กลุ่มอาการเออร์เร็ตส์-ซาวาเลีย (Urrets-Zavalia syndrome: UZS) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากหลังการผ่าตัดตา โดยมีลักษณะรูม่านตาขยายและไม่ตอบสนองต่อแสงหรือยาหดรูม่านตา ในปี ค.ศ. 1963 จักษุแพทย์ชาวอาร์เจนตินา Alberto Urrets-Zavalia รายงานผู้ป่วย 6 รายแรกหลังการปลูกถ่ายกระจกตาแบบทะลุทะลวง (PKP) ที่มีรูม่านตาขยายไม่ตอบสนอง ม่านตาติดด้านหลัง และม่านตาฝ่อ
ในตอนแรกถูกมองว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนหลัง PKP แต่ปัจจุบันพบว่าเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดตาหลายประเภท 1, 2, 3, 4) อุบัติการณ์หลัง PKP รายงานอยู่ที่ 0-17.7% มักเกิดข้างเดียว อุบัติการณ์โดยรวมหลังการผ่าตัดต้อกระจกประมาณ 8.2% 4) มีรายงานผู้ป่วยประมาณ 100 รายในวรรณกรรม 2, 4)
| การผ่าตัดที่เกี่ยวข้อง | ลักษณะ |
|---|---|
| การปลูกถ่ายกระจกตาทั้งชั้น (PKP) | พบบ่อยที่สุด อุบัติการณ์ 0-17.7% |
| การปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึก (DALK) | พบบ่อยเป็นอันดับสอง อุบัติการณ์ 7.5% |
| การปลูกถ่ายเยื่อบุผิวดวงตา (DSAEK) | เกิดขึ้นหลังการฉีดหรือฉีดซ้ำด้วยอากาศ |
| การผ่าตัดต้อกระจก | ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ TASS 4) |
| เลนส์แก้วตาเทียมชนิดมีเลนส์ธรรมชาติ (ICL) | เกี่ยวข้องกับการอุดตันของรูม่านตา 3) |
| การจี้เลเซอร์ปรับเลนส์ผ่านกล้อง (ECP) | มีรายงานผู้ป่วยรายแรก 2) |
| เลนส์แก้วตาเทียมยึดติดกับตาขาว | มีรายงานผู้ป่วยรายแรก 1) |
UZS ถูก reported ครั้งแรกในฐานะภาวะแทรกซ้อนหลัง PKP แต่ปัจจุบันมีการรายงานหลังการผ่าตัดตาหลายชนิด เช่น DALK, DSAEK, การผ่าตัดต้อกระจก, การตัด trabeculectomy, การใส่เลนส์แก้วตาเทียมชนิด phakic (ICL), การจี้จอตาเลนส์ปรับเลนส์ผ่านกล้อง (ECP) และการใส่เลนส์แก้วตาเทียมแบบเย็บยึดตาขาว 1, 2, 3, 4) นอกจากนี้ยังมีรายงานการเกิดหลังการทำ iridoplasty รอบนอกด้วยเลเซอร์อาร์กอนและการจี้จอตาเลนส์ปรับเลนส์ผ่านตาขาว สิ่งที่เหมือนกันคือภาวะที่อาจทำให้เกิด ischemia ของม่านตาและความดันลูกตาสูงหลังผ่าตัด
อาการแสดงของรูม่านตา
ม่านตาขยายคงที่: ไม่ตอบสนองต่อแสงหรือการปรับโฟกัส เส้นผ่านศูนย์กลางรูม่านตาถึง 7.5–9 มม. 1, 2, 3, 4)
ไม่ตอบสนองต่อยาหดม่านตา: ไม่ตอบสนองต่อ pilocarpine 2–4% หรือ carbachol 1, 2, 3)
ระยะเวลาที่เริ่มเกิด: 80.9% ตรวจพบภายในวันที่ 2 หลังผ่าตัด แต่บางรายอาจเกิดช้าถึง 5 เดือนหลังผ่าตัด
อาการแสดงของม่านตาและช่องหน้าลูกตา
ฝ่อของม่านตา: ฝ่อกระจายทั้งชั้นหน้าและชั้นหลัง 4) แสดงการทะลุผ่านแสงที่เพิ่มขึ้น
การยึดเกาะของม่านตากับกระจกตาส่วนปลาย (PAS): ทำให้เกิดการอุดตันของมุมลูกตา 4)
การยึดเกาะของม่านตากับเลนส์แก้วตา: อาจมีเม็ดสีเกาะที่แคปซูลหน้าเลนส์แก้วตาร่วมด้วย 4)
ในตาที่เป็นโรคกระจกตารูปกรวย อุบัติการณ์ของ UZS หลัง PKP สูงกว่าตาที่ไม่เป็นโรคกระจกตารูปกรวยประมาณ 10 เท่า (7.8% เทียบกับ 0.8%) กลไกต่อไปนี้ถูกสันนิษฐาน ประการแรก ความแข็งของตาขาวที่ต่ำในตาที่เป็นโรคกระจกตารูปกรวยทำให้หลอดเลือดของม่านตาภายในตาขาวอุดตันได้ง่ายขึ้นระหว่างการผ่าตัด ประการที่สอง อาจมีความผิดปกติของม่านตาที่มีมาแต่กำเนิดในโรคกระจกตารูปกรวย อย่างไรก็ตาม มีรายงานที่ไม่พบ UZS ในผู้ป่วย PKP 201 ราย ดังนั้นจึงยังคงมีการถกเถียงเกี่ยวกับระดับการเกี่ยวข้องของโรคกระจกตารูปกรวย
UZS ได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกจากลักษณะทางคลินิกที่จำเพาะและประวัติการผ่าตัด รูม่านตาขยายคงที่หลังการผ่าตัดซึ่งไม่ตอบสนองต่อยาหดรูม่านตาเป็นพื้นฐานของการวินิจฉัย
| โรคที่ต้องแยก | จุดที่ใช้แยก |
|---|---|
| รูม่านตาขยายจากบาดเจ็บ | ประวัติการบาดเจ็บที่ตา, รูม่านตารูปร่างไม่สม่ำเสมอ |
| รูม่านตา Adie (รูม่านตาตึงตัว) | ไวต่อพิโลคาร์พีนความเข้มข้นต่ำ |
| อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 | หนังตาตก, การเคลื่อนไหวลูกตาผิดปกติ |
| TASS | การอักเสบในช่องหน้าตาในช่วงต้นหลังผ่าตัด |
| ม่านตาขยายจากยา | หายเมื่อฤทธิ์ยาขยายม่านตาหมดไป |
| หลังภาวะต้อหินเฉียบพลัน | ประวัติภาวะความดันลูกตาสูงเฉียบพลัน |
กลุ่มอาการพิษของส่วนหน้าตา (TASS) เป็นปัจจัยเสี่ยงสำคัญของ UZS ใน TASS จะเกิดการอักเสบในช่องหน้าตาช่วงต้นหลังผ่าตัด ทำให้กล้ามเนื้อหดรัดม่านตาตายและม่านตาขยายคงที่ 5) โดยทั่วไป ม่านตาขยายคงที่เกิดขึ้นพร้อมกับการอักเสบของ TASS แต่มีรายงานกรณีที่เกิดช้า โดยการอักเสบเกิดขึ้น 2 สัปดาห์หลังผ่าตัด และ UZS เกิดขึ้นอีก 1 สัปดาห์ต่อมา 4) ไม่ใช่การวินิจฉัยแยกโรค แต่ TASS เป็นสาเหตุของ UZS
เนื่องจาก UZS มักไม่สามารถกลับคืนได้เมื่อเกิดขึ้นแล้ว การป้องกันจึงสำคัญที่สุด
มาตรการป้องกันก่อนการผ่าตัด:
มาตรการป้องกันระหว่างการผ่าตัด:
มาตรการป้องกันหลังการผ่าตัด:
การจัดการกับความดันลูกตาที่สูงขึ้น
การล้างช่องหน้าม่านตา: หากเกิดจากเลือดหรือสารหนืดหยุ่นที่ตกค้าง ให้ทำทันที
การแยกมุม: หากเกิดจากการสัมผัสกันระหว่างม่านตาและกระจกตาเนื่องจากช่องหน้าม่านตาตื้น ให้สร้างช่องหน้าม่านตาขึ้นใหม่และปลดการสัมผัส
การลดความดันลูกตาด้วยยา: การใช้ยาหลายชนิดร่วมกัน เช่น บรินโซลาไมด์ บริโมนิดีน ไทโมลอล เป็นต้น 1)
การรักษาด้วยยา
ดาพิพราโซล: ยาปิดกั้นซิมพาเทติก ใช้เพื่อจัดการกับการทำงานเกินของระบบประสาทซิมพาเทติกของม่านตาและเหนี่ยวนำให้เกิดม่านตาหด
การใช้กัวเนทิดีนและพิโลคาร์พีนร่วมกัน: มีรายงานการรักษาอาการเกร็งของซิมพาเทติกของม่านตา แต่รายงานส่วนใหญ่ระบุว่าประสิทธิภาพจำกัด
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ UZS การป้องกันอย่างสมบูรณ์จึงทำได้ยาก แต่มีรายงานมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพหลายประการ การให้แมนนิทอลทางหลอดเลือดดำก่อนผ่าตัดช่วยลดอัตราการเกิดจาก 4% เหลือ 1.5% การตัดม่านตาด้วยเลเซอร์ YAG ก่อนผ่าตัดก็มีประสิทธิภาพเช่นกัน ระหว่างผ่าตัด สิ่งสำคัญคือต้องรักษาช่องหน้าม่านตาให้ลึก ทำการตัดม่านตาส่วนปลาย และนำสารหนืดหยุ่นออกให้หมด หลังผ่าตัด แนะนำให้ติดตามความดันลูกตาอย่างเคร่งครัดเป็นเวลา 24 ชั่วโมงและหลีกเลี่ยงยาขยายม่านตา ในผู้ป่วยที่มีรูปทรงม่านตาแบบที่ราบสูง (Plateau iris) มีข้อเสนอให้พิจารณาการขยายม่านตาเชิงกล (ตะขอม่านตา) แทนการขยายม่านตาด้วยยา 1)
พยาธิสรีรวิทยาหลักของ UZS ที่ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางที่สุดคือการขาดเลือดของม่านตาและการตายของกล้ามเนื้อหูรูดรูม่านตา 1, 2)
ในการตรวจหลอดเลือดม่านตาด้วยฟลูออเรสซีน พบว่าผู้ป่วย UZS มีการเติมของหลอดเลือดม่านตาล่าช้า การเติมแบบเป็นปล้อง หลอดเลือดคดเคี้ยว และการรั่วซึมระยะหลัง ผลการตรวจเหล่านี้สอดคล้องกับการขาดเลือดของม่านตาอย่างรุนแรง
ทฤษฎีที่โดดเด่นคือความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลันหลังการผ่าตัดทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดม่านตา นำไปสู่การขาดเลือดของม่านตา ความดันลูกตาที่สูงขึ้นภายใน 24 ชั่วโมงหลัง PKP เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญต่อการเกิด UZS ในการผ่าตัดต้อกระจก หากเกิดเยื่อบุตาอักเสบ TASS หรือความดันลูกตาสูงเกินไปในช่วงรอบผ่าตัด การตายของกล้ามเนื้อหูรูดรูม่านตาอาจนำไปสู่การขยายรูม่านตาเรื้อรัง 5)
ในทางกลับกัน มีรายงานผู้ป่วย UZS ที่ไม่มีความดันลูกตาสูง และผู้ป่วยทุกรายในรายงานต้นฉบับของ Urrets-Zavalia มีความดันลูกตาปกติ
ชายอายุ 72 ปีได้รับการผ่าตัด ECP/ต้อกระจกพร้อมกันทั้งสองข้าง และความดันลูกตาเพิ่มขึ้นเป็น 36 มิลลิเมตรปรอทในตาทั้งสองข้างหลังผ่าตัด แต่ UZS เกิดขึ้นเฉพาะในตาขวาที่มีความดันลูกตาพื้นฐานต่ำ (17 มิลลิเมตรปรอท) ในขณะที่ตาซ้ายที่มีความดันลูกตาพื้นฐานสูง (21 มิลลิเมตรปรอท) ไม่เกิด UZS 2) ซึ่งบ่งชี้ว่าตาที่มีความดันลูกตาพื้นฐานต่ำอาจไวต่อการขาดเลือดของม่านตามากกว่าแม้จะมีความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นในระดับเดียวกัน
ในตาที่มีลักษณะม่านตาแบบที่ราบสูง ส่วนปลายของม่านตาอยู่ใกล้กับกระจกตา ดังนั้นเมื่อขยายรูม่านตา หลอดเลือดส่วนปลายของม่านตาจะถูกกดทับได้ง่าย 1) มีรายงานผู้ป่วยที่เกิด UZS หลังการใส่เลนส์แก้วตาเทียมแบบยึดติดกับตาขาว และพบลักษณะม่านตาแบบที่ราบสูงในตาข้างตรงข้าม ซึ่งบ่งชี้ว่าลักษณะทางกายวิภาคของม่านตาอาจเป็นปัจจัยโน้มนำให้เกิด UZS 1)
เอพิเนฟรินในน้ำวุ้นตาที่ถูกตัดออกมีฤทธิ์หดตัวของหลอดเลือดขนาดเล็ก และอาจทำให้เกิดการขาดเลือดของม่านตาระหว่างผ่าตัด 1) ร่วมกับการคงการขยายรูม่านตาเป็นเวลานาน อาจนำไปสู่ความเสียหายจากการขาดเลือดอย่างถาวรของกล้ามเนื้อหูรูดรูม่านตา
พยาธิสรีรวิทยาของ UZS ไม่สามารถอธิบายได้ด้วยกลไกเดียว และถือว่ามีหลายปัจจัย 2) มีรายงานผู้ป่วยที่ไม่พบการขาดเลือดของม่านตาในการตรวจหลอดเลือดม่านตาด้วยฟลูออเรสซีน ดังนั้นจึงไม่ใช่ทุกกรณีของ UZS ที่สามารถอธิบายได้ด้วยการขาดเลือดของม่านตา การบาดเจ็บจากการผ่าตัดโดยตรงต่อม่านตา พิษของยาขยายรูม่านตา และปฏิกิริยาการอักเสบอาจมีส่วนเกี่ยวข้องด้วย
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีรายงานผู้ป่วย UZS หลังการผ่าตัดที่ไม่เคยรายงานมาก่อนอย่างต่อเนื่อง ในปี 2024 มีรายงานผู้ป่วยรายแรกหลังการใส่เลนส์แก้วตาเทียมแบบเย็บตรึงตาขาว 1) และยังมีรายงานผู้ป่วยรายแรกหลังการรวมการจี้เลนส์ปรับเลนส์ผ่านกล้องส่อง (ECP) และการผ่าตัดต้อกระจก 2) ในปี 2025 มีรายงานผู้ป่วย UZS ทุติยภูมิจากรูม่านตาอุดตันหลังการใส่เลนส์แก้วตาเทียมแบบมีเลนส์ธรรมชาติ (ICL) 3)
“ศัลยแพทย์ควรพิจารณาคัดกรองลักษณะม่านตาแบบที่ราบสูง (plateau iris) ในผู้ป่วยที่วางแผนจะผ่าตัดภายในลูกตานาน และในผู้ป่วยที่เข้าเกณฑ์ ควรใช้การขยายรูม่านตาแบบกลไก (เช่น ตะขอม่านตา) แทนการขยายรูม่านตาด้วยยา” 1)
พยาธิสรีรวิทยาที่แน่ชัดของ UZS ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ และยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ การพัฒนาวิธีการประเมินความเสี่ยงก่อนผ่าตัด การพัฒนาวิธีการตรวจหาภาวะขาดเลือดของม่านตาในระยะเริ่มต้น และความเป็นไปได้ในการฟื้นฟูการทำงานของกล้ามเนื้อหูรูดรูม่านตาหลังเกิดอาการ เป็นหัวข้อวิจัยในอนาคต
