La cefalea hípnica (Hypnic Headache; HH) es un trastorno de cefalea primaria poco frecuente que ocurre solo durante el sueño y despierta al paciente. Debido a que tiende a ocurrir casi a la misma hora cada noche, también se denomina “cefalea del despertador” (alarm clock headache).
En 1988, Neil Raskin reportó los primeros seis casos. Posteriormente, en la segunda edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-2) de 2004, se clasificó formalmente como “Otras cefaleas primarias” (código 4.5), y en la tercera edición se ubica con el código 4.9.
La prevalencia se estima entre 0.07% y 1.1% en clínicas de cefalea. En un estudio poblacional en Islandia, la HH probable fue del 0.22%. Una revisión de 348 casos mostró una relación mujer:hombre de 2.2:1, indicando predominio femenino. Típicamente ocurre en personas mayores de 50 años, pero también se han reportado casos pediátricos5).
Q¿Puede ocurrir cefalea hípnica en personas jóvenes?
A
Típicamente ocurre en personas mayores de 50 años, pero también se han reportado casos pediátricos. Una revisión sistemática de HH pediátrica encontró una edad media de inicio de 10±4.3 años (rango 3–15 años), lo que indica que, aunque extremadamente rara, puede ocurrir en individuos jóvenes1).
El examen neurológico es normal. En la HH primaria, la resonancia magnética cerebral y el EEG también muestran hallazgos normales.
En niños, el dolor pulsátil o palpitante es común (42.8%). La frecuencia y duración de los ataques tienden a ser más cortas en comparación con los adultos1).
Las principales características clínicas en adultos y niños se muestran a continuación.
Característica
Adultos
Niños
Edad típica de inicio
50 años o más
Media 10±4.3 años
Naturaleza del dolor
A menudo sordo o de presión
A menudo pulsátil (42.8%)
Frecuencia de los ataques
10 o más días al mes
Tiende a ser menor que en adultos
Q¿Cuál es la diferencia con la cefalea en racimos?
A
La HH se diferencia de la cefalea en racimos por la ausencia de síntomas autonómicos (lagrimeo, inyección conjuntival, congestión nasal, etc.) y agitación. La cefalea en racimos presenta un dolor de cabeza unilateral intenso con síntomas autonómicos ipsilaterales, y los pacientes suelen estar agitados. La HH carece de estos hallazgos, como se especifica en el criterio E de la Clasificación Internacional de Cefaleas, 3.ª edición 5).
La etiología de la HH sigue siendo desconocida. Las principales hipótesis fisiopatológicas propuestas actualmente se muestran a continuación.
Hipotálamo y ritmo circadiano
Disfunción hipotalámica: Se ha confirmado una reducción del volumen de la sustancia gris en el hipotálamo posterior (Holle et al. 2011)5).
Núcleo supraquiasmático (NSQ): Controla el reloj interno a través de la secreción de melatonina. Existe la hipótesis de que la disminución de células del NSQ relacionada con la edad conduce a una reducción de la secreción de melatonina, lo que explica la mayor prevalencia en personas mayores de 50 años.
Proyección NSQ-SGP: El NSQ tiene proyecciones bidireccionales con la sustancia gris periacueductal (SGP), lo que puede influir en el sistema de modulación del dolor.
Sueño REM y tronco encefálico
Desinhibición del sistema analgésico del tronco encefálico: El núcleo dorsal del rafe y el locus coeruleus cesan su actividad durante el sueño REM, lo que se cree que reduce el umbral del dolor.
Asociación con las etapas del sueño: Inicialmente se consideró relacionado con el sueño REM, pero los estudios de PSG informan que el 50-70% de los ataques ocurren durante el sueño NREM (especialmente etapa 2) y el 20-50% durante el sueño REM5), lo que indica que no hay una asociación selectiva con una etapa específica del sueño.
Hipertensión arterial: Una comorbilidad muy común en la HH, y se recomienda la monitorización de la presión arterial durante 24 horas.
Causas de HH secundaria: Las lesiones estructurales pueden causar HH sintomática. Se han reportado casos donde la compresión del tronco encefálico por ecordosis fisalífora (EP) provocó sensibilización de la vía aferente vascular trigeminal2). También se ha reportado un neurinoma del acústico que se presentó con un síndrome similar a la HH, y existen causas estructurales en aproximadamente el 1% de los síndromes similares a la HH6).
La HH es un diagnóstico de exclusión; se diagnostica cuando se descarta la cefalea secundaria y se cumplen los criterios diagnósticos de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, 3.ª edición.
Criterios diagnósticos de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, 3.ª edición (código 4.9)
Para el diagnóstico deben cumplirse todos los criterios A a F.
A: Crisis de cefalea recurrente que cumplen B a E
B: Ocurre solo durante el sueño y provoca el despertar
C: Los ataques ocurren con una frecuencia de ≥10 días al mes durante >3 meses
D: Dura de 15 minutos a 4 horas después del despertar
E: No se acompaña de ninguno de los siguientes: síntomas autonómicos craneales, inquietud
F: No se explica mejor por otro diagnóstico de la ICHD-3
En la revisión de la ICHD-2 a la ICHD-3, se eliminó el límite de edad y se relajó el umbral de frecuencia de ataques de ≥15 días/mes a ≥10 días/mes, mejorando la sensibilidad diagnóstica1).
Polisomnografía (PSG): Evaluación de trastornos relacionados con el sueño
Resonancia magnética cerebral: Exclusión de tumores intracraneales y lesiones vasculares (obligatorio)
Hemograma completo, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR): Exclusión de enfermedades inflamatorias y arteritis de células gigantes
Monitorización de presión arterial de 24 horas: Exclusión de hipertensión nocturna
Metanefrinas en orina: Exclusión de feocromocitoma
Examen dental: Exclusión de enfermedades dentales
Cribado toxicológico: para descartar cefalea por uso excesivo de medicamentos
Se presentan los diagnósticos diferenciales de cefaleas primarias y secundarias.
Clasificación
Diagnóstico Diferencial
Cefalea primaria
Cefalea en racimos, migraña, hemicránea paroxística, SUNCT
Cefalea secundaria
Apnea del sueño, hipertensión nocturna, tumores intracraneales (meningioma, adenoma hipofisario, neurinoma del acústico), infarto cerebral, hipoglucemia, abuso de medicamentos
Consideraciones adicionales en ancianos
Arteritis de células gigantes
Aproximadamente el 1% de los síndromes similares a HH tienen una causa estructural, y las neuroimágenes son esenciales 6).
Q¿Qué pruebas se necesitan para diagnosticar la cefalea hípnica?
A
La HH es un diagnóstico de exclusión que requiere PSG, resonancia magnética cerebral, análisis de sangre y monitorización de la presión arterial de 24 horas. La resonancia magnética cerebral es esencial para descartar causas estructurales como tumores intracraneales, ya que aproximadamente el 1% de los síndromes similares a HH presentan lesiones estructurales 6). El diagnóstico se confirma tras cumplir todos los criterios diagnósticos de la Clasificación Internacional de Cefaleas, 3.ª edición.
El tratamiento de la HH carece de ensayos controlados aleatorizados (ECA) y se basa en informes de casos y series de casos pequeñas 5). La terapia preventiva es el pilar del tratamiento.
Se puede usar tanto para tratamiento agudo como preventivo
Litio
300 mg al acostarse (300–600 mg/día en casos refractarios)
Hasta 90%
Mayor evidencia disponible
Indometacina
25–150 mg/día
50–60%
Precaución por efectos secundarios gastrointestinales
Melatonina
Adultos: variable. Niños: 2–4 mg
Variable
Eficaz en algunos niños
Cafeína: La ingesta de tabletas de cafeína (65–200 mg) o café antes de acostarse es efectiva en el 60–80% de los casos 5). También se puede usar para el tratamiento agudo. El insomnio rara vez se reporta incluso en pacientes de edad avanzada.
Litio: El medicamento preventivo con mayor evidencia; 300 mg al acostarse es efectivo hasta en el 90% de los casos 5). En casos refractarios, la dosis puede aumentarse a 300–600 mg/día. Los riesgos incluyen temblor, síntomas gastrointestinales, toxicidad renal y tiroidea, requiriendo monitoreo regular.
Indometacina: 25–150 mg/día es efectivo en el 50–60% de los casos, pero algunos pacientes interrumpen el tratamiento debido a efectos secundarios gastrointestinales 5). En niños, se ha reportado efectividad con 75 mg 1).
Melatonina: Teóricamente atractiva por su vínculo con los ritmos circadianos, pero la eficacia clínica en adultos es inconsistente 5). En niños, se ha reportado efectividad con melatonina 2–4 mg 1).
Cuando se identifica una causa estructural, el tratamiento quirúrgico puede eliminar el dolor de cabeza. Se ha informado que los 5 casos se volvieron asintomáticos durante un período de seguimiento de 6 meses a 3 años después de la cirugía6). En casos asociados con EP, la combinación de indometacina 100 mg y melatonina 4 mg redujo la frecuencia de los ataques2).
Q¿Es cierto que la cafeína es eficaz para la prevención?
A
La ingesta de cafeína (65-200 mg) antes de acostarse es eficaz en el 60-80% de los casos, según se informa 5). Una taza de café antes de acostarse, como bebida familiar, también puede ser eficaz. El insomnio rara vez se reporta incluso en ancianos, y la seguridad es relativamente alta. Sin embargo, debido a las diferencias individuales, si el insomnio se convierte en un problema, se deben considerar otros tratamientos.
La patogenia detallada de la HH sigue sin estar clara, pero se sugiere una participación compleja del hipotálamo, el ritmo circadiano y los mecanismos relacionados con el sueño.
Holle et al. (2011) compararon 14 pacientes con HH y 14 controles e informaron una reducción significativa del volumen de materia gris en el hipotálamo posterior de los pacientes con HH 5). También se observó reducción de materia gris en la corteza cingulada anterior, el lóbulo frontal y el lóbulo temporal. El hipotálamo participa en el control integrado de las transiciones sueño-vigilia, los mecanismos de alerta y los ritmos circadianos, y este cambio estructural podría ser la base del desarrollo de la HH.
El NSQ desempeña un papel central en el control del reloj interno a través de la secreción de melatonina. La disminución del número de células del NSQ relacionada con la edad conduce a una reducción de la producción de melatonina, lo que podría explicar parcialmente la predilección de la HH por personas mayores de 50 años. Sin embargo, los patrones de secreción nocturna de melatonina en pacientes con HH no difieren significativamente de los controles sanos 5), por lo que es poco probable que una disfunción primaria de la melatonina sea la causa principal.
Inicialmente se pensó que la HH estaba selectivamente asociada con el sueño REM, pero los estudios acumulados de PSG han informado que el 50–70% de los ataques ocurren durante el sueño NREM (especialmente la etapa 2) y el 20–50% durante el sueño REM 5), con algunos casos que muestran ataques en ambas etapas del sueño la misma noche. Por lo tanto, no se respalda una asociación selectiva con una etapa específica del sueño.
El núcleo dorsal del rafe y el locus coeruleus cesan su actividad durante el sueño REM. Esta “desinhibición del sistema analgésico” se ha propuesto como un mecanismo que reduce el umbral del dolor.
En pacientes con HH, los reflejos de parpadeo nociceptivos y los potenciales evocados relacionados con el dolor no muestran diferencias significativas 5), lo que sugiere que está involucrado un mecanismo neurofisiológico único, distinto de la migraña y la cefalea en racimos.
Magro et al. (2023) reportaron dos casos de HH secundaria asociada con ecordosis fisalífora (EP) 2). Plantearon la hipótesis de que la compresión directa de las estructuras del tronco encefálico por la EP causa sensibilización de la vía aferente trigeminovascular, lo que lleva a ataques de despertar repetidos durante la noche.
Ceronie et al. (2021) reportaron el caso de una mujer de 40 años con un neuroma acústico que se presentó como un síndrome similar a HH 6). Se infirió que la congestión vascular directa y la distensión meníngea debidas al tumor de la fosa posterior eran el mecanismo de la cefalea nocturna, que desapareció después de la radiocirugía con Gamma Knife.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Una revisión sistemática de 7 casos de HH pediátrica por Ferretti et al. (2023) mostró diferencias en las características, frecuencia y duración del dolor entre niños y adultos 1). El dolor pulsátil fue más común en niños (42.8%) y algunos casos no cumplían todos los criterios de la Clasificación Internacional de Cefaleas, 3.ª edición. Se ha propuesto la necesidad de criterios diagnósticos específicos para niños, lo que sigue siendo un tema de investigación futura. Un caso único reportó cambios en la microestructura del sueño (p. ej., tasa CAP) en la PSG, lo que sugiere que se justifica un análisis más detallado de la arquitectura del sueño en la HH pediátrica.
Magro et al. (2023) reportaron por primera vez dos casos en los que una lesión relativamente rara, la ecordosis fisalífora (EP), se presentó con HH 2). Esto indica que la EP debe reconocerse como una nueva causa de HH secundaria, además de las causas previamente reportadas.
Comorbilidad con trastornos relacionados con el sueño
Moreau et al. (2024) reportaron un caso de un hombre de 33 años con erecciones dolorosas relacionadas con el sueño REM (SRPE) y HH comórbidas 3). El baclofeno 10 mg mejoró los síntomas pero se suspendió debido a hipersomnia. Se plantea la hipótesis de que el control vascular hipotalámico y la disfunción autonómica pueden ser mecanismos fisiopatológicos comunes subyacentes a SRPE y HH, aunque la investigación en esta área aún está en sus primeras etapas.
La cafeína, el litio y la indometacina se basan únicamente en evidencia de reportes de casos y series de casos pequeñas 5). No existen ECA, y se necesitan estudios prospectivos a gran escala para estandarizar el tratamiento. También existen reportes individuales de topiramato, lamotrigina, agomelatina, gabapentina, ácido valproico y toxina botulínica tipo A (BoNT-A) 5), pero la evidencia es extremadamente limitada.
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Moreau A, Monnier L, Medde A, Bourgin P, Ruppert E. Images: Sleep-related painful erection with concomitant hypnic headache. Journal of clinical sleep medicine : JCSM : official publication of the American Academy of Sleep Medicine. 2024;20(5):837-839. doi:10.5664/jcsm.11044. PMID:38305789; PMCID:PMC11063697.
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