瞳孔所見
散瞳固定：對光刺激和調節均無反應。瞳孔直徑達7.5–9 mm 1, 2, 3, 4)。
對縮瞳藥無反應：對2–4%毛果芸香鹼或卡巴膽鹼無反應1, 2, 3)。
發病時間：80.9%在術後第2天前檢出，但也有延遲至術後5個月的病例。
烏雷茨-扎瓦利亞症候群
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是烏雷茨-扎瓦利亞症候群？
Section titled “1. 什麼是烏雷茨-扎瓦利亞症候群？”烏雷茨-扎瓦利亞症候群（Urrets-Zavalia syndrome: UZS）是眼科手術後瞳孔散大固定，對光刺激和縮瞳藥無反應的罕見術後併發症。1963年，阿根廷眼科醫生Alberto Urrets-Zavalia首次報告了6例穿透性角膜移植術（PKP）後出現散大固定瞳孔、虹膜後粘連和虹膜萎縮的病例。
最初被認為是PKP後的併發症，但現在已知多種眼科手術後均可發生1, 2, 3, 4)。PKP後的發生率報導為0~17.7%，通常單眼發生。白內障術後的總體發生率為8.2%4)。迄今為止已發表約100例病例報告2, 4)。
| 相關手術 | 特徵 |
|---|---|
| 穿透性角膜移植術（PKP） | 最常見，發生率0~17.7% |
| 深層板層角膜移植術（DALK） | 第二常見，發生率7.5% |
| 角膜內皮移植術（DSAEK） | 發生於注氣或再注氣後 |
| 白內障手術 | 常與TASS相關4) |
| 有晶體眼人工水晶體（ICL） | 與瞳孔阻塞相關3) |
| 內視鏡睫狀體光凝術（ECP） | 首例報告2) |
| 鞏膜縫線固定人工水晶體 | 首例報告1) |
Q
UZS發生於哪些手術後？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 散瞳引起的視覺障礙：出現光暈、眩光和畏光。
- 外觀異常：單側散瞳明顯，可能成為美觀問題。
- 視力下降：散瞳本身不會導致視力下降，但繼發性青光眼引起的視野缺損成為問題。
臨床所見（醫師檢查確認的所見）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”虹膜與前房所見
虹膜萎縮：觀察到前層和後層的瀰漫性萎縮4)。呈現透光性增強。
周邊虹膜前粘連（PAS）：導致隅角關閉4)。
虹膜後粘連：可能伴有水晶體前囊上的色素沉著4)。
- 眼壓升高：從術後早期的短暫升高到慢性升高，形式多樣。有術後2個月眼壓達40 mmHg的病例1)，以及術後第1天眼壓為36 mmHg的病例2)。
- 繼發性閉角型青光眼：約1/4的病例報告有進展4)。永久性散瞳導致虹膜靠近小樑網，引起粘連和房角關閉。
- 不完全型UZS：可見虹膜前層彌漫性萎縮以及角膜內皮和晶狀體前囊上的色素顆粒。1/3至2/3的病例瞳孔反應性部分恢復，但瞳孔直徑恢復正常者僅佔4.8%。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”主要風險因素
Section titled “主要風險因素”- 術後眼壓升高：PKP後24小時內眼壓升高是UZS發生的顯著風險因素。有假說認為，基線眼壓較低的眼睛即使眼壓升高程度相同，也更容易發生虹膜缺血2)。
- 圓錐角膜：PKP後UZS的發生率在圓錐角膜眼中為7.8%，在非圓錐角膜眼中為0.8%，差異顯著。認為圓錐角膜眼的鞏膜硬度較低，導致虹膜根部血管更容易閉塞。
- 使用散瞳藥：阿托品、去氧腎上腺素等的使用可能有關，但即使未使用散瞳藥也有UZS發生的報告，因此有研究否定其決定性作用。
- 殘留粘彈劑：可能對虹膜括約肌和血管系統產生毒性，並導致眼壓升高。
- 中毒性眼前節症候群（TASS）：術後前房內的炎症反應可誘發UZS4, 5)。
其他風險因素
Section titled “其他風險因素”- 高褶虹膜（Plateau iris）形態：散瞳時虹膜周邊部血管易受壓迫，可能增加缺血性損傷的風險1)。
- 前房內注入空氣或氣體：深板層角膜移植術或角膜內皮移植術後，空氣可能將虹膜向前推擠與角膜接觸，導致虹膜缺血。
- 術中使用腎上腺素：玻璃體切除灌注液中的腎上腺素可能收縮虹膜小血管，導致術中虹膜缺血1)。
Q
為什麼圓錐角膜是UZS的危險因子？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”UZS根據特徵性臨床表現和手術史進行臨床診斷。術後出現散瞳固定且對縮瞳藥無反應是診斷依據。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：檢查虹膜萎縮、透光性增強、虹膜後粘連、水晶體前囊色素沉著。
- 隅角鏡檢查：評估周邊虹膜前粘連或隅角關閉情況4)。
- 前眼部光學同調斷層掃描（AS-OCT）：有助於檢測隅角關閉或高褶虹膜形態1)。
- 虹膜螢光血管造影：顯示虹膜血管充盈延遲、節段性充盈、迂曲及晚期滲漏，與重度虹膜缺血一致。
- 藥理學檢查：確認滴用2-4%毛果芸香鹼後瞳孔不收縮2, 3)。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 外傷性散瞳 | 有眼外傷史，瞳孔不規則散大 |
| Adie瞳孔（緊張性瞳孔） | 對低濃度毛果芸香鹼過敏 |
| 動眼神經麻痺 | 眼瞼下垂和眼球運動障礙 |
| TASS | 術後早期前房炎症 |
| 藥物性散瞳 | 散瞳藥作用消退後恢復 |
| 急性青光眼發作後 | 高眼壓發作史 |
Q
UZS和TASS的關係是什麼？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”預防（最重要）
Section titled “預防（最重要）”UZS一旦發生往往不可逆，因此預防最為重要。
術前預防措施：
- 靜脈注射甘露醇可使散瞳固定的發生率從4%降至1.5%。甘露醇可減少玻璃體容積，防止虹膜嵌頓。
- 在PKP前1天進行YAG雷射虹膜切開術已被證明可預防UZS。
- 篩檢房角關閉型虹膜形態；對於此類患者，考慮使用機械性散瞳（虹膜鉤）1)。
術中預防措施：
- 保持前房深度，避免對虹膜的手術創傷。
- 進行周邊虹膜切除術。有報告指出，在PKP中引入周邊虹膜切除術後，UZS不再發生。
- 仔細清除黏彈劑。
- 如需注氣（如角膜內皮移植術、深層板層角膜移植術），應使用最小量。
術後預防措施：
- PKP後24小時內嚴格管理眼壓。避免使用散瞳藥。
- 有晶體眼後房型人工晶體植入術後，需注意瞳孔阻滯引起的急性青光眼3)。
眼壓升高的處理
藥物治療
達哌唑：一種交感神經阻斷藥。用於處理虹膜交感神經過度活動並誘導縮瞳。
胍乙啶與毛果芸香鹼聯合：有報導用於治療虹膜交感神經痙攣，但多數報導認為效果有限。
永久性瞳孔散大的手術治療
Section titled “永久性瞳孔散大的手術治療”- 虹膜縫合術：一種縮小瞳孔直徑的重建手術。
- 角膜色素注射術（角膜色素沉著術）：在飛秒雷射輔助下向角膜注入色素以改善外觀。
- 黑色隔膜人工水晶體：解決散大瞳孔引起的光學問題。
- 角膜紋身：一種改善外觀的經典方法。
Q
UZS可以預防嗎？
A
由於UZS的確切原因不明，完全預防困難，但已有一些有效的預防措施報導。術前靜脈注射甘露醇可將發生率從4%降至1.5%。術前YAG雷射虹膜切開術也被認為有效。術中應保持前房深度，進行周邊虹膜切除術，並確保徹底清除黏彈劑。術後建議嚴格管理眼壓24小時，並避免使用散瞳藥。對於具有高褶虹膜形態的患者，有建議考慮使用機械性散瞳（虹膜鉤）代替藥物散瞳1)。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”虹膜缺血理論
Section titled “虹膜缺血理論”UZS的主要病理生理機制是虹膜缺血和瞳孔括約肌壞死，此觀點被廣泛接受1, 2)。
虹膜螢光血管攝影顯示，UZS患者虹膜血管充盈延遲、節段性充盈、血管迂曲和晚期滲漏。這些發現與嚴重的虹膜缺血一致。
眼壓升高導致的虹膜血管閉塞
Section titled “眼壓升高導致的虹膜血管閉塞”一個主要的理論是，術後急性眼壓升高閉塞虹膜血管，導致虹膜缺血。PKP後24小時內的眼壓升高是UZS的顯著危險因子。在白內障手術中，如果圍手術期發生眼內炎、TASS或過度眼壓升高，可能導致瞳孔括約肌壞死，進而引起慢性散瞳5)。
另一方面，也有無眼壓升高的UZS病例報告，Urrets-Zavalia原始論文中的所有病例眼壓均正常。
基線眼壓與虹膜缺血易感性
Section titled “基線眼壓與虹膜缺血易感性”一名72歲男性接受了雙側ECP/白內障聯合手術，術後雙眼眼壓均升至36 mmHg，但僅在基線眼壓較低的右眼（17 mmHg）發生了UZS，而基線眼壓較高的左眼（21 mmHg）未發生2)。這表明，基線眼壓較低的眼睛即使眼壓升高程度相似，也可能更容易發生虹膜缺血。
高褶虹膜形態與虹膜缺血
Section titled “高褶虹膜形態與虹膜缺血”在高褶虹膜形態的眼睛中，虹膜周邊部靠近角膜，因此散瞳時虹膜周邊血管容易受壓1)。有報告指出，一例鞏膜縫線固定人工水晶體植入術後發生UZS的患者，其另一隻眼存在高褶虹膜形態，提示虹膜解剖特徵可能是UZS的易感因素1)。
腎上腺素的作用
Section titled “腎上腺素的作用”玻璃體切除灌注液中的腎上腺素具有小血管收縮作用，可能導致術中虹膜缺血1)。結合長時間的散瞳，可能導致瞳孔括約肌不可逆的缺血性損傷。
多因素病理生理學
Section titled “多因素病理生理學”UZS的病理生理學不能由單一機制解釋，被認為是多因素的2)。也有虹膜螢光血管攝影未見虹膜缺血表現的病例報告，因此並非所有UZS都能用虹膜缺血解釋。虹膜的直接手術創傷、散瞳藥物的毒性以及發炎反應也可能參與其中。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”報告的手術範圍擴大
Section titled “報告的手術範圍擴大”近年來，以往未報告的手術中發生UZS的病例相繼被報導。2024年，首次報告了鞏膜縫線固定人工水晶體植入術後發生UZS的病例1)，同時也報告了內視鏡睫狀體光凝術（ECP）合併白內障手術後的首例病例2)。2025年，報告了有水晶體眼人工水晶體（ICL）植入術後瞳孔阻滯繼發UZS的病例3)。
「術者應考慮對計劃進行長時間眼內手術的患者進行高褶虹膜構型篩查，對於此類患者，應使用機械性散瞳（如虹膜拉鉤）代替藥物性散瞳」1)
UZS的確切病理生理學尚未完全闡明，有效的治療方法也尚未確立。建立術前風險評估方法、開發虹膜缺血的早期檢測方法以及發病後瞳孔括約肌功能恢復的可能性是未來的研究課題。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Sylla MM, Gelnick S, Leskov I. Urrets-Zavalia syndrome following placement of scleral-sutured intraocular lens. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102010.
- Cheng AMS, Vedula GG, Kubal AA, et al. Urrets-Zavalia syndrome of unresolving mydriasis following endocyclophotocoagulation combined with phacoemulsification. J Curr Glaucoma Pract. 2024;18(1):28-30.
- Rachapudi SS, Herron M, Laylani NA, et al. Urrets-Zavalia syndrome and secondary acute-angle closure glaucoma induced by implantable collamer lens. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2025;38(2):191-194.
- Kurtz S, Fradkin M. Urrets-Zavalia syndrome following cataract surgery. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:659-663.
- American Academy of Ophthalmology Cataract/Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P52-P142.