Синдром Урретса-Завалия (UZS) — это редкое послеоперационное осложнение после офтальмологических операций, при котором зрачок расширен и фиксирован, не реагируя на световые стимулы или миотики. В 1963 году аргентинский офтальмолог Альберто Урретс-Завалия впервые сообщил о шести случаях с фиксированным расширенным зрачком, задними синехиями и атрофией радужки после сквозной кератопластики (ПКП).
Первоначально признанное как осложнение ПКП, теперь известно, что оно может возникать после многих офтальмологических операций 1, 2, 3, 4). Частота после ПКП составляет от 0 до 17,7%, обычно односторонняя. Общая частота после катарактальной хирургии составляет 8,2% 4). На сегодняшний день опубликовано около 100 случаев 2, 4).
| Связанная операция | Особенности |
|---|---|
| Сквозная кератопластика (ПКП) | Наиболее часто, частота 0–17,7% |
| Глубокая послойная кератопластика (ГПК) | Вторая по частоте, частота 7,5% |
| Эндотелиальная кератопластика (DSAEK) | Возникает после инъекции или реинъекции воздуха |
| Операция по удалению катаракты | Часто связана с TASS4) |
| Факичная интраокулярная линза (ICL) | Связана с блокадой зрачка3) |
| Эндоскопическая фотокоагуляция цилиарного тела (ЭФКЦТ) | Первый описанный случай2) |
| Интраокулярная линза с фиксацией к склере | Первый описанный случай1) |
UZS изначально был описан как осложнение после ПКП, но в настоящее время сообщается о его возникновении после многих офтальмологических операций, включая DALK, DSAEK, хирургию катаракты, трабекулэктомию, имплантацию факичных интраокулярных линз (ICL), эндоскопическую циклофотокоагуляцию (ECP) и имплантацию интраокулярных линз с фиксацией к склере 1, 2, 3, 4). Кроме того, сообщалось о возникновении после аргоновой лазерной периферической иридопластики и трансклеральной циклофотокоагуляции. Общим для этих ситуаций является возможность вызвать ишемию радужки и послеоперационное повышение внутриглазного давления.
Зрачковые признаки
Фиксированный мидриаз : не реагирует ни на световой стимул, ни на аккомодацию. Диаметр зрачка достигает 7,5–9 мм 1, 2, 3, 4).
Отсутствие реакции на миотики : отсутствие реакции на пилокарпин 2–4% или карбахол 1, 2, 3).
Время возникновения : 80,9% выявляются в течение 2 дней после операции, но некоторые случаи возникают с задержкой до 5 месяцев.
Признаки радужки и передней камеры
Атрофия радужки : диффузная атрофия переднего и заднего слоев 4). Трансиллюминация.
Периферические передние синехии (PAS) : причина закрытия угла 4).
Задние синехии : могут сопровождаться отложением пигмента на передней капсуле хрусталика 4).
При кератоконусе частота UZS после PKP примерно в 10 раз выше, чем при отсутствии кератоконуса (7,8% против 0,8%). Предполагаются следующие механизмы. Во-первых, из-за низкой ригидности склеры при кератоконусе сосуды корня радужки в склере легче закупориваются во время операции. Во-вторых, возможно наличие аномалии радужки, характерной для кератоконуса. Однако существуют сообщения об отсутствии UZS в 201 случае PKP, поэтому степень вовлеченности кератоконуса остается предметом дискуссий.
UZS диагностируется клинически на основании характерной клинической картины и анамнеза операции. Послеоперационный фиксированный мидриаз, не реагирующий на миотики, является основанием для диагноза.
| Дифференцируемое заболевание | Дифференциальные признаки |
|---|---|
| Травматический мидриаз | Травма глаза в анамнезе, неправильная форма зрачка |
| Зрачок Эди (тонический зрачок) | Гиперчувствительность к низкой концентрации пилокарпина |
| Паралич глазодвигательного нерва | Птоз и нарушения движений глаз |
| TASS | Воспаление передней камеры в раннем послеоперационном периоде |
| Медикаментозный мидриаз | Восстановление после прекращения действия мидриатика |
| После острого приступа глаукомы | Анамнез приступа повышенного внутриглазного давления |
Токсический синдром переднего сегмента (TASS) является одним из важных факторов риска UZS. При TASS в раннем послеоперационном периоде возникает воспаление передней камеры, приводящее к некрозу сфинктера зрачка и фиксированному мидриазу 5). Обычно фиксированный мидриаз появляется одновременно с воспалением TASS, но описаны отсроченные случаи, когда воспаление возникает через 2 недели после операции, а UZS развивается через неделю 4). Речь идет не столько о дифференциальной диагностике между TASS и UZS, сколько о причинно-следственной связи, при которой TASS является причиной UZS.
Поскольку UZS после развития часто необратим, профилактика имеет первостепенное значение.
Предоперационные профилактические меры:
Интраоперационные профилактические меры:
Послеоперационные профилактические меры:
Лечение повышения внутриглазного давления
Промывание передней камеры: При наличии остатков крови или вязкоэластичного материала выполнить немедленно.
Гониосинехия: если причиной является контакт радужки и роговицы из-за уплощения передней камеры, восстановить переднюю камеру и устранить контакт.
Медикаментозное снижение внутриглазного давления: комбинация бринзоламида, бримонидина, тимолола и др. 1).
Медикаментозная терапия
Дапипразол: симпатолитик. Используется для лечения гиперактивности симпатической нервной системы радужки и индукции миоза.
Комбинация гуанетидина и пилокарпина: сообщается о лечении симпатического спазма радужки, но в большинстве сообщений эффективность ограничена.
Поскольку точная причина UZS неизвестна, полная профилактика затруднительна, но сообщается о нескольких эффективных профилактических мерах. Предоперационное внутривенное введение маннитола снижает частоту с 4% до 1,5%. Предоперационная YAG-лазерная иридотомия также считается эффективной. Во время операции важно поддерживать переднюю камеру глубокой, выполнять периферическую иридэктомию и тщательно удалять вязкоэластичный материал. После операции рекомендуется строгий контроль внутриглазного давления в течение 24 часов и избегание мидриатиков. У пациентов с морфологией плато радужки было предложено рассмотреть использование механического расширения (крючки для радужки) вместо фармакологического 1).
Наиболее широко принятым основным патогенезом UZS является ишемия радужки и некроз сфинктера зрачка1, 2).
Флюоресцентная ангиография радужки у пациентов с UZS показывает замедленное наполнение, сегментарное наполнение, извитость сосудов и позднюю экстравазацию. Эти данные соответствуют тяжелой ишемии радужки.
Теория о том, что резкое послеоперационное повышение внутриглазного давления вызывает окклюзию сосудов радужки и ишемию радужки, является преобладающей. Повышение ВГД в течение 24 часов после ПКП является значимым фактором риска развития UZS. При хирургии катаракты, если в периоперационном периоде возникают эндофтальмит, TASS или чрезмерное повышение ВГД, некроз сфинктера зрачка может привести к хроническому мидриазу5).
С другой стороны, сообщалось о случаях UZS без повышения ВГД; в оригинальной статье Уррета-Завалия ВГД было нормальным во всех случаях.
72-летний мужчина перенес двустороннюю одновременную операцию ECP/катаракты; послеоперационное ВГД повысилось до 36 мм рт. ст. в обоих глазах, но только правый глаз с низким исходным ВГД (17 мм рт. ст.) развил UZS, тогда как левый глаз с высоким исходным ВГД (21 мм рт. ст.) не развил2). Это предполагает, что глаза с низким исходным ВГД могут быть более восприимчивы к ишемии радужки даже при аналогичном повышении ВГД.
В глазах с морфологией плато радужки периферия радужки находится близко к роговице, поэтому при мидриазе периферические сосуды радужки могут легко сдавливаться1). У пациента, у которого развился UZS после имплантации склерально-фиксированной интраокулярной линзы, в парном глазу была обнаружена морфология плато радужки, что предполагает, что анатомические особенности радужки могут предрасполагать к UZS1).
Эпинефрин в жидкости витрэктомии оказывает сосудосуживающее действие на мелкие сосуды и может вызывать интраоперационную ишемию радужки1). В сочетании с длительным мидриазом это может привести к необратимому ишемическому повреждению сфинктера зрачка.
Патогенез UZS не может быть объяснен одним механизмом и считается многофакторным2). Сообщалось о случаях без признаков ишемии радужки при флюоресцентной ангиографии, что указывает на то, что не все UZS можно объяснить ишемией радужки. Прямая хирургическая травма радужки, токсичность мидриатиков и воспалительная реакция также могут быть вовлечены.
В последние годы последовательно сообщается о случаях СЦР после операций, которые ранее не описывались. В 2024 году был сообщен первый случай после имплантации интраокулярной линзы с фиксацией к склере 1), а также первый случай после эндоскопической циклофотокоагуляции (ЭЦФК) в сочетании с операцией по удалению катаракты 2). В 2025 году был сообщен случай СЦР, вторичного по отношению к зрачковому блоку после имплантации факичной интраокулярной линзы (ICL) 3).
«Хирургам следует рассмотреть скрининг на морфологию плато радужки у пациентов, которым планируется длительная внутриглазная операция, и у соответствующих пациентов следует использовать механическое расширение (крючки для радужки и т.д.) вместо фармакологического расширения» 1)
Точный патогенез СЦР до сих пор полностью не выяснен, и эффективное лечение не установлено. Разработка методов предоперационной оценки риска, разработка методов раннего выявления ишемии радужки и возможность восстановления функции сфинктера зрачка после возникновения являются будущими направлениями исследований.
