Le syndrome de la paupière flasque (FES : Floppy Eyelid Syndrome) a été décrit pour la première fois en 1981 par Culbertson et Ostler chez 11 hommes obèses d’âge moyen 1). Il se caractérise par un tarse de la paupière supérieure mince et mou (caoutchouteux), une éversion facile sous traction vers le haut, et une conjonctivite papillaire chronique 1).
La définition du FES est « la combinaison d’une hyperlaxité palpébrale et d’une conjonctivite papillaire réactive » 2). L’hyperlaxité palpébrale est due à un remodelage du tissu conjonctif propre du tarse, et son mécanisme est différent de celui de la dermatochalase, du ptosis et de la blépharochalase liés à l’âge 2).
Les concepts similaires liés au FES sont résumés ci-dessous 2).
| Terme | Définition |
|---|---|
| FES (cas typique) | Lié à l’obésité/SAOS, conjonctivite papillaire, fréquent chez les hommes d’âge moyen |
| Syndrome de paupière lâche (LES) | Relâchement palpébral + réaction conjonctivale, indépendant de l’âge, du sexe et de l’IMC |
| Condition de paupière lâche | Relâchement palpébral sans signes conjonctivaux |
Le FES est un sous-ensemble typique fortement associé à l’obésité et au syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS), avec conjonctivite papillaire. Le syndrome de paupière lâche (LES) est un concept plus large incluant un relâchement palpébral et des modifications conjonctivales réactives, indépendamment de l’âge, du sexe et de l’IMC. Cliniquement, les deux se chevauchent souvent et aucun consensus n’est encore établi.
Les principales plaintes sont la sensation de corps étranger, le larmoiement, la sécheresse, les sécrétions muqueuses, la rougeur, la photosensibilité, le gonflement des paupières et la baisse de vision 2,3). Les symptômes sont les plus intenses au réveil, reflétant l’éversion de la paupière relâchée contre l’oreiller pendant le sommeil, provoquant une irritation mécanique de la cornée et de la conjonctive 1,2). Le côté affecté tend à correspondre au côté de sommeil préféré 1).
Cela est dû au fait que la paupière supérieure relâchée pendant le sommeil se retourne au contact de l’oreiller ou d’autres objets, exposant la cornée et la conjonctive à une irritation mécanique directe. La concordance entre le côté préféré pour dormir et le côté affecté s’explique par ce mécanisme.
Les principaux signes observés à l’examen à la lampe à fente sont présentés dans le tableau ci-dessous.
| Signe | Caractéristique |
|---|---|
| Conjonctivite papillaire | Survient principalement sur la conjonctive tarsienne supérieure, signe définitoire du FES |
| Kératopathie ponctuée superficielle | Signe cornéen le plus courant, diffus |
| Cicatrice cornéenne et néovascularisation | Observé dans les cas graves |
| Ptosis des cils (lash ptosis) | Signe associé à une diminution de l’élastine |
| Dysfonctionnement des glandes de Meibomius (MGD) | Diminution de la production lipidique et dilatation des canaux |
La conjonctivite papillaire de la conjonctive tarsale supérieure est la constatation la plus caractéristique de la FES 1). Pour la cornée, diverses complications telles que la kératopathie ponctuée superficielle, les cicatrices cornéennes et le kératocône ont été rapportées 2,11).
On observe une augmentation du taux d’évaporation lacrymale, un retard de la clairance lacrymale, une élévation de la MMP-9 lacrymale et une diminution de la teneur en lipides 2). La blépharite et la MGD sont également fréquemment associées 8,9).
La prévalence chez l’adulte est rapportée entre 3,8 et 15,8 % 2). Le délai médian de diagnostic est de 17 mois après la première consultation 4), et de nombreux cas évoluent comme une inflammation chronique de la surface oculaire non diagnostiquée.
L’âge moyen d’apparition est de 45 à 55 ans, mais des cas chez l’enfant ont également été rapportés 1,2). Initialement décrite uniquement chez les hommes, 25 à 37 % des cas sont des femmes 2). Dans une étude de population portant sur 4 737 personnes âgées de 45 à 69 ans, la prévalence était de 6,7 % chez les hommes et de 14,6 % chez les femmes, avec une fréquence plus élevée chez les femmes 12).
Les rapports soutenant une corrélation positive avec l’IMC (indice de masse corporelle) et ceux la niant sont mélangés 2,4), et l’association avec le tabagisme est négative 4).
L’AOS est la maladie systémique la plus fortement associée à la FES.
L’étude prospective de Chambe et al. (127 patients) a confirmé la fréquence élevée de l’AOS chez les patients atteints de FES 5), et Muniesa et al. ont également rapporté une association indépendante entre la FES et l’AOS 6).
Le kératocône est la complication oculaire la plus connue. Depuis le premier rapport en 1982, Culbertson & Tseng ont signalé que le FES peut présenter des complications cornéennes, dont le kératocône 11). Le côté préférentiel du kératocône est le même que le côté de sommeil préféré du patient 11), et une augmentation anormale des fibres d’oxytalane a été démontrée dans les deux maladies 10). Une élévation de la MMP-9 dans les larmes est également observée dans le FES et le kératocône 8).
Concernant l’association avec le glaucome, les patients atteints de FES ont une prévalence plus élevée de glaucome même après correction de l’IMC 2), et le FES pourrait être un outil de dépistage du glaucome dans la population OSA 2).
D’autres complications rapportées incluent la luxation spontanée du globe oculaire 2) et la blépharochalasis 2).
Apnée obstructive du sommeil (AOS)
Maladie associée la plus importante. Jusqu’à 100 % des patients atteints de FES présentent une AOS 7).
Dépistage : Évaluation de l’échelle de somnolence d’Epworth et interrogatoire sur l’AOS chez tous les patients atteints de FES. Envisager une PSG (polysomnographie nocturne) en cas de score > 10 ou de symptômes évocateurs 2).
Maladies systémiques liées à l'obésité
Des associations avec l’hypertension, les cardiopathies ischémiques et le diabète ont été rapportées 3,4).
Autres : Des cas de reflux gastro-œsophagien, d’asthme, d’insuffisance rénale chronique, d’hypercholestérolémie et de schizophrénie ont également été décrits 4).
Maladies héréditaires du tissu conjonctif
Une association avec le syndrome d’Ehlers-Danlos (mutations COL5A1/COL5A2) a été rapportée 2).
Autres : Des cas de FES associés à la pachydermopériostose et à la cutis laxa ont également été rapportés 2).
Étant donné que jusqu’à 100 % des patients atteints de FES présentent une AOS selon les rapports, un dépistage est recommandé chez tous les patients. Il convient de rechercher des ronflements, une somnolence diurne et des réveils nocturnes, et d’évaluer le score d’Epworth (ESS). En cas de score > 10 ou de symptômes suspects, envisager une polysomnographie nocturne (PSG).
Les modifications du tarse constituent la lésion centrale de cette maladie. On observe une diminution de la quantité d’élastine (première description par Netland et al. 1994)9), une augmentation des fibres oxytalanes et élaunines, ainsi qu’une diminution de la teneur totale en élastine8,9,10). Les MMP-7 et MMP-9 sont augmentées dans l’épithélium conjonctival, le stroma tarsien et les parois vasculaires, et sont détectées même dans les zones sans inflammation8). En ce qui concerne les modifications du collagène, elles ont d’abord été considérées comme normales, mais Ezra et al. ont rapporté une augmentation de l’immunocoloration des collagènes de type I et III10).
Dans les glandes de Meibomius, on observe une diminution de la production lipidique, une dilatation des canaux, une obstruction et une formation de granulomes8,9). Les fibroblastes issus du FES présentent une contractilité intrinsèque élevée et un seuil de réponse au stress externe augmenté2).
La conjonctive présente une infiltration de neutrophiles, une diminution des cellules caliciformes, une kératinisation et une fuite de mucine1,8).
La cornée présente une diminution de l’hystérésis cornéenne (CH), et la réduction de la capacité de déformation élastique augmente le risque de kératocône et de glaucome2).
Hypothèse mécanique (Culbertson & Ostler 1981) : Cette hypothèse suggère que l’éversion palpébrale pendant le sommeil provoque une irritation mécanique, conduisant à une inflammation et à un remodelage tarsien1). Comme pour les tendons et les ligaments, la charge mécanique augmente le renouvellement des protéines de la matrice extracellulaire et des MMP2).
Hypothèse d’ischémie-reperfusion (Culbertson & Tseng 1994) : Cette hypothèse suggère que l’ischémie locale en décubitus latéral ou ventral, associée à l’augmentation de la MMP-2 et au stress oxydatif lors de la reperfusion, dégrade le tissu conjonctif11). Dans le SAOS, l’hypoxie intermittente systémique augmente la MMP-9 et la leptine, favorisant la dégradation des fibres élastiques2,8).
Hypothèse de la leptine : Une hyperleptinémie augmenterait l’expression de la MMP-9 de manière dose-dépendante, contribuant à la pathogénie du FES et du SAOS2).
Prédisposition génétique : La présence de FES dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (anomalie de synthèse du collagène de type V) suggère une implication génétique2).
Hypothèse inflammatoire : La coexistence de MGD, de maladies auto-immunes et de rosacée suggère l’implication de voies inflammatoires, mais l’infiltration de cellules inflammatoires dans le stroma tarsien est rare10).
Le FES est un diagnostic clinique ; il n’existe pas de marqueur biologique spécifique2). Le test d’éversion palpébrale est la manœuvre diagnostique la plus importante. On tracte la paupière supérieure vers le haut et l’extérieur, on demande au patient de regarder vers le bas, et on diagnostique cliniquement le FES en présence d’une éversion facile et d’une conjonctivite papillaire2).
Chez tous les patients, effectuer un examen à la lampe à fente, une mesure de la pression intraoculaire, un test d’acuité visuelle, une coloration à la fluorescéine et des tests lacrymaux (BUT, Schirmer, InflammaDry) 2). En cas de suspicion de kératocône, réaliser une rétinoscopie et une analyse de la topographie cornéenne 2).
Distance de traction palpébrale horizontale
Paupière supérieure >5 mm, paupière inférieure >6 mm indique une laxité 2).
Classification de Fox et al. : <6 mm = Grade 0 / 6-8 mm = Grade 1 / 9-11 mm = Grade 2 / 12-15 mm = Grade 3 / >15 mm = Grade 4 2).
Distance d'élévation palpébrale verticale
Une différence entre la position de repos et l’élévation maximale de 15 à 25 mm suggère fortement un FES (McNab) 7).
Sredkova rapporte un seuil de >11 mm 2).
La comparaison de la distance de traction palpébrale antérieure montre une moyenne de 11,72 mm pour les yeux asymptomatiques contre 17,09 mm pour les yeux symptomatiques, différence significative 2).
| Classification (référence) | Grade 0 | Grade 1 | Grade 2 | Grade 3 |
|---|---|---|---|---|
| Chambe et al.5) | Normal | Relâchement palpébral supérieur asymptomatique | Conjonctivite papillaire + relâchement | Grade 2 + éversion lors de la traction horizontale |
| Manceuvre d’élévation de la paupière supérieure2) | Conjonctive non exposée | Exposition conjonctivale < 1/3 (légère) | Exposition de 1/3 à 1/2 (modérée) | Exposition > 1/2 (sévère) |
Le FES est un diagnostic clinique sans marqueur spécifique. Le test d’éversion de la paupière supérieure et la confirmation d’une conjonctivite papillaire sont essentiels, avec une distance de traction horizontale > 5 mm comme indicateur de relâchement. Une lampe à fente, une coloration à la fluorescéine et un examen lacrymal sont réalisés chez tous les patients. De plus, l’échelle de somnolence d’Epworth est utilisée pour évaluer le SAOS ; un score > 10 justifie une PSG.
Les maladies cliniquement confondues avec le FES sont présentées dans le tableau ci-dessous.
| Maladie | Différence avec le FES |
|---|---|
| Dermatochalasis (relâchement cutané) | Relâchement cutané, tarse normal. Pas de relâchement au test d’éversion palpébrale |
| Ptosis palpébral | Diminution de la MRD1 due à une anomalie de l’aponévrose du muscle releveur. La souplesse du tarse est conservée |
| Blepharochalasis | Début chez le jeune. Antécédents d’œdème palpébral récurrent, entraînant un relâchement secondaire |
| Kératoconjonctivite limbique supérieure (SLK) | Coloration positive à la fluorescéine au limbe supérieur. Pas de relâchement palpébral associé |
| Conjonctivite allergique | Présence de modifications papillaires. Diagnostic différentiel par anamnèse détaillée (saisonnière/allergène) et test d’éversion |
La dermatochalasis est un relâchement cutané avec un tarse normal, facilement différenciable par le test d’éversion palpébrale. Le ptosis se caractérise par une diminution de la MRD1 et une anomalie de l’aponévrose du releveur, ce qui diffère de la conjonctivite papillaire et du relâchement tarsien du FES.
Le traitement conservateur est la première intention du FES, combinant les méthodes suivantes 1,2).
Lorsque le FES est associé à un SAOS, la PPC (pression positive continue) est également efficace sur les symptômes du FES 2,15). Des rapports de cas ont rapporté une rémission complète des symptômes et signes oculaires après 4 jours à 4 ans d’utilisation de la PPC 2).
Dans une étude prospective d’Acar et al. (2014), après 18 mois de PPC chez des patients atteints de SAOS modéré à sévère, le grade du FES, l’OSDI, le BUT, la valeur de Schirmer et la coloration à la fluorescéine cornéenne se sont améliorés de manière statistiquement significative 15). Cependant, il est nécessaire d’informer le patient d’une possible aggravation temporaire des symptômes de sécheresse oculaire en début de traitement par PPC 15).
McNab a rapporté une amélioration de la conjonctivite papillaire et du relâchement palpébral du FES par la combinaison de la PPC et de la pharyngoplastie 7). Chez 21 % des utilisateurs de PPC (14/67 cas), une irritation oculaire due à des fuites d’air autour du masque a été observée, d’où l’importance de vérifier l’ajustement du masque 2).
L’effet des autres traitements du SAOS (dispositif d’avancée mandibulaire, chirurgie bariatrique, stimulateur des voies aériennes supérieures, chirurgie pharyngée) sur le FES n’est pas encore établi 2).
Les cas ne répondant pas au traitement conservateur et à la PPC sont des indications chirurgicales 2).
Cette technique consiste à créer un lambeau tarsal à partir du feuillet postérieur après canthotomie latérale et à le suturer au périoste (avec ou sans lambeau périosté) du rebord orbitaire latéral 2). Burkat & Lemke (2005) ont réalisé une LTS sur 70 cas de FES non OSA (toutes les 4 paupières) et ont rapporté une amélioration des symptômes dans 91 % des cas et une stabilité de fixation à long terme dans 97,5 % des cas 13). La cicatrice est cachée dans le sillon canthal latéral, offrant un bon résultat esthétique 2).
Cette technique consiste à pratiquer une incision verticale dans le tiers latéral de la paupière, à réaliser une excision transfixiante pentagonale, puis à suturer par plans 2). Une amélioration du nombre de cellules caliciformes et de la morphologie cellulaire à la cytologie d’impression a été confirmée dans 91 % des cas (20/22) 2), et une amélioration secondaire du ptosis (élévation moyenne du MRD de 1,3 mm) a également été rapportée 2). Cependant, il existe un risque de cicatrice verticale, et des modifications sont nécessaires pour les déficits de plus de 3 mm 2).
Dans l’étude d’Ezra et al. (2010) portant sur 101 cas avec suivi à long terme, le taux de récidive global après chirurgie était de 44 % 14). La LTS et la plicature canthale médiale/latérale présentaient un taux de survie à long terme significativement meilleur que la FTWE 14), et la FTWE, avec son taux de récidive élevé (25,6 à 60,6 %), n’est actuellement plus recommandée 14).
| Technique chirurgicale | Avantages | Inconvénients | Remarques |
|---|---|---|---|
| LTS | Cicatrice esthétique, stabilité de fixation à long terme dans 97,5 % des cas 13) | Limitée à la chirurgie du canthus latéral | Utilisation d’un lambeau périosté pour faciliter la suture |
| FTWE | Amélioration des cellules caliciformes, amélioration secondaire du ptosis | Taux de récidive élevé, cicatrice verticale | Non recommandé par Ezra et al. 14) |
| Plication de la canthus interne/externe | Résultats à long terme équivalents à la LTS14) | Risque de lésion du canalicule lacrymal | Peut être combiné avec la LTS |
| Excision cunéiforme médiale | Efficace dans les cas de laxité médiale prédominante | Cicatrice esthétique légèrement moins bonne | Aucune récidive rapportée à 18 mois |
D’autres techniques, comme le renforcement tarsien par autogreffe de cartilage auriculaire et la FTWE modifiée (méthode du lambeau en aile d’oiseau, méthode de Periman & Sires), ont également été rapportées2).
La technique du lateral tarsal strip (LTS) offre la meilleure stabilité à long terme, avec une amélioration des symptômes dans 91 % des cas et une fixation stable à long terme dans 97,5 % des cas. La résection cunéiforme transfixiante (FTWE) présente un taux de récidive élevé de 25,6 à 60,6 %, et les données à long terme d’Ezra et al. tendent à ne plus la recommander actuellement. En l’absence de réponse au traitement conservateur ou à la CPAP, la LTS est envisagée comme première intention.
Certains cas s’améliorent avec un traitement conservateur, mais la laxité tarsienne étant une modification irréversible, l’évolution est chronique2). Les taux de récidive postopératoire varient de 25,6 à 60,6 % selon la technique (le plus élevé pour la FTWE), ce qui nécessite un suivi à long terme14).
Le traitement du SAOS (en particulier la CPAP à long terme) peut améliorer les signes de FES, mais il faut noter une aggravation temporaire possible en début de traitement par CPAP15). Un dépistage régulier du kératocône et du glaucome est important2), et une prise en charge systémique tenant compte de l’augmentation du risque cardiovasculaire est nécessaire chez les patients non traités pour le SAOS2).
Les principaux points de contrôle lors du suivi sont présentés ci-dessous.
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