Das Urrets-Zavalia-Syndrom (UZS) ist eine seltene postoperative Komplikation nach Augenoperationen, bei der die Pupille fixiert und dilatiert ist und nicht auf Lichtreize oder Miotika reagiert. 1963 berichtete der argentinische Ophthalmologe Alberto Urrets-Zavalia erstmals über sechs Fälle mit fixierter dilatierter Pupille, hinteren Synechien und Irisatrophie nach perforierender Keratoplastik (PKP).
Ursprünglich als Komplikation der PKP erkannt, ist heute bekannt, dass sie nach vielen Augenoperationen auftreten kann 1, 2, 3, 4). Die Inzidenz nach PKP wird mit 0–17,7 % angegeben, meist einseitig. Die Gesamtinzidenz nach Kataraktchirurgie beträgt 8,2 % 4). Bisher wurden etwa 100 Fälle veröffentlicht 2, 4).
| Assoziierte Operation | Merkmale |
|---|---|
| Durchgreifende Keratoplastik (PKP) | Häufigste, Inzidenz 0–17,7 % |
| Tiefe lamelläre Keratoplastik (DALK) | Zweithäufigste, Inzidenz 7,5 % |
| Endothelkeratoplastik (DSAEK) | Tritt nach Luftinjektion oder -reinjektion auf |
| Kataraktchirurgie | Häufig TASS-assoziiert4) |
| Phake Intraokularlinse (ICL) | Pupillarblock-assoziiert3) |
| Endoskopische Ziliarkörperphotokoagulation (ECP) | Erster berichteter Fall2) |
| Skleral fixierte Intraokularlinse | Erster berichteter Fall1) |
UZS wurde ursprünglich als Komplikation nach PKP berichtet, wurde aber inzwischen nach zahlreichen Augenoperationen beschrieben, darunter DALK, DSAEK, Kataraktchirurgie, Trabekulektomie, phake Intraokularlinsenimplantation (ICL), endoskopische Zyklophotokoagulation (ECP) und sklerafixierte Intraokularlinsenimplantation 1, 2, 3, 4). Darüber hinaus wurde ein Auftreten nach Argonlaser-peripherer Iridoplastik und transskleraler Zyklophotokoagulation berichtet. Gemeinsam ist diesen Situationen, dass sie eine Irisischämie verursachen können, sowie ein postoperativer Augeninnendruckanstieg.
Pupillenbefund
Fixierte Mydriasis : Reagiert weder auf Lichtreiz noch auf Akkommodation. Der Pupillendurchmesser erreicht 7,5–9 mm 1, 2, 3, 4).
Keine Reaktion auf Miotika : Keine Reaktion auf Pilocarpin 2–4% oder Carbachol 1, 2, 3).
Auftretenszeitpunkt : 80,9 % werden innerhalb von 2 Tagen postoperativ erkannt, aber einige Fälle treten bis zu 5 Monate nach der Operation auf.
Iris- und Vorderkammerbefund
Irisatrophie : Diffuse Atrophie der vorderen und hinteren Schichten 4). Transillumination.
Periphere vordere Synechien (PAS) : Ursache für Kammerwinkelverschluss 4).
Hintere Synechien : Können mit Pigmentablagerungen auf der vorderen Linsenkapsel einhergehen 4).
Bei Augen mit Keratokonus ist die Inzidenz von UZS nach PKP etwa 10-mal höher als bei Augen ohne Keratokonus (7,8 % vs. 0,8 %). Hierfür werden folgende Mechanismen angenommen. Erstens: Aufgrund der geringeren Sklerasteifigkeit von Keratokonus-Augen können die Iriswurzelgefäße in der Sklera während der Operation leichter verschlossen werden. Zweitens: Möglicherweise liegt eine für Keratokonus-Augen spezifische Irisanomalie vor. Allerdings gibt es Berichte, die in 201 PKP-Fällen kein UZS fanden, sodass der Grad der Beteiligung des Keratokonus umstritten bleibt.
UZS wird klinisch anhand des charakteristischen klinischen Bildes und der Operationsgeschichte diagnostiziert. Eine postoperative fixierte Mydriasis, die nicht auf Miotika anspricht, ist die Grundlage der Diagnose.
| Differenzialerkrankung | Abgrenzungsmerkmale |
|---|---|
| Traumatische Mydriasis | Augentrauma in der Vorgeschichte, unregelmäßige Mydriasis |
| Adie-Pupille (tonische Pupille) | Überempfindlichkeit auf niedrig konzentriertes Pilocarpin |
| Okulomotoriuslähmung | Ptosis und Augenbewegungsstörungen |
| TASS | Frühe postoperative Entzündung der Vorderkammer |
| Medikamentös induzierte Mydriasis | Erholung nach Abklingen der Mydriatika-Wirkung |
| Nach akutem Glaukomanfall | Anamnese eines erhöhten Augeninnendruck-Anfalls |
Das toxische Vordersegmentsyndrom (TASS) ist einer der wichtigen Risikofaktoren für UZS. Bei TASS tritt früh postoperativ eine Entzündung der Vorderkammer auf, die zu einer Nekrose des Schließmuskels der Pupille und einer fixierten Mydriasis führt 5). Typischerweise tritt die fixierte Mydriasis gleichzeitig mit der TASS-Entzündung auf, es wurden jedoch auch verzögerte Fälle berichtet, bei denen die Entzündung 2 Wochen nach der Operation auftritt und UZS eine Woche später entwickelt 4). Es handelt sich weniger um eine Differentialdiagnose zwischen TASS und UZS, sondern um eine kausale Beziehung, bei der TASS eine Ursache von UZS ist.
Da UZS einmal aufgetreten oft irreversibel ist, ist die Prävention am wichtigsten.
Präoperative Präventionsmaßnahmen:
Intraoperative Präventionsmaßnahmen:
Postoperative Präventionsmaßnahmen:
Management des erhöhten Augeninnendrucks
Vorderkammerspülung: Bei verbliebenem Blut oder viskoelastischem Material sofort durchführen.
Goniosynechie: Wenn die Ursache ein Iris-Hornhaut-Kontakt aufgrund einer Abflachung der Vorderkammer ist, die Vorderkammer wiederherstellen und den Kontakt lösen.
Medikamentöse Augeninnendrucksenkung: Kombination von Brinzolamid, Brimonidin, Timolol usw. 1).
Medikamentöse Therapie
Dapiprazol: Sympatholytikum. Wird zur Behandlung der Überaktivität des sympathischen Irissystems und zur Induktion einer Miosis eingesetzt.
Guanethidin-Pilocarpin-Kombination: Zur Behandlung von Iris-Sympathikuskrämpfen berichtet, aber die Wirksamkeit ist in den meisten Berichten begrenzt.
Da die genaue Ursache der UZS unbekannt ist, ist eine vollständige Prävention schwierig, aber es wurden mehrere wirksame Präventionsmaßnahmen berichtet. Die präoperative intravenöse Gabe von Mannitol senkt die Inzidenz von 4 % auf 1,5 %. Auch eine präoperative YAG-Laser-Iridotomie gilt als wirksam. Intraoperativ ist es wichtig, die Vorderkammer tief zu halten, eine periphere Iridektomie durchzuführen und das Viskoelastikum vollständig zu entfernen. Postoperativ werden eine strenge Augeninnendruckkontrolle über 24 Stunden und die Vermeidung von Mydriatika empfohlen. Bei Patienten mit Plateau-Iris-Morphologie wurde vorgeschlagen, anstelle einer pharmakologischen Dilatation eine mechanische Dilatation (Iris-Haken) in Betracht zu ziehen 1).
Die am weitesten akzeptierte Hauptpathogenese des UZS ist die Ischämie der Iris und die Nekrose des Pupillenschließmuskels1, 2).
Die Iris-Fluoreszenzangiographie zeigt bei UZS-Patienten eine verzögerte Füllung, segmentale Füllung, Gefäßschlängelung und späte Leckage der Irisgefäße. Diese Befunde sind mit einer schweren Iris-Ischämie vereinbar.
Die Theorie, dass ein postoperativer plötzlicher Augeninnendruckanstieg die Irisgefäße verschließt und eine Iris-Ischämie verursacht, ist vorherrschend. Ein Augeninnendruckanstieg innerhalb von 24 Stunden nach PKP ist ein signifikanter Risikofaktor für die Entwicklung eines UZS. Auch bei der Kataraktchirurgie kann eine Endophthalmitis, TASS oder ein übermäßiger Augeninnendruckanstieg in der perioperativen Phase zu einer Nekrose des Pupillenschließmuskels und damit zu einer chronischen Mydriasis führen5).
Andererseits wurden auch UZS-Fälle ohne Augeninnendruckerhöhung berichtet; in der Originalarbeit von Urrets-Zavalia war der Augeninnendruck in allen Fällen normal.
Ein 72-jähriger Mann unterzog sich einer bilateralen gleichzeitigen ECP/Katarakt-Operation; der postoperative Augeninnendruck stieg in beiden Augen auf 36 mmHg, aber nur das rechte Auge mit niedrigem Baseline-Augeninnendruck (17 mmHg) entwickelte ein UZS, während das linke Auge mit hohem Baseline-Augeninnendruck (21 mmHg) kein UZS entwickelte2). Dies deutet darauf hin, dass Augen mit niedrigem Baseline-Augeninnendruck möglicherweise anfälliger für eine Iris-Ischämie sind, selbst bei einem ähnlichen Augeninnendruckanstieg.
Bei Augen mit Plateau-Iris-Morphologie liegt die Irisperipherie nahe an der Hornhaut, sodass die peripheren Irisgefäße bei Mydriasis leichter komprimiert werden können1). Bei einem Patienten, der nach Implantation einer skleral fixierten Intraokularlinse ein UZS entwickelte, wurde im Partnerauge eine Plateau-Iris-Morphologie festgestellt, was darauf hindeutet, dass anatomische Merkmale der Iris für UZS prädisponieren könnten1).
Epinephrin in der Vitrektomieflüssigkeit hat eine vasokonstriktive Wirkung auf kleine Gefäße und kann intraoperativ eine Iris-Ischämie verursachen1). In Verbindung mit einer verlängerten Mydriasis kann dies zu einer irreversiblen ischämischen Schädigung des Pupillenschließmuskels führen.
Die Pathogenese des UZS kann nicht durch einen einzigen Mechanismus erklärt werden und wird als multifaktoriell angesehen2). Es wurden auch Fälle ohne Iris-Ischämie-Befunde in der Iris-Fluoreszenzangiographie berichtet, was zeigt, dass nicht alle UZS durch Iris-Ischämie erklärt werden können. Direktes chirurgisches Trauma der Iris, Toxizität von Mydriatika und Entzündungsreaktionen könnten ebenfalls beteiligt sein.
In den letzten Jahren wurden zunehmend Fälle von UZS nach Operationen berichtet, die zuvor nicht berichtet wurden. 2024 wurde der erste Fall nach einer skleral fixierten Intraokularlinsenimplantation gemeldet 1), und auch der erste Fall nach einer endoskopischen Zyklophotokoagulation (ECP) in Kombination mit einer Kataraktoperation wurde berichtet 2). 2025 wurde ein Fall von UZS nach Pupillarblock nach Implantation einer phaken Intraokularlinse (ICL) gemeldet 3).
„Operateure sollten bei Patienten, bei denen eine längere intraokulare Operation geplant ist, ein Screening auf Plateau-Iris-Morphologie in Betracht ziehen, und bei entsprechenden Patienten sollte anstelle einer pharmakologischen Dilatation eine mechanische Dilatation (Iris-Haken usw.) verwendet werden“ 1)
Die genaue Pathophysiologie des UZS ist noch nicht vollständig geklärt, und es gibt keine etablierte wirksame Behandlung. Die Etablierung präoperativer Risikobewertungsmethoden, die Entwicklung von Methoden zur Früherkennung einer Irisischämie und die Möglichkeit der Wiederherstellung der Pupillenschließmuskelfunktion nach Auftreten sind zukünftige Forschungsthemen.
