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Neurooftalmología

Edema macular asociado a fingolimod

1. ¿Qué es el edema macular asociado a fingolimod?

Sección titulada «1. ¿Qué es el edema macular asociado a fingolimod?»

Fingolimod (Imusera/Gilenya) es la primera terapia modificadora de la enfermedad (DMT) oral para la esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR). Modula el receptor de esfingosina-1-fosfato (S1P) y suprime la desmielinización autoinmune del sistema nervioso central al bloquear la liberación de linfocitos de los ganglios linfáticos1).

El edema macular (EM) es un efecto adverso ocular grave de este fármaco, conocido como edema macular asociado a fingolimod (EMAF)2). Se lanzó en Japón en 2011 y, debido a la experiencia limitada con la administración a largo plazo, se exige una encuesta de todos los casos como condición de aprobación. En ensayos clínicos en el extranjero, la incidencia de edema macular fue del 0,2% con 0,5 mg/día y del 1,4% con 1,25 mg/día. En ensayos clínicos nacionales, no se observó edema macular.

Los moduladores del receptor S1P más nuevos de la misma clase (como siponimod) no han informado riesgos similares de edema macular en ensayos clínicos.

Q ¿Con qué frecuencia ocurre el edema macular asociado a fingolimod?
A

La incidencia con la dosis aprobada (0.5 mg/día) es baja, del 0% al 0.5% en ensayos clínicos en el extranjero. Con dosis altas (1.25 mg/día), aumenta al 1% al 1.6%. No se presentó en ensayos clínicos nacionales. Para más detalles, consulte la sección “Causas y factores de riesgo”.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»
Imagen de OCT del edema macular
Naoko Ueda, Kyoko Saida. Retinal hemorrhages following fingolimod treatment for multiple sclerosis; a case report. BMC Ophthalmology. 2015 Oct 19; 15:135. Figure 3. PMCID: PMC4617600. License: CC BY.
Imagen de OCT que muestra edema macular. La flecha indica el área de engrosamiento retiniano.

Los principales síntomas reportados por los pacientes con FAME son los siguientes4).

  • Disminución de la visión central/borrosidad: Es la queja más común.
  • Cambios en la visión del color: El paciente nota anomalías en la percepción del color.
  • Metamorfopsia: Los objetos se ven distorsionados.
  • Micropsia: Los objetos se ven más pequeños.
  • Escotoma: Se observan escotomas relativos o absolutos.

La mayoría de los casos de edema macular observados en ensayos clínicos en el extranjero fueron asintomáticos. Puede descubrirse por primera vez durante exámenes de rutina 3 a 4 meses después de iniciar el tratamiento.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico durante el examen)

Sección titulada «Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico durante el examen)»
  • Disminución de la agudeza visual: Medida con la tabla de Snellen, etc.
  • Disminución de la sensibilidad al contraste: Evaluada con la tabla de Pelli-Robson, etc.
  • Anomalías de la visión cromática: Detectadas mediante pruebas de visión cromática.
  • Metamorfopsia: Confirmada con la rejilla de Amsler.
  • Hallazgos del examen de fondo de ojo con dilatación: Engrosamiento retiniano, quistes intrarretinianos y cambios en el color macular. Pueden visualizarse más claramente con luz verde.

El ME moderado a grave (grosor foveal >300 μm) puede ser detectable mediante microscopía de lámpara de hendidura4). El ME leve (grosor foveal 201–300 μm) requiere detección por OCT4).

El desarrollo de FAME está influenciado por la dosis y duración de fingolimod, la edad del paciente y las comorbilidades.

La incidencia de edema macular en los ensayos clínicos principales se muestra a continuación.

Ensayo/PoblaciónGrupo de 0.5 mgGrupo de dosis alta
Ensayos FREEDOMS/TRANSFORMS (EM)0–0.5%1–1.6% (1.25 mg)
Ensayos de trasplante renal (+ ciclosporina)1.3% (2.5 mg) / 2.2% (5.0 mg)

La incidencia es dosis-dependiente y es baja con la dosis aprobada (0.5 mg/día)9, 10, 11).

El inicio es más frecuente dentro de los 3 a 4 meses después de comenzar el tratamiento, pero también se ha reportado inicio después de 12 meses o más11). También hay casos a las 2 semanas o 2 años.

Los factores de riesgo son los siguientes11, 12).

  • Edad mayor de 41 años
  • Diabetes: En un ensayo de trasplante renal, la incidencia fue del 30% en pacientes diabéticos en comparación con el 4% en pacientes no diabéticos.
  • Retinopatía diabética
  • Antecedentes de uveítis: En los ensayos clínicos de EM, la incidencia fue aproximadamente del 20% en pacientes con antecedentes, en comparación con el 0,6% en aquellos sin antecedentes.
  • Antecedentes de cirugía oftálmica
  • Enfermedad vascular retiniana
Q ¿Qué pacientes tienen más probabilidades de desarrollar FAME?
A

Los pacientes mayores de 41 años, aquellos con diabetes (especialmente con retinopatía diabética) y aquellos con antecedentes de uveítis tienen alto riesgo. En pacientes con antecedentes de uveítis, la incidencia alcanza aproximadamente el 20%. El historial de cirugía ocular y las enfermedades vasculares de la retina también son factores de riesgo.

Para la detección temprana del edema macular inducido por fármacos, es obligatorio un examen oftalmológico que incluya fondo de ojo entre 3 y 4 meses después de iniciar el tratamiento. También es necesario el examen cuando los pacientes refieren deterioro visual.

  • Tomografía de Coherencia Óptica (OCT): No invasiva y proporciona imágenes de alta resolución de cortes transversales de la retina. Permite la evaluación cuantitativa de la distribución del líquido subretiniano y es más sensible que la microscopía con lámpara de hendidura, especialmente en EM leve. Se recomienda la medición del grosor foveal central mediante OCT de dominio espectral (SD-OCT).
  • Angiografía con Fluoresceína (IVFA): En la fase temprana se observa dilatación capilar perifoveal. En la fase tardía se observa fuga de fluoresceína al espacio extravascular, indicando aumento de la permeabilidad vascular 8). La OCT y la IVFA tienen alta sensibilidad para detectar EM y también son útiles para identificar la etiología.

En pacientes con EM que presentan deterioro visual, es importante el diagnóstico diferencial con la neuritis óptica (NO) 4). Los puntos de diferenciación entre ambos se muestran a continuación.

HallazgoEdema Macular (EM)Neuritis Óptica (NO)
DolorNingunoEmpeora con el movimiento ocular
MetamorfopsiaPresenteRaro
RAPDAusenteComún
OCTEngrosamiento macularEngrosamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL) peripapilar → adelgazamiento
IVFAFuga macularFuga del disco óptico
RMNormalRealce del nervio óptico

El manejo de FAME consiste principalmente en la suspensión de fingolimod. Por lo general, desaparece dentro de los 6 meses posteriores a la suspensión 9, 10). La detección temprana es clave para mejorar el pronóstico.

La mayoría de los casos mejoran tras la suspensión. Sin embargo, algunos casos no mejoran. También se debe prestar atención al riesgo de recaída de esclerosis múltiple después de la suspensión y al riesgo de reintroducción después de más de 2 semanas de suspensión. Al suspender o cambiar la terapia modificadora de la enfermedad, se debe sopesar el riesgo de empeoramiento de la enfermedad desmielinizante.

Aparte de suspender fingolimod, no se ha establecido un consenso sobre el manejo de FAME. Los siguientes medicamentos se utilizan para promover la resolución.

  • Colirios de AINEs tópicos: Nepafenaco, Bromfenaco, Ketorolaco, etc.
  • Esteroides: Prednisolona, dexametasona, difluprednato, triamcinolona (colirio, subconjuntival, intravítreo).
  • Inhibidor de la anhidrasa carbónica: Acetazolamida.
  • Fármacos anti-VEGF: Inyección intravítrea de ranibizumab.

Muchos de estos se usan en combinación con la suspensión de fingolimod, pero hay informes de casos que respondieron sin suspenderlo. Sin embargo, debido a la baja incidencia de FAME, falta evidencia de alta calidad para cualquier régimen de tratamiento.

La FDA recomienda el siguiente cronograma de monitoreo4).

  • Antes de iniciar el tratamiento: Examen ocular de referencia (agudeza visual, presión intraocular, examen de fondo de ojo con dilatación, OCT)
  • 3–4 meses después: Reevaluación
  • 6 meses después: Reevaluación
  • Posteriormente: Anualmente

Los pacientes con antecedentes de uveítis o diabetes, o aquellos que usan otros medicamentos asociados con EM, requieren un monitoreo más estrecho.

Q ¿El edema macular siempre se resuelve al suspender fingolimod?
A

La mayoría de los casos se resuelven dentro de los 6 meses posteriores a la interrupción. Sin embargo, algunos casos refractarios no mejoran y pueden requerir tratamiento adicional con AINE tópicos, esteroides o agentes anti-VEGF. Para más detalles, consulte la sección sobre Tratamiento estándar.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio»

El edema macular se caracteriza por la acumulación de líquido en la capa plexiforme externa y la capa nuclear interna de la retina. La ruptura de la barrera hematorretiniana (BHR) permite el paso de proteínas al tejido retiniano, aumentando la presión osmótica y provocando retención de líquidos 3).

La BHR consta de dos componentes. La BHR interna se mantiene mediante uniones estrechas (TJ) entre las células endoteliales vasculares de la retina. La BHR externa está a cargo de las TJ entre las células del epitelio pigmentario de la retina (EPR) 3). Las causas de la ruptura de la BHR incluyen insuficiencia vascular retiniana, inflamación, tracción por membranas patológicas, daño del epitelio pigmentario de la retina y fármacos 4).

Fingolimod es un análogo estructural de S1P 4). Su metabolito activo, fingolimod fosfato, se une a los receptores S1P1 y S1P, actuando como antagonista funcional mediante internalización y degradación del receptor 5). El efecto terapéutico se debe a la retención de linfocitos T en los ganglios linfáticos a través de la unión al receptor S1P1.

Se desconoce el mecanismo exacto de FAME, pero se hipotetiza que el antagonismo del receptor S1P1 reduce las uniones estrechas entre pericitos y células endoteliales, aumentando la permeabilidad vascular de la BHR 4, 6).

Copland et al. (2012) informaron que dosis terapéuticas de fingolimod en un modelo de uveítis en ratones suprimieron rápidamente la inflamación retiniana, redujeron la infiltración de macrófagos y células T CD4+, y mantuvieron la barrera hematoocular 7). Este resultado sugiere una naturaleza dual del fingolimod: mientras suprime la inflamación intraocular, también puede inducir la ruptura de la BHR a través de su acción sobre los receptores S1P.

Q ¿Por qué el fingolimod causa edema macular?
A

El metabolito activo de fingolimod antagoniza el receptor S1P1, reduciendo las uniones estrechas (TJ) entre las células endoteliales vasculares. Esto aumenta la permeabilidad de la barrera hematorretiniana, provocando acumulación de líquido en la retina y causando edema macular.


7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)

Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en etapa de investigación)»

Debido a la baja incidencia de FAME, falta evidencia de alta calidad sobre los regímenes de tratamiento. Actualmente no existe un consenso establecido.

Hay informes de casos dispersos de manejo del edema macular con gotas oftálmicas de AINE o esteroides sin suspender fingolimod. En pacientes que requieren tratamiento continuo para la EM, las estrategias de manejo de FAME mientras se continúa el fármaco son un importante tema de investigación futura.

Los moduladores del receptor S1P de nueva generación, como siponimod, no han reportado riesgos similares de edema macular en ensayos clínicos. Dilucidar el impacto de las diferencias en la selectividad del receptor sobre el riesgo de EM es un tema de investigación futura.


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  3. Tranos PG, Wickremasinghe SS, Stangos NT, et al. Macular edema. Surv Ophthalmol. 2004;49(5):470-490.
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