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Oculoplástica

Síndrome del párpado flácido (Síndrome del párpado flácido)

1. ¿Qué es el síndrome de párpado flácido?

Sección titulada «1. ¿Qué es el síndrome de párpado flácido?»

El síndrome de párpado flácido (FES) es una enfermedad reportada por primera vez en 1981 por Culbertson y Ostler en 11 hombres obesos de mediana edad 1). Se caracteriza por un tarso del párpado superior delgado y blando (gomoso), que se evierte fácilmente con tracción hacia arriba, acompañado de conjuntivitis papilar crónica 1).

La definición de FES es “la combinación de hiperlaxitud palpebral y conjuntivitis papilar reactiva” 2). La hiperlaxitud palpebral se debe a la remodelación del tejido conectivo propio del tarso, y su fisiopatología difiere de la dermatochalasis, ptosis y blefarocalasis relacionadas con la edad 2).

A continuación se resumen los conceptos similares relacionados con el FES2).

TérminoDefinición
FES (típico)Asociado a obesidad/OSA, con conjuntivitis papilar, frecuente en varones de mediana edad
Síndrome de párpado laxo (LES)Laxitud palpebral + reacción conjuntival independientemente de la edad, sexo o IMC
Condición de párpado laxoLaxitud palpebral sin hallazgos conjuntivales
Q ¿Cuál es la diferencia entre el FES y el síndrome de párpado laxo?
A

El FES es un subconjunto típico fuertemente asociado con obesidad y apnea obstructiva del sueño (OSA), acompañado de conjuntivitis papilar. El síndrome de párpado laxo (LES) es un concepto más amplio que incluye laxitud palpebral y cambios conjuntivales reactivos independientemente de la edad, sexo o IMC. Clínicamente, ambos suelen superponerse y aún no se ha alcanzado un consenso.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»

Las principales quejas son sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, sequedad, secreción mucosa, enrojecimiento, fotofobia, hinchazón palpebral y disminución de la visión2,3). Los síntomas son más intensos al despertar, lo que refleja la irritación mecánica de la córnea y conjuntiva causada por la eversión del párpado laxo durante el sueño contra la almohada1,2). El lado afectado tiende a coincidir con el lado preferido para dormir1).

Q ¿Por qué los síntomas del FES son peores por la mañana?
A

Esto se debe a que el párpado superior relajado se invierte por el contacto con una almohada u otro objeto durante el sueño, causando una estimulación mecánica directa de la córnea y la conjuntiva. El hecho de que el lado preferido para dormir coincida con el lado afectado se debe a este mecanismo.

Los principales hallazgos en el examen con lámpara de hendidura se muestran en la siguiente tabla.

HallazgoCaracterísticas
Conjuntivitis papilarFrecuente en la conjuntiva tarsal superior; hallazgo definitorio de FES
Queratopatía punteada superficialHallazgo corneal más común; difuso
Cicatrización corneal y neovascularizaciónSe observa en casos graves
Ptosis de pestañas (lash ptosis)Hallazgo asociado a disminución de elastina
DGM (Disfunción de las glándulas de Meibomio)Disminución de la producción de lípidos y dilatación ductal

La conjuntivitis papilar de la conjuntiva tarsal superior es el hallazgo más característico en FES1). En cuanto a la córnea, se han reportado diversas complicaciones como queratitis punteada superficial, cicatrices corneales y queratocono2,11).

Se observan aumento de la tasa de evaporación lagrimal, retraso en el aclaramiento lagrimal, elevación de MMP-9 en lágrimas y disminución del contenido lipídico2). La blefaritis y la MGD también se asocian con frecuencia8,9).

La prevalencia en adultos se reporta entre 3.8 y 15.8%2). La mediana de retraso en el diagnóstico es de 17 meses desde la primera consulta4), y muchos casos permanecen sin diagnosticar y evolucionan como inflamación crónica de la superficie ocular.

La edad media de inicio es de 45 a 55 años, pero también se han reportado casos en niños1,2). Inicialmente descrito solo en varones, el 25–37% de los casos son mujeres2). Un estudio poblacional de 4,737 personas de 45 a 69 años reportó una prevalencia del 6.7% en hombres y 14.6% en mujeres, con mayor frecuencia en mujeres12).

Existen informes tanto a favor como en contra de una correlación positiva con el IMC (obesidad)2,4), y la asociación con el tabaquismo es negativa4).

Asociación con Apnea Obstructiva del Sueño (AOS)

Sección titulada «Asociación con Apnea Obstructiva del Sueño (AOS)»

La AOS es la enfermedad sistémica más fuertemente asociada con FES.

  • Prevalencia de AOS en pacientes con FES: hasta el 100%7)
  • Prevalencia de FES en pacientes con AOS: 4.5–18%6,7)
  • OR combinado no ajustado para comorbilidad FES/AOS en datos de más de 600 sujetos: 4.12)

Un estudio prospectivo de Chambe et al. (127 pacientes) confirmó una alta tasa de AOS en pacientes con FES5), y Muniesa et al. reportaron una asociación independiente entre FES y AOS6).

4. Enfermedades Relacionadas y Complicaciones

Sección titulada «4. Enfermedades Relacionadas y Complicaciones»

El queratocono es la complicación ocular más conocida. Desde el primer informe en 1982, Culbertson y Tseng reportaron que en el FES se observan complicaciones corneales, incluido el queratocono 11). El lado de preferencia del queratocono es el mismo que el lado de sueño preferido del paciente 11), y se ha demostrado que el aumento anormal de fibras de oxitalán es común a ambas enfermedades 10). La elevación de MMP-9 en lágrimas también se observa tanto en FES como en queratocono 8).

En cuanto a la asociación con el glaucoma, los pacientes con FES tienen una mayor prevalencia de glaucoma incluso después del ajuste por IMC 2), y el FES podría ser una herramienta de detección de glaucoma en la población con OSA 2).

Otras complicaciones reportadas incluyen luxación espontánea del globo ocular (spontaneous globe luxation) 2) y blefarocalasia (blepharochalasis) 2).

Apnea obstructiva del sueño (AOS)

Enfermedad relacionada más importante. Hasta el 100% de los pacientes con FES presentan AOS 7).

Detección: En todos los pacientes con FES se debe realizar la evaluación de la Escala de Somnolencia de Epworth y el cuestionario de AOS. En aquellos con puntuación >10 o síntomas, considerar la PSG (polisomnografía nocturna) 2).

Enfermedades sistémicas relacionadas con la obesidad

Se han reportado asociaciones con hipertensión, cardiopatía isquémica y diabetes 3,4).

Otros: También se han descrito casos de enfermedad por reflujo gastroesofágico, asma, insuficiencia renal crónica, hipercolesterolemia y esquizofrenia 4).

Trastornos hereditarios del tejido conectivo

Se ha reportado una asociación con el síndrome de Ehlers-Danlos (mutaciones COL5A1/COL5A2) 2).

Otros: También se ha informado de FES en paquidermoperiostosis y cutis laxa 2).

Q ¿Es necesaria la detección de AOS en pacientes con FES?
A

Dado que se ha reportado que hasta el 100% de los pacientes con FES presentan AOS, se recomienda la detección en todos los casos. Realice una anamnesis de ronquidos, somnolencia diurna y despertares nocturnos, y evalúe la Escala de Somnolencia de Epworth (puntuación ESS). Si la puntuación es >10 o los síntomas son sospechosos, considere la polisomnografía nocturna (PSG).

Los cambios en el tarso son la patología central de esta enfermedad. Se observa una disminución en la cantidad de elastina (reportado por primera vez por Netland et al. 1994) 9), un aumento de las fibras de oxitalán y elaunina, y una disminución del contenido total de elastina 8,9,10). La MMP-7 y la MMP-9 aumentan en el epitelio conjuntival, el estroma tarsal y las paredes vasculares, y se detectan incluso en áreas sin inflamación 8). En cuanto a los cambios de colágeno, inicialmente se consideraron normales, pero Ezra et al. reportaron una inmunotinción aumentada de colágeno tipo I y III 10).

En las glándulas de Meibomio se observa disminución de la producción de lípidos, dilatación ductal, obstrucción y formación de granulomas 8,9). Los fibroblastos derivados de FES tienen una contractilidad intrínseca alta y un umbral elevado al estrés externo 2).

La conjuntiva muestra infiltración de neutrófilos, pérdida de células caliciformes, queratinización y fuga de mucina 1,8).

La córnea muestra una histéresis corneal (CH) disminuida, y la reducción de la deformabilidad elástica aumenta el riesgo de queratocono y glaucoma 2).

Hipótesis mecánica (Culbertson & Ostler 1981): La irritación física por la eversión del párpado durante el sueño conduce a inflamación y remodelación tarsal 1). Similar a los tendones y ligamentos, la carga mecánica acelera el recambio de proteínas de la MEC y las MMP 2).

Hipótesis de isquemia-reperfusión (Culbertson & Tseng 1994): La isquemia local en decúbito lateral o prono, junto con la elevación de MMP-2 y el estrés oxidativo durante la reperfusión, degrada el tejido conectivo 11). En la OSA, la hipoxia intermitente sistémica aumenta la MMP-9 y la leptina, promoviendo la degradación de fibras elásticas 2,8).

Hipótesis de la leptina: La hiperleptinemia aumenta la expresión de MMP-9 de forma dosis-dependiente y está involucrada en la patología tanto de FES como de OSA 2).

Predisposición genética: La asociación de FES con el síndrome de Ehlers-Danlos (anomalía del colágeno tipo V) sugiere una base genética 2).

Hipótesis inflamatoria: La coexistencia de MGD, enfermedades autoinmunes y rosácea sugiere la participación de vías inflamatorias, pero la infiltración de células inflamatorias en el estroma tarsal es escasa 10).

El FES es un diagnóstico clínico; no existen marcadores de laboratorio específicos 2). La prueba de eversión del párpado es la maniobra diagnóstica más importante. Se tira del párpado superior hacia arriba y lateralmente, se pide al paciente que mire hacia abajo, y la eversión fácil junto con conjuntivitis papilar diagnostica clínicamente el FES 2).

En todos los pacientes se realizan examen con lámpara de hendidura, medición de presión intraocular, agudeza visual, tinción con fluoresceína y pruebas de película lagrimal (BUT, Schirmer, InflammaDry) 2). Si se sospecha queratocono, se realiza retinoscopía y topografía corneal 2).

Evaluación cuantitativa de la laxitud palpebral

Sección titulada «Evaluación cuantitativa de la laxitud palpebral»

Distancia de distracción palpebral horizontal

Párpado superior >5 mm, párpado inferior >6 mm se considera laxitud 2).

Clasificación de Fox et al.: <6 mm=Grado 0 / 6-8 mm=Grado 1 / 9-11 mm=Grado 2 / 12-15 mm=Grado 3 / >15 mm=Grado 4 2).

Distancia de elevación palpebral vertical

Una diferencia entre la posición de reposo y la elevación máxima de 15–25 mm sugiere fuertemente FES (McNab) 7).

Sredkova reportó un punto de corte de >11 mm 2).

En la comparación de la distracción palpebral anterior, los ojos sintomáticos promediaron 17,09 mm frente a 11,72 mm en los asintomáticos, una diferencia significativa 2).

Clasificación (Fuente)Grado 0Grado 1Grado 2Grado 3
Chambe et al.5)NormalLaxitud palpebral superior asintomáticaConjuntivitis papilar + laxitudGrado 2 + eversión con tracción horizontal
Método de elevación del párpado superior2)Conjuntiva no expuestaMenos de 1/3 de conjuntiva expuesta (leve)1/3 a 1/2 expuesta (moderada)Más de 1/2 expuesta (grave)
Q ¿Qué pruebas son necesarias para diagnosticar FES?
A

El FES es un diagnóstico clínico sin marcadores específicos. La prueba de eversión del párpado superior y la confirmación de conjuntivitis papilar son fundamentales, con una distancia de tracción horizontal >5 mm como indicador de laxitud. En todos los casos se realizan examen con lámpara de hendidura, tinción con fluoresceína y pruebas lagrimales. Además, se evalúa la OSA mediante la escala de somnolencia de Epworth, y si la puntuación es >10, se considera la PSG.

Las enfermedades que se confunden clínicamente con el FES se muestran en la siguiente tabla.

EnfermedadDiferencia con el FES
DermatochalasisFlacidez de la piel; la placa tarsal en sí es normal. Sin laxitud en la prueba de eversión del párpado.
PtosisPrincipalmente disminución de MRD1 debido a un trastorno de la aponeurosis del elevador. La flexibilidad de la placa tarsal se conserva.
BlefarocalasiaInicio en la juventud. Antecedentes de edema palpebral recurrente, que conduce a laxitud secundaria.
Queratoconjuntivitis límbica superior (SLK)Tinción con fluoresceína positiva en el limbo superior. No se acompaña de laxitud palpebral.
Conjuntivitis alérgicaPresencia de cambios papilares. Diferenciar mediante historia detallada (estacional/alérgeno) y prueba de eversión.

La dermatochalasis es una flacidez de la piel con placa tarsal normal, por lo que se puede diferenciar fácilmente mediante la prueba de eversión del párpado. La ptosis implica principalmente una disminución de MRD1 y una anomalía de la aponeurosis del elevador, que es fisiopatológicamente diferente de la conjuntivitis papilar y la laxitud tarsal del FES.

La terapia conservadora es la primera línea de tratamiento para el FES y se realiza mediante una combinación de los siguientes métodos1,2).

  • Instilación frecuente de lágrimas artificiales (lubricación agresiva)2)
  • Aplicar ungüento oftálmico antes de acostarse 2)
  • Protector ocular nocturno (eye shield) o vendaje palpebral: Previene físicamente la eversión del párpado durante el sueño 1,2)
  • Instrucción sobre la posición al dormir: Recomendar la posición supina, evitando dormir sobre el lado afectado 1)
  • Gotas antiinflamatorias a corto plazo (p. ej., gotas de esteroides): Se usan cuando la inflamación de la superficie ocular es significativa 2)
  • Indicaciones para pérdida de peso: En casos con obesidad 3)

Cuando el FES se complica con OSA, la CPAP (terapia de presión positiva continua en la vía aérea) también es eficaz para los síntomas del FES 2,15). Reportes de casos han documentado remisión completa de los síntomas y signos oculares después de 4 días a 4 años de uso de CPAP 2).

En un estudio prospectivo de Acar et al. (2014), la CPAP durante 18 meses en pacientes con OSA moderada a grave resultó en mejoras estadísticamente significativas en el grado de FES, OSDI, BUT, valores de Schirmer y tinción con fluoresceína corneal 15). Sin embargo, los síntomas de ojo seco pueden empeorar temporalmente al inicio de la CPAP, por lo que se debe informar al paciente 15).

McNab reportó que la combinación de CPAP y uvulopalatofaringoplastia mejoró la conjuntivitis papilar y la laxitud palpebral en el FES 7). El 21% (14/67 casos) de los usuarios de CPAP presentan irritación ocular debido a fugas de aire alrededor de la máscara, por lo que es importante verificar el ajuste de la máscara 2).

Los efectos de otros tratamientos para la OSA (dispositivo de avance mandibular, cirugía bariátrica, estimulación de la vía aérea superior, cirugía uvulopalatal) sobre el FES aún no se han establecido 2).

La cirugía está indicada en casos que no responden al tratamiento conservador ni a la terapia CPAP 2).

Este procedimiento consiste en crear una tira tarsal a partir de la lámina posterior después de una cantotomía lateral y suturarla al periostio (± colgajo perióstico) del borde orbitario lateral 2). Burkat & Lemke (2005) realizaron LTS en 70 pacientes con FES no OSA (los 4 párpados) y reportaron mejoría de los síntomas en el 91% y estabilidad de fijación a largo plazo en el 97.5% 13). La cicatriz se oculta en el pliegue cantal lateral, proporcionando buena apariencia cosmética 2).

Este procedimiento implica realizar una incisión vertical en el tercio lateral del párpado, una escisión pentagonal de espesor total y luego el cierre por capas 2). Se confirmó mejoría en el recuento de células caliciformes y la morfología celular mediante citología por impresión en el 91% (20/22 casos) 2), y también se ha reportado mejoría secundaria de la ptosis (aumento medio de MRD de 1.3 mm) 2). Sin embargo, existe riesgo de cicatriz vertical y se requieren modificaciones para defectos mayores de 3 mm 2).

En un seguimiento a largo plazo de 101 casos por Ezra et al. (2010), la tasa de recurrencia media global para la cirugía fue del 44% 14). La LTS y la plicatura cantal medial/lateral tuvieron tasas de supervivencia a largo plazo significativamente mejores en comparación con la FTWE 14), y la FTWE actualmente no se recomienda debido a las altas tasas de recurrencia (25.6–60.6%) 14).

ProcedimientoVentajasDesventajasNotas
LTSCicatriz cosmética, 97.5% de estabilidad de fijación a largo plazo 13)Limitado a cirugía cantal lateralEl colgajo perióstico facilita la sutura
FTWEMejoría de células caliciformes, mejoría secundaria de ptosisAlta tasa de recurrencia, cicatriz verticalNo recomendado por Ezra et al. 14)
Plicatura del canto medial/lateralResultados a largo plazo comparables a LTS14)Riesgo de lesión del canalículo lagrimalSe puede combinar con LTS
Escisión en cuña medialEfectivo en casos con laxitud medial predominanteCicatriz cosmética algo deficienteSe reporta ausencia de recurrencia a los 18 meses

Además, se han reportado el refuerzo tarsal mediante autoinjerto de cartílago auricular y la FTWE modificada (método de colgajo en punta de ala, método de Periman & Sires)2).

Q ¿Cuál es el procedimiento quirúrgico más recomendado para FES?
A

El procedimiento de tira tarsal lateral (LTS) tiene la mayor estabilidad a largo plazo, reportándose mejoría de síntomas en el 91% y fijación estable a largo plazo en el 97.5%. La escisión en cuña de espesor total (FTWE) tiene una alta tasa de recurrencia del 25.6–60.6%, y según los datos de resultados a largo plazo de Ezra et al., actualmente no se recomienda. Se debe considerar LTS como primera opción cuando la terapia conservadora o la CPAP no son efectivas.

Algunos casos mejoran con terapia conservadora, pero la laxitud tarsal en sí misma es un cambio irreversible, por lo que sigue un curso crónico2). Las tasas de recurrencia postoperatoria se reportan entre 25.6 y 60.6% según el procedimiento (más alta para FTWE), y se requiere seguimiento a largo plazo14).

El tratamiento de la OSA (especialmente CPAP a largo plazo) puede mejorar los hallazgos de FES, pero se debe tener en cuenta que puede haber un empeoramiento temporal al inicio de la CPAP15). Es importante realizar cribado periódico de queratocono y glaucoma2), y en casos de OSA no tratada, se requiere manejo sistémico considerando el aumento del riesgo cardiovascular2).

Los principales puntos de control durante el seguimiento se muestran a continuación.

  • Progresión de la laxitud palpebral (evaluación periódica de la prueba de retroceso)
  • Mejoría o empeoramiento de los hallazgos corneales (tinción con fluoresceína)
  • Progresión del queratocono (topografía corneal)
  • Cambios en la presión intraocular y el nervio óptico (detección de glaucoma)
  • Continuación del tratamiento de la OSA y confirmación del uso de CPAP
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