उरेट्स-ज़वालिया सिंड्रोम (UZS) आंख की सर्जरी के बाद पुतली के फैलकर स्थिर हो जाने और प्रकाश उत्तेजना या मियोटिक दवाओं पर प्रतिक्रिया न करने की एक दुर्लभ पोस्टऑपरेटिव जटिलता है। 1963 में, अर्जेंटीना के नेत्र रोग विशेषज्ञ अल्बर्टो उरेट्स-ज़वालिया ने पूर्ण मोटाई वाले कॉर्निया प्रत्यारोपण (PKP) के बाद फैली हुई स्थिर पुतली, पश्च सिनेशिया और आइरिस शोष वाले छह मामलों की पहली रिपोर्ट दी।
शुरू में इसे PKP की जटिलता के रूप में मान्यता दी गई थी, लेकिन अब यह ज्ञात है कि यह कई नेत्र शल्य चिकित्साओं के बाद हो सकता है 1, 2, 3, 4)। PKP के बाद घटना दर 0 से 17.7% बताई गई है, आमतौर पर एकतरफा। मोतियाबिंद सर्जरी के बाद कुल घटना दर 8.2% है 4)। अब तक लगभग 100 मामले प्रकाशित हो चुके हैं 2, 4)।
UZS की शुरुआत PKP के बाद एक जटिलता के रूप में रिपोर्ट की गई थी, लेकिन अब यह DALK, DSAEK, मोतियाबिंद सर्जरी, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी, फेकिक इंट्राओकुलर लेंस (ICL) प्रत्यारोपण, एंडोस्कोपिक सिलिअरी फोटोकोएग्यूलेशन (ECP), और स्क्लेरल-स्चरड इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण सहित कई नेत्र शल्य चिकित्साओं के बाद रिपोर्ट की गई है 1, 2, 3, 4)। इसके अलावा, आर्गन लेजर पेरिफेरल इरिडोप्लास्टी और ट्रांसस्क्लेरल सिलिअरी फोटोकोएग्यूलेशन के बाद भी इसके होने की रिपोर्ट है। इनमें समानता यह है कि ये स्थितियाँ आइरिस इस्किमिया और पोस्टऑपरेटिव इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि का कारण बन सकती हैं।
फिक्स्ड मायड्रिएसिस : प्रकाश उत्तेजना या समायोजन पर प्रतिक्रिया नहीं करता। प्यूपिलरी व्यास 7.5-9 मिमी तक पहुँचता है 1, 2, 3, 4)।
मायोटिक दवाओं पर कोई प्रतिक्रिया नहीं : पाइलोकार्पिन 2-4% या कार्बाकोल पर प्रतिक्रिया नहीं करता 1, 2, 3)।
शुरुआत का समय : 80.9% मामलों का पता सर्जरी के 2 दिनों के भीतर चलता है, लेकिन कुछ मामले सर्जरी के 5 महीने बाद तक देर से हो सकते हैं।
आइरिस और पूर्वकाल कक्ष निष्कर्ष
आइरिस शोष : पूर्वकाल और पश्च परतों का फैला हुआ शोष 4)। ट्रांसिल्युमिनेशन बढ़ा हुआ।
परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) : कोण बंद होने का कारण 4)।
पश्च सिनेशिया : लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर पिगमेंट जमाव के साथ हो सकता है 4)।
अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि: यह शल्यक्रिया के तुरंत बाद क्षणिक वृद्धि से लेकर दीर्घकालिक वृद्धि तक विविध होती है। शल्यक्रिया के 2 महीने बाद 40 mmHg तक पहुँचने के मामले1) और शल्यक्रिया के 1 दिन बाद 36 mmHg दिखाने वाले मामले2) सामने आए हैं।
द्वितीयक कोण-अवरोध मोतियाबिंद: लगभग एक-चौथाई मामलों में प्रगति की सूचना मिली है4)। स्थायी पुतली-फैलाव के कारण परितारिका ट्रैबेकुलर मेशवर्क के निकट आ जाती है, जिससे आसंजन और कोण-अवरोध उत्पन्न होता है।
अपूर्ण UZS: परितारिका की पूर्वकाल परत का फैला हुआ शोष और कॉर्नियल एंडोथेलियम तथा लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर वर्णक कण देखे जाते हैं। एक-तिहाई से दो-तिहाई मामलों में पुतली की प्रतिक्रिया आंशिक रूप से ठीक हो जाती है, लेकिन सामान्य पुतली व्यास की वापसी केवल 4.8% होती है।
शल्यक्रिया के बाद अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि: PKP के 24 घंटों के भीतर अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि UZS के विकास का एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है। यह परिकल्पना है कि कम आधारभूत अंतर्नेत्र दबाव वाली आँखों में समान दबाव वृद्धि पर भी परितारिका इस्कीमिया होने की अधिक संभावना होती है2)।
केराटोकोनस: PKP के बाद UZS की घटना केराटोकोनस आँखों में 7.8% और गैर-केराटोकोनस आँखों में 0.8% है, जो एक स्पष्ट अंतर है। माना जाता है कि केराटोकोनस आँखों की कम श्वेतपटल कठोरता के कारण परितारिका की जड़ की रक्त वाहिकाएँ आसानी से अवरुद्ध हो जाती हैं।
पुतली फैलाने वाली दवाओं का उपयोग: एट्रोपिन, फिनाइलफ्रिन आदि का उपयोग शामिल हो सकता है, लेकिन पुतली फैलाने वाली दवाओं के उपयोग के बिना भी UZS के मामले सामने आए हैं, और कुछ अध्ययन निर्णायक भूमिका से इनकार करते हैं।
अवशिष्ट विस्कोइलास्टिक पदार्थ: यह परितारिका स्फिंक्टर और संवहनी तंत्र के लिए विषाक्त हो सकता है और अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि का कारण बन सकता है।
पठारी परितारिका (प्लैटो आइरिस) आकृति: पुतली फैलने पर परितारिका की परिधीय रक्त वाहिकाएँ आसानी से संकुचित हो जाती हैं, जिससे इस्कीमिक क्षति का जोखिम बढ़ सकता है1)।
पूर्वकाल कक्ष में वायु या गैस इंजेक्शन: गहरी लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण या कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण के बाद, वायु परितारिका को आगे की ओर धकेल कर कॉर्निया से संपर्क करा सकती है, जिससे परितारिका इस्कीमिया हो सकता है।
शल्यक्रिया के दौरान एपिनेफ्रिन का उपयोग: विट्रेक्टॉमी द्रव में एपिनेफ्रिन परितारिका की छोटी रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकता है, जिससे शल्यक्रिया के दौरान परितारिका इस्कीमिया हो सकता है1)।
Qकेराटोकोनस UZS के लिए जोखिम कारक क्यों है?
A
केराटोकोनस आंखों में, PKP के बाद UZS की घटना गैर-केराटोकोनस आंखों की तुलना में लगभग 10 गुना अधिक होती है (7.8% बनाम 0.8%)। इसके लिए निम्नलिखित तंत्र माने जाते हैं। पहला, केराटोकोनस आंखों की कम श्वेतपटल कठोरता के कारण, ऑपरेशन के दौरान श्वेतपटल के अंदर परितारिका की जड़ की रक्त वाहिकाएं आसानी से अवरुद्ध हो जाती हैं। दूसरा, केराटोकोनस आंखों में परितारिका की कोई विशिष्ट असामान्यता मौजूद हो सकती है। हालांकि, 201 PKP मामलों में UZS न पाए जाने की रिपोर्ट भी है, इसलिए केराटोकोनस की भूमिका पर बहस जारी है।
UZS का निदान विशिष्ट नैदानिक चित्र और शल्य चिकित्सा इतिहास के आधार पर किया जाता है। ऑपरेशन के बाद स्थिर मायड्रायसिस (पुतली का फैलाव) जो मायोटिक दवाओं पर प्रतिक्रिया नहीं करता, निदान का आधार है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी: परितारिका शोष, अतिपारगम्यता, परितारिका की पश्च सिनेशिया, और लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर वर्णक जमाव की जाँच करें।
गोनियोस्कोपी: परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया या कोण बंद होने की उपस्थिति का मूल्यांकन करें 4)।
पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT): बंद कोण या पठारी परितारिका आकृति का पता लगाने में उपयोगी 1)।
परितारिकाफ्लोरेसिन एंजियोग्राफी: परितारिका वाहिकाओं में विलंबित भराव, खंडीय भराव, कुंडलितता, और देर से रिसाव दिखाती है, जो गंभीर परितारिका इस्कीमिया के अनुरूप है।
औषधीय परीक्षण: पाइलोकार्पिन 2-4% के टपकाने पर पुतली के संकुचित न होने की पुष्टि करें 2, 3)।
मायड्रायटिक दवा का प्रभाव समाप्त होने पर ठीक हो जाता है
तीव्र ग्लूकोमा हमले के बाद
उच्च अंतःनेत्र दबाव हमले का इतिहास
QUZS और TASS के बीच क्या संबंध है?
A
विषाक्त पूर्वकाल खंड सिंड्रोम (TASS) UZS के महत्वपूर्ण जोखिम कारकों में से एक है। TASS में, शल्यक्रिया के तुरंत बाद पूर्वकाल कक्ष में सूजन होती है, जिससे पुतली दबानेवाला यंत्र का परिगलन होता है और स्थिर मायड्रायसिस हो जाता है 5)। आमतौर पर, TASS की सूजन के साथ ही स्थिर मायड्रायसिस प्रकट होता है, लेकिन देर से होने वाले मामले भी बताए गए हैं जिनमें शल्यक्रिया के 2 सप्ताह बाद सूजन दिखाई देती है और उसके एक सप्ताह बाद UZS विकसित होता है 4)। यह TASS और UZS के बीच विभेदक निदान से अधिक एक कारण संबंध है कि TASSUZS का कारण बनता है।
चूंकि UZS एक बार विकसित होने पर अक्सर अपरिवर्तनीय होता है, रोकथाम सबसे महत्वपूर्ण है।
शल्यक्रिया-पूर्व निवारक उपाय:
अंतःशिरा मैनिटोल प्रशासन से स्थिर मायड्रायसिस की घटना 4% से घटकर 1.5% हो जाती है। मैनिटोल कांच के द्रव्यमान को कम करता है और आइरिस के गला घोंटने से रोकता है।
PKP से एक दिन पहले YAG लेज़र आइरिडोटॉमी करने से UZS की रोकथाम में प्रभाव दिखा है।
प्लैटो आइरिस आकृति की जांच करें और संबंधित रोगियों में यांत्रिक मायड्रायसिस (आइरिस हुक) के उपयोग पर विचार करें1)।
शल्यक्रिया-मध्य निवारक उपाय:
पूर्वकाल कक्ष को गहरा बनाए रखें और आइरिस पर शल्यक्रिया आघात से बचें।
परिधीय आइरिडेक्टॉमी करें। PKP में परिधीय आइरिडेक्टॉमी शुरू करने के बाद UZS नहीं होने की रिपोर्ट है।
विस्कोइलास्टिक पदार्थ को अत्यधिक सावधानी से हटाएं।
यदि वायु इंजेक्शन आवश्यक हो (कॉर्नियल एंडोथेलियल ट्रांसप्लांटेशन, डीप लैमेलर कॉर्नियल ट्रांसप्लांटेशन), तो न्यूनतम मात्रा में रखें।
शल्यक्रिया-पश्चात निवारक उपाय:
PKP के बाद 24 घंटे तक कड़ा अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन करें। मायड्रायटिक दवाओं के उपयोग से बचें।
फेकिक पश्च कक्ष लेंस प्रत्यारोपण के बाद, प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण तीव्र ग्लूकोमा पर ध्यान दें3)।
पूर्वकाल कक्ष सिंचाई : यदि शेष रक्त या विस्कोइलास्टिक पदार्थ कारण है, तो तुरंत करें।
कोण पृथक्करण : यदि कारण पूर्वकाल कक्ष के उथले होने के कारण आइरिस-कॉर्निया संपर्क है, तो पूर्वकाल कक्ष को पुनः निर्मित करें और संपर्क को हटाएं।
औषधीय अंतःनेत्र दबाव कम करना : ब्रिन्ज़ोलामाइड, ब्रिमोनिडाइन, टिमोलोल आदि का संयोजन 1)।
औषधि चिकित्सा
डैपिप्राज़ोल : सहानुभूति तंत्रिका अवरोधक। आइरिस सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की अतिसक्रियता से निपटने और पुतली संकुचन प्रेरित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
गुआनेथिडाइन-पाइलोकार्पिन संयोजन : आइरिस के सहानुभूति तंत्रिका ऐंठन के उपचार के लिए रिपोर्ट किया गया है, लेकिन अधिकांश रिपोर्टों में प्रभाव सीमित है।
आइरिस सिवनी : पुतली के व्यास को कम करने के लिए पुनर्निर्माण शल्य चिकित्सा।
कॉर्नियल पिग्मेंटेशन (केराटोपिग्मेंटेशन) : फेम्टोसेकंड लेज़र सहायता से कॉर्निया में रंगद्रव्य इंजेक्ट करके दिखावट में सुधार।
काला डायाफ्राम इंट्राओक्यूलर लेंस : पुतली फैलाव के कारण होने वाली ऑप्टिकल समस्याओं का समाधान।
कॉर्नियल टैटू : दिखावट सुधार के लिए शास्त्रीय विधि।
Qक्या UZS को रोका जा सकता है?
A
UZS का सटीक कारण अज्ञात होने के कारण पूर्ण रोकथाम कठिन है, लेकिन कई प्रभावी निवारक उपाय बताए गए हैं। पूर्व शल्य अंतःशिरा मैनिटोल प्रशासन घटना दर को 4% से घटाकर 1.5% कर देता है। पूर्व शल्य YAG लेज़र आइरिडोटॉमी भी प्रभावी मानी जाती है। शल्य चिकित्सा के दौरान पूर्वकाल कक्ष को गहरा रखना, परिधीय आइरिडेक्टॉमी करना और विस्कोइलास्टिक पदार्थ को पूरी तरह से हटाना महत्वपूर्ण है। पश्चात 24 घंटे तक सख्त अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन और पुतली फैलाने वाली दवाओं से बचने की सलाह दी जाती है। प्लैटो आइरिस आकृति वाले रोगियों में, औषधीय पुतली फैलाव के बजाय यांत्रिक फैलाव (आइरिस हुक) के उपयोग पर विचार किया जाना चाहिए, ऐसा सुझाव भी है 1)।
UZS का प्रमुख रोगतंत्र आइरिस की इस्कीमिया और प्यूपिलरी स्फिंक्टर का नेक्रोसिस सबसे व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है1, 2)।
आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में UZS रोगियों में आइरिस वाहिकाओं का विलंबित भरना, खंडीय भरना, वाहिकाओं का टेढ़ापन और देर से रिसाव देखा जाता है। ये निष्कर्ष गंभीर आइरिस इस्कीमिया के अनुरूप हैं।
पोस्टऑपरेटिव तीव्र अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि आइरिस वाहिकाओं को अवरुद्ध कर आइरिस इस्कीमिया का कारण बनती है, यह सिद्धांत प्रबल है। PKP के बाद 24 घंटों के भीतर अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि UZS के विकास का एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है। मोतियाबिंद सर्जरी में भी, यदि पेरीऑपरेटिव अवधि में एंडोफ्थैल्माइटिस, TASS या अत्यधिक अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि होती है, तो प्यूपिलरी स्फिंक्टर नेक्रोसिस से क्रोनिक मायड्रायसिस हो सकता है5)।
दूसरी ओर, बिना अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि के UZS के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं; उरेट्स-ज़वालिया के मूल लेख में सभी मामलों में अंतर्नेत्र दबाव सामान्य था।
बेसलाइन अंतर्नेत्र दबाव और आइरिस इस्कीमिया संवेदनशीलता
एक 72 वर्षीय पुरुष ने द्विपक्षीय ECP/मोतियाबिंद एक साथ सर्जरी करवाई; दोनों आँखों में पोस्टऑपरेटिव अंतर्नेत्र दबाव 36 mmHg तक बढ़ गया, लेकिन केवल दाहिनी आँख जिसका बेसलाइन अंतर्नेत्र दबाव कम था (17 mmHg) में UZS विकसित हुआ, जबकि बायीं आँख जिसका बेसलाइन अंतर्नेत्र दबाव अधिक था (21 mmHg) में विकसित नहीं हुआ2)। यह संकेत देता है कि कम बेसलाइन अंतर्नेत्र दबाव वाली आँखों में समान अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि पर भी आइरिस इस्कीमिया होने की संभावना अधिक हो सकती है।
प्लैटो आइरिस आकृति वाली आँखों में, आइरिस परिधि कॉर्निया के करीब होती है, जिससे मायड्रायसिस के दौरान आइरिस परिधीय वाहिकाएँ संकुचित हो सकती हैं1)। स्क्लेरल-सूचर्ड इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण के बाद UZS विकसित करने वाले रोगी की साथी आँख में प्लैटो आइरिस आकृति पाई गई, जो संकेत देती है कि आइरिस शारीरिक विशेषताएँ UZS के लिए पूर्वगामी हो सकती हैं1)।
विट्रेक्टॉमी द्रव में एपिनेफ्रिन का छोटी वाहिकाओं पर वाहिकासंकीर्णन प्रभाव होता है और यह ऑपरेशन के दौरान आइरिस इस्कीमिया का कारण बन सकता है1)। लंबे समय तक मायड्रायसिस बनाए रखने के साथ मिलकर, यह प्यूपिलरी स्फिंक्टर की अपरिवर्तनीय इस्कीमिक क्षति का कारण बन सकता है।
UZS का रोगतंत्र एकल तंत्र द्वारा नहीं समझाया जा सकता और इसे बहुकारकीय माना जाता है2)। आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में आइरिस इस्कीमिया के लक्षण न दिखाने वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, जो दर्शाता है कि सभी UZS को आइरिस इस्कीमिया द्वारा नहीं समझाया जा सकता। आइरिस पर प्रत्यक्ष सर्जिकल आघात, मायड्रायटिक दवाओं की विषाक्तता और सूजन प्रतिक्रिया भी इसमें शामिल हो सकते हैं।
हाल के वर्षों में, पहले से रिपोर्ट नहीं की गई सर्जरी के बाद UZS के मामले लगातार रिपोर्ट किए गए हैं। 2024 में, श्वेतपटल-सिले हुए इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण के बाद पहला मामला रिपोर्ट किया गया 1), और एंडोस्कोपिक सिलिअरी फोटोकोएग्यूलेशन (ECP) और मोतियाबिंद सर्जरी के संयोजन के बाद पहला मामला भी रिपोर्ट किया गया 2)। 2025 में, फेकिक इंट्राओकुलर लेंस (ICL) प्रत्यारोपण के बाद प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण UZS का एक मामला रिपोर्ट किया गया 3)।
“सर्जनों को लंबे समय तक इंट्राओकुलर सर्जरी की योजना बना रहे रोगियों में प्लैट्यू आइरिस आकृति की जांच पर विचार करना चाहिए, और ऐसे रोगियों में फार्माकोलॉजिकल डाइलेशन के बजाय मैकेनिकल डाइलेशन (आइरिस हुक आदि) का उपयोग किया जाना चाहिए” 1)
UZS का सटीक रोगजनन अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, और कोई प्रभावी उपचार स्थापित नहीं हुआ है। प्रीऑपरेटिव जोखिम मूल्यांकन विधियों की स्थापना, आइरिस इस्किमिया का शीघ्र पता लगाने के तरीकों का विकास, और शुरुआत के बाद प्यूपिलरी स्फिंक्टर फंक्शन की रिकवरी की संभावना भविष्य के शोध विषय हैं।
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