Hội chứng Urrets-Zavalia (Urrets-Zavalia syndrome: UZS) là một biến chứng hiếm gặp sau phẫu thuật mắt, đặc trưng bởi đồng tử giãn cố định, không đáp ứng với ánh sáng hoặc thuốc co đồng tử. Năm 1963, bác sĩ nhãn khoa người Argentina Alberto Urrets-Zavalia lần đầu tiên báo cáo 6 trường hợp sau ghép giác mạc xuyên thấu (PKP) với đồng tử giãn cố định, dính mống mắt sau và teo mống mắt.
Ban đầu được công nhận là biến chứng sau PKP, nhưng hiện nay đã biết nó xảy ra sau nhiều phẫu thuật mắt khác nhau 1, 2, 3, 4). Tỷ lệ mắc sau PKP được báo cáo từ 0-17,7%, thường một bên. Tỷ lệ mắc tổng thể sau phẫu thuật đục thủy tinh thể ước tính là 8,2% 4). Khoảng 100 trường hợp đã được báo cáo trong y văn 2, 4).
| Phẫu thuật liên quan | Đặc điểm |
|---|---|
| Ghép giác mạc toàn bộ (PKP) | Phổ biến nhất, tỷ lệ 0-17,7% |
| Ghép giác mạc lớp sâu (DALK) | Phổ biến thứ hai, tỷ lệ 7,5% |
| Ghép nội mô giác mạc (DSAEK) | Xảy ra sau khi bơm hoặc bơm lại khí |
| Phẫu thuật đục thủy tinh thể | Hầu hết liên quan đến TASS 4) |
| Thấu kính nội nhãn thể thủy tinh (ICL) | Liên quan đến tắc đồng tử 3) |
| Quang đông thể mi nội soi (ECP) | Ca đầu tiên được báo cáo 2) |
| Thấu kính nội nhãn cố định củng mạc | Ca đầu tiên được báo cáo 1) |
UZS ban đầu được báo cáo là biến chứng sau PKP, nhưng hiện nay đã được báo cáo sau nhiều phẫu thuật mắt như DALK, DSAEK, phẫu thuật đục thủy tinh thể, cắt bè củng giác mạc, đặt thủy tinh thể nội nhãn (ICL), quang đông thể mi nội soi (ECP) và đặt thủy tinh thể nội nhãn khâu củng mạc 1, 2, 3, 4). Hơn nữa, đã có báo cáo về sự xuất hiện sau tạo hình mống mắt chu biên bằng laser argon và quang đông thể mi qua củng mạc. Điểm chung của các tình trạng này là sự hiện diện của tình huống có thể gây thiếu máu cục bộ mống mắt và tăng nhãn áp sau phẫu thuật.
Dấu hiệu đồng tử
Giãn đồng tử cố định: Không phản ứng với ánh sáng hay điều tiết. Đường kính đồng tử đạt 7,5–9 mm 1, 2, 3, 4).
Không đáp ứng với thuốc co đồng tử: Không đáp ứng với pilocarpin 2–4% hoặc carbachol 1, 2, 3).
Thời điểm khởi phát: 80,9% được phát hiện vào ngày thứ 2 sau phẫu thuật, nhưng một số trường hợp xuất hiện muộn đến 5 tháng sau phẫu thuật.
Dấu hiệu mống mắt và tiền phòng
Teo mống mắt: Teo lan tỏa lớp trước và lớp sau 4). Biểu hiện tăng xuyên sáng.
Dính mống mắt-giác mạc ngoại vi (PAS): Gây tắc góc 4).
Dính mống mắt-thể thủy tinh sau: Có thể kèm theo lắng đọng sắc tố trên bao trước thể thủy tinh 4).
Ở mắt giác mạc hình chóp, tỷ lệ mắc UZS sau PKP cao gấp khoảng 10 lần so với mắt không có giác mạc hình chóp (7,8% so với 0,8%). Các cơ chế sau đây được cho là có liên quan. Thứ nhất, độ cứng củng mạc thấp ở mắt giác mạc hình chóp làm cho các mạch máu mống mắt trong củng mạc dễ bị tắc nghẽn hơn trong khi phẫu thuật. Thứ hai, có thể có bất thường mống mắt vốn có ở giác mạc hình chóp. Tuy nhiên, có báo cáo không ghi nhận UZS trong 201 trường hợp PKP, vì vậy vẫn còn tranh luận về mức độ liên quan của giác mạc hình chóp.
UZS được chẩn đoán lâm sàng dựa trên biểu hiện lâm sàng đặc trưng và tiền sử phẫu thuật. Giãn đồng tử cố định sau phẫu thuật không đáp ứng với thuốc co đồng tử là cơ sở chẩn đoán.
| Bệnh cần phân biệt | Điểm phân biệt |
|---|---|
| Giãn đồng tử do chấn thương | Tiền sử chấn thương mắt, đồng tử không đều |
| Đồng tử Adie (đồng tử trương lực) | Mẫn cảm với pilocarpine nồng độ thấp |
| Liệt dây thần kinh vận nhãn | Sụp mi, rối loạn vận động nhãn cầu |
| TASS | Viêm tiền phòng sớm sau phẫu thuật |
| Giãn đồng tử do thuốc | Hồi phục khi hết tác dụng của thuốc giãn đồng tử |
| Sau cơn glôcôm cấp | Tiền sử cơn tăng nhãn áp |
Hội chứng nhiễm độc đoạn trước (TASS) là một yếu tố nguy cơ quan trọng của UZS. Trong TASS, viêm tiền phòng xảy ra sớm sau phẫu thuật, dẫn đến hoại tử cơ thắt đồng tử và giãn đồng tử cố định 5). Điển hình, giãn đồng tử cố định xuất hiện đồng thời với viêm TASS, nhưng cũng có báo cáo về trường hợp muộn khi viêm xuất hiện 2 tuần sau phẫu thuật và UZS phát triển một tuần sau đó 4). Thay vì chẩn đoán phân biệt, TASS là nguyên nhân gây ra UZS.
Vì UZS thường không thể hồi phục một khi đã xảy ra, phòng ngừa là quan trọng nhất.
Các biện pháp phòng ngừa trước phẫu thuật:
Các biện pháp phòng ngừa trong phẫu thuật:
Các biện pháp phòng ngừa sau phẫu thuật:
Xử trí tăng nhãn áp
Rửa tiền phòng: Nếu nguyên nhân là do máu tồn dư hoặc chất nhầy đàn hồi, thực hiện ngay lập tức.
Giải phóng góc: Nếu nguyên nhân do tiếp xúc mống mắt-giác mạc do tiền phòng nông, cần tái tạo tiền phòng và giải phóng tiếp xúc.
Hạ nhãn áp bằng thuốc: Kết hợp brinzolamide, brimonidine, timolol, v.v. 1).
Điều trị bằng thuốc
Dapiprazole: Thuốc chẹn giao cảm. Được sử dụng để điều trị hoạt động quá mức của hệ thần kinh giao cảm mống mắt và gây co đồng tử.
Kết hợp guanethidine và pilocarpine: Có báo cáo về điều trị co thắt giao cảm mống mắt, nhưng hầu hết các báo cáo cho thấy hiệu quả hạn chế.
Vì nguyên nhân chính xác của UZS chưa được biết, việc phòng ngừa hoàn toàn rất khó, nhưng một số biện pháp phòng ngừa hiệu quả đã được báo cáo. Truyền mannitol tĩnh mạch trước phẫu thuật làm giảm tỷ lệ mắc từ 4% xuống 1,5%. Cắt mống mắt bằng laser YAG trước phẫu thuật cũng có hiệu quả. Trong phẫu thuật, điều quan trọng là giữ tiền phòng sâu, thực hiện cắt mống mắt chu biên và loại bỏ hoàn toàn chất nhầy đàn hồi. Sau phẫu thuật, khuyến cáo theo dõi nhãn áp chặt chẽ trong 24 giờ và tránh dùng thuốc giãn đồng tử. Ở bệnh nhân có cấu trúc mống mắt dạng cao nguyên, có đề xuất nên xem xét giãn đồng tử cơ học (móc mống mắt) thay vì giãn đồng tử bằng thuốc 1).
Cơ chế bệnh sinh chính của UZS được chấp nhận rộng rãi nhất là thiếu máu cục bộ mống mắt và hoại tử cơ thắt đồng tử 1, 2).
Trên chụp mạch huỳnh quang mống mắt, bệnh nhân UZS có biểu hiện chậm đổ đầy mạch mống mắt, đổ đầy phân đoạn, mạch máu ngoằn ngoèo và thoát thuốc muộn. Những phát hiện này phù hợp với thiếu máu cục bộ mống mắt nặng.
Giả thuyết phổ biến là tăng nhãn áp cấp tính sau phẫu thuật gây tắc mạch mống mắt, dẫn đến thiếu máu cục bộ mống mắt. Tăng nhãn áp trong vòng 24 giờ sau PKP là yếu tố nguy cơ đáng kể cho sự phát triển UZS. Trong phẫu thuật đục thủy tinh thể, nếu xảy ra viêm nội nhãn, TASS hoặc tăng nhãn áp quá mức trong giai đoạn chu phẫu, hoại tử cơ thắt đồng tử có thể dẫn đến giãn đồng tử mạn tính 5).
Mặt khác, các trường hợp UZS không tăng nhãn áp cũng đã được báo cáo, và tất cả các trường hợp trong bài báo gốc của Urrets-Zavalia đều có nhãn áp bình thường.
Một nam giới 72 tuổi đã trải qua phẫu thuật ECP/đục thủy tinh thể đồng thời hai bên, và nhãn áp tăng lên 36 mmHg ở cả hai mắt sau phẫu thuật, nhưng UZS chỉ phát triển ở mắt phải có nhãn áp nền thấp (17 mmHg), trong khi mắt trái có nhãn áp nền cao (21 mmHg) không phát triển UZS 2). Điều này cho thấy mắt có nhãn áp nền thấp có thể dễ bị thiếu máu cục bộ mống mắt hơn ngay cả với cùng mức tăng nhãn áp.
Ở mắt có hình thái mống mắt dạng cao nguyên, phần ngoại vi của mống mắt gần giác mạc, do đó khi giãn đồng tử, các mạch máu ngoại vi mống mắt dễ bị chèn ép 1). Đã có báo cáo về một bệnh nhân phát triển UZS sau khi đặt thủy tinh thể cố định củng mạc, và hình thái mống mắt dạng cao nguyên được tìm thấy ở mắt đối diện, cho thấy đặc điểm giải phẫu mống mắt có thể là yếu tố nguy cơ của UZS 1).
Epinephrine trong dịch cắt dịch kính có tác dụng co mạch nhỏ, và có thể gây thiếu máu cục bộ mống mắt trong phẫu thuật 1). Cùng với việc duy trì giãn đồng tử kéo dài, có thể dẫn đến tổn thương thiếu máu không hồi phục của cơ thắt đồng tử.
Cơ chế bệnh sinh của UZS không thể giải thích bằng một cơ chế đơn lẻ và được cho là đa yếu tố 2). Các trường hợp không có dấu hiệu thiếu máu cục bộ mống mắt trên chụp mạch huỳnh quang mống mắt cũng đã được báo cáo, do đó không phải tất cả UZS đều có thể giải thích bằng thiếu máu cục bộ mống mắt. Chấn thương phẫu thuật trực tiếp lên mống mắt, độc tính của thuốc giãn đồng tử và phản ứng viêm cũng có thể tham gia.
Trong những năm gần đây, các trường hợp UZS sau các ca phẫu thuật trước đây chưa được báo cáo đã được báo cáo liên tiếp. Năm 2024, trường hợp đầu tiên sau khi đặt thủy tinh thể nhân tạo khâu củng mạc đã được báo cáo 1), và trường hợp đầu tiên sau khi kết hợp quang đông thể mi nội soi (ECP) và phẫu thuật đục thủy tinh thể cũng được báo cáo 2). Năm 2025, một trường hợp UZS thứ phát sau block đồng tử sau khi đặt thủy tinh thể nội nhãn (ICL) đã được báo cáo 3).
“Phẫu thuật viên nên xem xét tầm soát hình thái mống mắt dạng cao nguyên ở những bệnh nhân dự kiến phẫu thuật nội nhãn kéo dài, và ở những bệnh nhân phù hợp, nên sử dụng giãn đồng tử cơ học (ví dụ: móc mống mắt) thay vì giãn đồng tử bằng thuốc” 1)
Sinh lý bệnh chính xác của UZS vẫn chưa được hiểu đầy đủ và phương pháp điều trị hiệu quả vẫn chưa được thiết lập. Phát triển phương pháp đánh giá nguy cơ trước phẫu thuật, phát triển phương pháp phát hiện sớm thiếu máu cục bộ mống mắt và khả năng phục hồi chức năng cơ thắt đồng tử sau khi khởi phát là những chủ đề nghiên cứu trong tương lai.
