조 하에 각막에 색소를 주입하여 외관을 개선합니다.
- 흑색 격막 인공수정체: 산동으로 인한 광학적 문제를 해결합니다.
- 각막 문신: 외관 개선 목적의 고전적 방법입니다.
Q
UZS를 예방할 수 있습니까?
A
UZS의 정확한 원인은 알려져 있지 않아 완전한 예방은 어렵지만, 몇 가지 효과적인 예방책이 보고되었습니다. 수술 전 정맥 내 만니톨 투여는 발생률을 4%에서 1.5%로 낮춥니다. 수술 전 YAG 레이저 홍채 절개술도 효과적인 것으로 알려져 있습니다. 수술 중에는 전방을 깊게 유지하고, 주변부 홍채 절제술을 시행하며, 점탄성 물질을 확실히 제거하는 것이 중요합니다. 수술 후에는 24시간 동안 엄격한 안압 관리와 산동제 사용을 피하는 것이 권장됩니다. 고평부 홍채 형태를 가진 환자에서는 약리적 산동 대신 기계적 산동(홍채 고리) 사용을 고려해야 한다는 제안도 있습니다1).
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”홍채 허혈 이론
섹션 제목: “홍채 허혈 이론”UZS의 주요 병태생리로 홍채 허혈과 동공괄약근 괴사가 가장 널리 받아들여지고 있습니다1, 2).
홍채 형광 혈관 조영술에서 UZS 환자는 홍채 혈관의 충만 지연, 분절상 충만, 혈관의 구불구불함, 후기 누출이 관찰됩니다. 이러한 소견은 중증 홍채 허혈과 일치합니다.
안압 상승에 의한 홍채 혈관 폐쇄
섹션 제목: “안압 상승에 의한 홍채 혈관 폐쇄”수술 후 급격한 안압 상승이 홍채 혈관을 폐쇄시켜 홍채 허혈을 유발한다는 설이 유력합니다. PKP 후 24시간 이내의 안압 상승은 UZS 발병의 유의한 위험 인자입니다. 백내장 수술에서도 수술 주기에 안내염, TASS 또는 과도한 안압 상승이 발생하면 동공괄약근 괴사로 인해 만성 산동이 초래될 수 있습니다5).
한편, 안압 상승이 없는 UZS 증례도 보고되었으며, Urrets-Zavalia의 원저 논문의 모든 증례에서 안압은 정상이었습니다.
기저 안압과 홍채 허혈 감수성
섹션 제목: “기저 안압과 홍채 허혈 감수성”72세 남성이 양안 ECP/백내장 동시 수술을 받았고, 양안 모두 수술 후 안압이 36 mmHg까지 상승했지만, 기저 안압이 낮았던 우안(17 mmHg)에서만 UZS가 발생했고 기저 안압이 높았던 좌안(21 mmHg)에서는 발생하지 않았습니다2). 이는 기저 안압이 낮은 눈에서는 같은 정도의 안압 상승에도 홍채 허혈이 발생하기 쉬울 가능성을 시사합니다.
Plateau iris 형태와 홍채 허혈
섹션 제목: “Plateau iris 형태와 홍채 허혈”Plateau iris 형태를 가진 눈에서는 홍채 주변부가 각막에 근접해 있어 산동 시 홍채 주변부 혈관이 압박되기 쉽습니다1). 공막 봉합 고정 인공수정체 삽입 후 UZS가 발생한 환자의 반대쪽 눈에서 plateau iris 형태가 확인된 보고가 있으며, 홍채 해부학적 특징이 UZS의 소인이 될 가능성이 시사됩니다1).
에피네프린의 관련
섹션 제목: “에피네프린의 관련”유리체 절제 관류액 내 에피네프린은 소혈관 수축 작용이 있어 수술 중 홍채 허혈을 유발할 수 있습니다1). 장시간의 산동 유지와 함께 동공괄약근의 비가역적 허혈성 손상에 이르게 할 수 있습니다.
다인성 병태
섹션 제목: “다인성 병태”UZS의 병태는 단일 기전으로 설명할 수 없으며 다인성인 것으로 생각됩니다2). 홍채 형광 혈관 조영술에서 홍채 허혈 소견을 보이지 않는 증례도 보고되어 있어, 모든 UZS가 홍채 허혈로 설명될 수 있는 것은 아닙니다. 홍채에 대한 직접적인 수술적 외상, 산동제의 독성, 염증 반응 등도 관련될 수 있습니다.
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”보고되는 수술 범위의 확대
섹션 제목: “보고되는 수술 범위의 확대”최근 들어 이전에 보고되지 않았던 수술 후 UZS 발생 사례가 잇따라 보고되고 있습니다. 2024년에는 공막봉합 고정 인공수정체 삽입술 후 첫 사례가 보고되었고1), 내시경 섬모체광응고술(ECP)과 백내장 수술 병행 후 첫 사례도 보고되었습니다2). 2025년에는 유수정체안 인공수정체(ICL) 삽입 후 동공차단에 이차적으로 발생한 UZS 사례가 보고되었습니다3).
“술자는 장시간 안내 수술을 계획 중인 환자에 대해 고원홍채 형태(plateau iris) 선별검사를 고려해야 하며, 해당 환자에서는 약리적 산동 대신 기계적 산동(홍채 고리 등)을 사용해야 합니다” 1)
향후 과제
섹션 제목: “향후 과제”UZS의 정확한 병태생리는 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 효과적인 치료법도 확립되지 않았습니다. 수술 전 위험 평가 방법의 확립, 홍채 허혈의 조기 발견법 개발, 그리고 발병 후 동공괄약근 기능 회복 가능성이 향후 연구 과제입니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Sylla MM, Gelnick S, Leskov I. Urrets-Zavalia syndrome following placement of scleral-sutured intraocular lens. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102010.
- Cheng AMS, Vedula GG, Kubal AA, et al. Urrets-Zavalia syndrome of unresolving mydriasis following endocyclophotocoagulation combined with phacoemulsification. J Curr Glaucoma Pract. 2024;18(1):28-30.
- Rachapudi SS, Herron M, Laylani NA, et al. Urrets-Zavalia syndrome and secondary acute-angle closure glaucoma induced by implantable collamer lens. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2025;38(2):191-194.
- Kurtz S, Fradkin M. Urrets-Zavalia syndrome following cataract surgery. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:659-663.
- American Academy of Ophthalmology Cataract/Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P52-P142.