El síndrome de hipoventilación por obesidad (OHS) se define por la siguiente tríada.
El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de hipoventilación (p. ej., enfermedad neuromuscular, enfermedad de la pared torácica, enfermedad del parénquima pulmonar)1)2).
En 1956, Burwell y colaboradores denominaron a los pacientes con obesidad extrema y somnolencia “síndrome de Pickwick” en alusión a la novela de Dickens1). Sin embargo, durante décadas posteriores, la distinción entre OHS y AOS fue poco clara. En 1999, la Academia Estadounidense de Medicina del Sueño (AASM) clasificó las causas de hipercapnia diurna en “predominio de obstrucción de la vía aérea superior (AOS)” y “predominio de hipoventilación (OHS)”, estableciendo la definición formal de OHS1).
Aproximadamente el 90% de los pacientes con OHS presentan AOS comórbida, mientras que el 10% restante muestra hipoventilación durante el sueño sin eventos obstructivos2).
La prevalencia estimada de OHS en la población general de EE. UU. es aproximadamente del 0,15–0,3% 1). La prevalencia aumenta notablemente con el aumento del IMC.
La prevalencia de OHS en la población de pacientes con OSA se reporta entre el 10 y el 20% 2). El diagnóstico suele retrasarse y generalmente se diagnostica por primera vez entre los 40 y 60 años. Aproximadamente el 75% son diagnosticados erróneamente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) 2).
El mecanismo exacto de la discapacidad visual asociada con el OHS no se comprende completamente, pero se han reportado asociaciones con papiledema y oclusión de la vena central de la retina (OVCR). Además, las enfermedades oculares asociadas con la OSA, que está estrechamente relacionada con el OHS, incluyen el síndrome del párpado flácido (FES), glaucoma, queratocono, neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) y coriorretinopatía serosa central (CSCR).
La OSA se caracteriza por apneas e hipopneas repetitivas debido al colapso de la vía aérea superior durante el sueño. El OHS difiere en que, además de la OSA, persiste hipercapnia (PaCO₂ >45 mmHg) incluso durante la vigilia. Aproximadamente el 90% de los pacientes con OHS tienen OSA comórbida, pero alrededor del 10% tienen un tipo de hipoventilación sin OSA.
Los síntomas sistémicos del OHS son los siguientes.
Los síntomas subjetivos oculares incluyen los siguientes.
Papiledema
Hinchazón bilateral del disco óptico: Acompañada de hemorragias y ingurgitación venosa. El mecanismo principal es hipercapnia → vasodilatación cerebral → aumento de la presión intracraneal → aumento de la presión venosa en el disco óptico.
Otra hipótesis: También se ha propuesto que la hipoxemia durante las apneas en la AOS provoca un aumento de la presión intracraneal durante el sueño, y la compresión del seno transverso eleva la presión intracraneal.
CRVO
Oclusión de la vena central de la retina: Presenta tortuosidad y dilatación venosa, hemorragias en llama, y edema leve del disco óptico y edema macular en uno o ambos ojos.
Mecanismo propuesto: La dilatación de la arteria central de la retina inducida por hipoxia comprime la vena central de la retina adyacente. También puede contribuir el aumento local de la viscosidad sanguínea asociado al edema del disco óptico.
FES
Síndrome del párpado flácido: Estado en el que el párpado superior se evierte fácilmente hacia arriba. Se encuentra en el 2–33% de los pacientes con AOS. Causado por debilidad del músculo tarsal, ocurre típicamente en el lado sobre el que el paciente duerme.
Casos bilaterales: Sugieren decúbito lateral alternante o posición prona para dormir.
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: Se caracteriza por pérdida visual monocular indolora repentina, edema del disco óptico y defecto pupilar aferente relativo (RAPD).
Asociación con OSA: Los pacientes con OSA tienen un 16% más de riesgo de desarrollar neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, involucrando efectos combinados de hipoxia, estrés oxidativo y aumento de la presión intracraneal durante la apnea.
En la etapa inicial, a menudo no hay síntomas subjetivos aparte de oscurecimientos visuales transitorios (en ambos ojos) que duran unos segundos. Cuando la hipertensión intracraneal persiste durante varios meses, aparecen defectos del campo visual en patrón inferonasal o concéntrico, seguidos de pérdida de agudeza visual. También puede ocurrir parálisis bilateral del nervio abducens.
En comparación con los pacientes obesos no hipercápnicos, los pacientes con OHS tienen un riesgo significativamente mayor de las siguientes complicaciones 2).
El diagnóstico de OHS requiere cumplir las siguientes tres condiciones.
| Prueba | Propósito | Notas |
|---|---|---|
| Gasometría arterial | Confirmar PaCO₂ en vigilia | Esencial para el diagnóstico definitivo |
| Polisomnografía | Diagnóstico de trastornos respiratorios del sueño | Evaluación de hipoventilación nocturna |
| Nivel de bicarbonato sérico | Cribado | ≥27 mmol/L: sensibilidad 92%, especificidad 50%1) |
Cuando se presenta papiledema, es importante diferenciarlo de la hipertensión intracraneal idiopática (HII). La HII ocurre comúnmente en mujeres jóvenes obesas, con presión intracraneal elevada pero PaCO₂ normal. En contraste, el SHO se asocia con hipercapnia, que aumenta la presión intracraneal a través de la vasodilatación cerebral. Se utiliza TC o RM para excluir lesiones ocupantes de espacio e hidrocefalia, y la RMV para confirmar estenosis u oclusión de los senos venosos cerebrales.
En pacientes obesos (especialmente IMC >40) que presentan somnolencia diurna excesiva, cefalea matutina y disnea, se debe sospechar OHS cuando el bicarbonato sérico sea ≥27 mmol/L. Confirmar el diagnóstico con gasometría arterial que muestre PaCO₂ >45 mmHg.
Los pilares del tratamiento de la OHS son la terapia de presión positiva en la vía aérea (terapia PAP) y la pérdida de peso.
CPAP
Presión positiva continua en la vía aérea: Primera línea para OHS con OSA grave (AHI≥30). Mantiene una presión positiva constante durante el sueño para prevenir el colapso de la vía aérea superior.
Tasa de eficacia: Los eventos respiratorios desaparecen en el 57% de los pacientes. En casos sin respuesta, considere cambiar a BiPAP.
VNI (BiPAP, etc.)
Ventilación no invasiva: Primera línea cuando la AOS es leve o está ausente. También indicada en casos sin respuesta a CPAP.
Tasa de éxito en fase aguda: La tasa de éxito de la VNIP para la insuficiencia respiratoria hipercápnica aguda (IRHA) es aproximadamente del 84%4).
La VNI a largo plazo y la CPAP tienen eficacia equivalente. Se puede prescribir CPAP independientemente de la gravedad de la PaCO₂ basal, pero si la hipercapnia no mejora después de 2 a 3 meses, se recomienda cambiar a VNI2).
La pérdida de peso significativa mediante métodos convencionales o cirugía bariátrica mejora la función pulmonar, la fuerza de los músculos respiratorios y los trastornos respiratorios del sueño.
En un estudio de Sugerman et al., 61 pacientes con SHO sometidos a cirugía bariátrica mostraron una mejoría en la PaO₂ de 53 a 73 mmHg y en la PaCO₂ de 53 a 44 mmHg al año de la cirugía. Sin embargo, en el seguimiento a 5 años, la PaO₂ disminuyó a 68 mmHg, la PaCO₂ aumentó a 47 mmHg y el IMC aumentó de 38 a 40 kg/m², lo que indica desafíos en el mantenimiento de los efectos a largo plazo2).
Desde la generalización del CPAP, la traqueostomía se realiza con menos frecuencia, pero sigue siendo un último recurso cuando otras opciones de tratamiento no son efectivas. Puede mejorar la ventilación alveolar al evitar la vía aérea superior, pero no afecta la producción de CO₂ ni la debilidad muscular específica del SHO.
Para el papiledema, el manejo de la enfermedad subyacente OHS (terapia PAP, reducción de peso para disminuir la presión intracraneal) es lo más importante. Como tratamiento farmacológico para reducir la presión intracraneal, también se administran acetazolamida (Diamox, uso no indicado en ficha técnica) y manitol. Si la presión intracraneal disminuye tempranamente, el papiledema se resuelve rápidamente sin dejar deterioro visual. Sin embargo, si el tratamiento se retrasa, puede provocar deterioro visual irreversible.
Para la CRVO, el tratamiento sigue el manejo general de la CRVO (p. ej., terapia anti-VEGF), pero el manejo de la OHS como enfermedad subyacente es esencial.
En el SHO con AOS grave (IAH≥30), la CPAP es de primera línea. Si la AOS es leve o está ausente, o si la hipercapnia no mejora después de 2-3 meses a pesar de una adherencia adecuada a la CPAP, considere cambiar a BiPAP (VNI).
La fisiopatología del SHO implica múltiples mecanismos que interactúan.
La hipercapnia dilata los vasos sanguíneos cerebrales, lo que provoca un aumento de la presión intracraneal (PIC). Esto eleva la presión venosa en el disco óptico, causando papiledema. En pacientes con AOS, se plantea la hipótesis de que la hipoxemia durante los episodios de apnea también aumenta la PIC durante el sueño. Además, se ha propuesto que la compresión del seno transverso eleva la PIC.
Se cree que múltiples mecanismos están involucrados en el desarrollo de la CRVO.
Estos cambios actúan de forma combinada, aumentando el riesgo de CRVO en pacientes con OHS.
Actualmente, el OHS carece de una escala de gravedad ampliamente utilizada. El grupo de trabajo de la ERS ha propuesto un sistema que clasifica la hipoventilación en la obesidad en cinco etapas (etapas 0 a 4) 1). Además, Cabrera Lacalzada y Diaz-Lobato propusieron una clasificación en leve, moderada y grave basada en la PaCO₂, PaO₂, IMC y AHI en vigilia 1). Sin embargo, ninguna de ellas ha sido validada en estudios prospectivos a gran escala, y su utilidad clínica no está establecida.
Las terapias con incretinas, como los agonistas del receptor GLP-1, han mostrado una pérdida de peso significativa en el tratamiento de la obesidad, pero se ha informado de recuperación de peso y reversión de las mejoras cardiometabólicas tras la interrupción. Su eficacia en el OHS sigue siendo en gran medida desconocida 2).
En una cohorte retrospectiva francesa de Gachelin et al. (102 niños obesos, edad media 10,5 años), se diagnosticó OHS en el 3,9% 7). El OHS pediátrico se maneja actualmente mediante extrapolación de datos de adultos, y existe una necesidad urgente de establecer prevalencia, criterios diagnósticos y protocolos de tratamiento específicos para la población pediátrica.
Las tecnologías de salud digital, como la monitorización remota y los sistemas de retroalimentación, están siendo consideradas para mejorar la adherencia a la terapia PAP y el manejo integral del OHS.
