La sindrome di Urrets-Zavalia (UZS) è una rara complicanza post-operatoria dopo chirurgia oculare, caratterizzata da midriasi fissa che non risponde alla stimolazione luminosa o ai miotici. Nel 1963, l’oftalmologo argentino Alberto Urrets-Zavalia riportò per la prima volta sei casi di midriasi fissa, sinechie posteriori e atrofia dell’iride dopo cheratoplastica perforante (PKP).
Inizialmente riconosciuta come complicanza della PKP, ora è noto che può verificarsi dopo molti interventi oculari 1, 2, 3, 4). L’incidenza dopo PKP è riportata tra lo 0 e il 17,7%, solitamente unilaterale. L’incidenza complessiva dopo chirurgia della cataratta è dell’8,2% 4). Finora sono stati pubblicati circa 100 casi 2, 4).
| Intervento associato | Caratteristiche |
|---|---|
| Cheratoplastica perforante (PKP) | Più frequente, incidenza 0–17,7% |
| Cheratoplastica lamellare profonda (DALK) | Seconda più frequente, incidenza 7,5% |
| Cheratoplastica endoteliale (DSAEK) | Si verifica dopo iniezione o re-iniezione d’aria |
| Chirurgia della cataratta | Spesso associata a TASS4) |
| Lente intraoculare fachica (ICL) | Associata a blocco pupillare3) |
| Fotocoagulazione endoscopica del corpo ciliare (ECP) | Primo caso riportato2) |
| Lente intraoculare suturata alla sclera | Primo caso riportato1) |
L’UZS è stato inizialmente riportato come complicanza dopo PKP, ma ora è stato descritto dopo numerosi interventi oculari, tra cui DALK, DSAEK, chirurgia della cataratta, trabeculectomia, impianto di lenti intraoculari fachiche (ICL), ciclofotocoagulazione endoscopica (ECP) e impianto di lenti intraoculari suturate alla sclera 1, 2, 3, 4). Inoltre, sono stati riportati casi dopo iridoplastica periferica con laser ad argon e ciclofotocoagulazione transclerale. Queste situazioni hanno in comune la possibilità di causare ischemia dell’iride e un aumento della pressione intraoculare postoperatoria.
Esame pupillare
Midriasi fissa : non reagisce né allo stimolo luminoso né all’accomodazione. Il diametro pupillare raggiunge 7,5–9 mm 1, 2, 3, 4).
Assenza di risposta ai miotici : nessuna risposta a pilocarpina 2–4% o carbacolo 1, 2, 3).
Tempo di insorgenza : l’80,9% viene rilevato entro 2 giorni dall’intervento, ma alcuni casi si verificano fino a 5 mesi dopo.
Esame dell'iride e della camera anteriore
Atrofia dell’iride : atrofia diffusa degli strati anteriore e posteriore 4). Transilluminazione.
Sinechie anteriori periferiche (PAS) : causano chiusura dell’angolo 4).
Sinechie posteriori : possono essere accompagnate da depositi di pigmento sulla capsula anteriore del cristallino 4).
Negli occhi con cheratocono, l’incidenza di UZS dopo PKP è circa 10 volte superiore rispetto agli occhi senza cheratocono (7,8% vs 0,8%). Sono ipotizzati i seguenti meccanismi. Primo, la bassa rigidità sclerale degli occhi con cheratocono rende i vasi della radice dell’iride nella sclera più suscettibili di ostruzione durante l’intervento. Secondo, potrebbe esistere un’anomalia dell’iride specifica del cheratocono. Tuttavia, ci sono segnalazioni di assenza di UZS in 201 casi di PKP, quindi il grado di coinvolgimento del cheratocono rimane dibattuto.
L’UZS viene diagnosticato clinicamente sulla base del quadro clinico caratteristico e della storia chirurgica. Una midriasi fissa postoperatoria che non risponde ai miotici costituisce la base diagnostica.
| Malattia differenziale | Punti di differenziazione |
|---|---|
| Midriasi traumatica | Anamnesi di trauma oculare, midriasi irregolare |
| Pupilla di Adie (pupilla tonica) | Ipersensibilità alla pilocarpina a bassa concentrazione |
| Paralisi del nervo oculomotore | Ptosi e disturbi dei movimenti oculari |
| TASS | Infiammazione della camera anteriore nel primo periodo post-operatorio |
| Midriasi farmacologica | Recupero dopo la scomparsa dell’effetto del midriatico |
| Dopo un attacco acuto di glaucoma | Anamnesi di attacco di ipertensione oculare |
La sindrome tossica del segmento anteriore (TASS) è uno dei fattori di rischio importanti per l’UZS. Nel TASS, l’infiammazione della camera anteriore si verifica precocemente dopo l’intervento chirurgico, portando a necrosi dello sfintere pupillare e midriasi fissa 5). Tipicamente, la midriasi fissa compare contemporaneamente all’infiammazione del TASS, ma sono stati riportati casi tardivi in cui l’infiammazione compare 2 settimane dopo l’intervento e l’UZS si sviluppa una settimana dopo 4). Più che una diagnosi differenziale tra TASS e UZS, esiste una relazione causale per cui il TASS è una causa di UZS.
Poiché l’UZS è spesso irreversibile una volta che si manifesta, la prevenzione è della massima importanza.
Misure preventive preoperatorie:
Misure preventive intraoperatorie:
Misure preventive postoperatorie:
Gestione dell'aumento della pressione intraoculare
Lavaggio della camera anteriore: In caso di residui di sangue o materiale viscoelastico, eseguire immediatamente.
Goniosinechia: se la causa è un contatto irido-corneale dovuto all’appiattimento della camera anteriore, riformare la camera anteriore e rimuovere il contatto.
Riduzione farmacologica della pressione intraoculare: associazione di brinzolamide, brimonidina, timololo, ecc. 1).
Terapia farmacologica
Dapiprazolo: agente simpaticolitico. Utilizzato per trattare l’iperattività del sistema nervoso simpatico dell’iride e indurre miosi.
Associazione guanetidina-pilocarpina: riportata per il trattamento dello spasmo simpatico dell’iride, ma l’efficacia è limitata nella maggior parte dei rapporti.
Poiché la causa esatta dell’UZS è sconosciuta, la prevenzione completa è difficile, ma sono state riportate diverse misure preventive efficaci. La somministrazione preoperatoria di mannitolo per via endovenosa riduce l’incidenza dal 4% all’1,5%. Anche l’iridotomia laser YAG preoperatoria è considerata efficace. Durante l’intervento, è importante mantenere la camera anteriore profonda, eseguire un’iridectomia periferica e rimuovere completamente il materiale viscoelastico. Nel postoperatorio, si raccomanda una gestione rigorosa della pressione intraoculare per 24 ore e l’evitamento di midriatici. Nei pazienti con morfologia a plateau dell’iride, è stato suggerito di considerare l’uso della dilatazione meccanica (ganci per iride) invece della dilatazione farmacologica 1).
La principale patogenesi dell’UZS più ampiamente accettata è l’ischemia dell’iride e la necrosi dello sfintere pupillare1, 2).
L’angiografia con fluoresceina dell’iride mostra un riempimento ritardato, un riempimento segmentale, una tortuosità vascolare e una perdita tardiva nei pazienti con UZS. Questi reperti sono coerenti con una grave ischemia iridea.
La teoria secondo cui un improvviso aumento postoperatorio della pressione intraoculare occlude i vasi dell’iride e causa ischemia iridea è prevalente. Un aumento della PIO entro 24 ore dalla PKP è un fattore di rischio significativo per lo sviluppo di UZS. Anche nella chirurgia della cataratta, se si verificano endoftalmite, TASS o un eccessivo aumento della PIO nel periodo perioperatorio, la necrosi dello sfintere pupillare può portare a midriasi cronica5).
D’altra parte, sono stati riportati casi di UZS senza aumento della PIO; nell’articolo originale di Urrets-Zavalia, la PIO era normale in tutti i casi.
Un uomo di 72 anni è stato sottoposto a chirurgia bilaterale simultanea ECP/cataratta; la PIO postoperatoria è aumentata a 36 mmHg in entrambi gli occhi, ma solo l’occhio destro con PIO basale bassa (17 mmHg) ha sviluppato UZS, mentre l’occhio sinistro con PIO basale alta (21 mmHg) non lo ha sviluppato2). Ciò suggerisce che gli occhi con PIO basale bassa possono essere più suscettibili all’ischemia iridea anche con un simile aumento della PIO.
Negli occhi con morfologia a plateau dell’iride, la periferia dell’iride è vicina alla cornea, quindi durante la midriasi i vasi periferici dell’iride possono essere facilmente compressi1). In un paziente che ha sviluppato UZS dopo l’impianto di una lente intraoculare suturata alla sclera, è stata riscontrata una morfologia a plateau dell’iride nell’occhio controlaterale, suggerendo che le caratteristiche anatomiche dell’iride potrebbero predisporre all’UZS1).
L’epinefrina nel liquido di vitrectomia ha un effetto vasocostrittore sui piccoli vasi e può causare ischemia iridea intraoperatoria1). In combinazione con una midriasi prolungata, può portare a un danno ischemico irreversibile dello sfintere pupillare.
La patogenesi dell’UZS non può essere spiegata da un singolo meccanismo ed è considerata multifattoriale2). Sono stati riportati casi senza segni di ischemia iridea all’angiografia con fluoresceina, indicando che non tutti gli UZS possono essere spiegati dall’ischemia iridea. Anche il trauma chirurgico diretto all’iride, la tossicità dei midriatici e la reazione infiammatoria possono essere coinvolti.
Negli ultimi anni, sono stati riportati consecutivamente casi di SZU dopo interventi chirurgici non precedentemente segnalati. Nel 2024 è stato riportato il primo caso dopo impianto di lente intraoculare suturata alla sclera 1), e anche il primo caso dopo ciclofotocoagulazione endoscopica (ECP) combinata con chirurgia della cataratta 2). Nel 2025 è stato riportato un caso di SZU secondario a blocco pupillare dopo impianto di lente intraoculare fachica (ICL) 3).
«I chirurghi dovrebbero considerare lo screening per la morfologia dell’iride a plateau nei pazienti programmati per un intervento chirurgico intraoculare prolungato, e nei pazienti interessati si dovrebbe utilizzare la dilatazione meccanica (ganci per iride, ecc.) invece della dilatazione farmacologica» 1)
La fisiopatologia esatta della SZU non è ancora completamente chiarita e non esiste un trattamento efficace stabilito. Lo sviluppo di metodi di valutazione del rischio preoperatorio, lo sviluppo di metodi di rilevamento precoce dell’ischemia dell’iride e la possibilità di recupero della funzione dello sfintere pupillare dopo l’insorgenza sono argomenti di ricerca futuri.
