हिप्निक सिरदर्द (Hypnic Headache; HH) एक दुर्लभ प्राथमिक सिरदर्द है जो केवल नींद के दौरान होता है और रोगी को जगा देता है। इसे “अलार्म क्लॉक सिरदर्द” (alarm clock headache) भी कहा जाता है क्योंकि यह लगभग हर रात एक ही समय पर होता है।
1988 में नील रास्किन ने पहली बार 6 मामलों की रिपोर्ट की। इसके बाद, 2004 के अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण दूसरे संस्करण (ICHD-2) में इसे ‘अन्य प्राथमिक सिरदर्द’ (कोड 4.5) के रूप में औपचारिक रूप से वर्गीकृत किया गया, और अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण में इसे कोड 4.9 में रखा गया है।
सिरदर्द क्लिनिक के आधार पर प्रसार 0.07 से 1.1% तक होता है। आइसलैंड की जनसंख्या अध्ययन में संभावित HH 0.22% पाई गई। 348 मामलों की समीक्षा में महिला:पुरुष = 2.2:1 का अनुपात दिखा, जो महिलाओं में अधिक सामान्य है। यह आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक आयु में होता है, लेकिन बच्चों में भी मामले सामने आए हैं5)।
Qक्या नींद में सिरदर्द युवाओं में भी हो सकता है?
A
आमतौर पर यह 50 वर्ष से अधिक आयु में होता है, लेकिन बच्चों में भी इसके मामले सामने आए हैं। बच्चों में हाइपनिक हेडेक (HH) की व्यवस्थित समीक्षा में शुरुआत की औसत आयु 10 ± 4.3 वर्ष (सीमा 3 से 15 वर्ष) पाई गई, जो दर्शाता है कि यह अत्यंत दुर्लभ होते हुए भी युवाओं में हो सकता है 1)।
न्यूरोलॉजिकल जांच सामान्य है। प्राथमिक HH में, मस्तिष्क MRI और EEG भी सामान्य होते हैं।
बच्चों में दर्द अक्सर धड़कन वाला होता है (42.8%)। वयस्कों की तुलना में दौरे की आवृत्ति और अवधि कम होती है1)।
वयस्कों और बच्चों में मुख्य नैदानिक विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
विशेषता
वयस्क
बच्चा
सामान्य आयु
50 वर्ष और उससे अधिक
औसत 10±4.3 वर्ष
दर्द की प्रकृति
अक्सर हल्का या दबाव वाला
अक्सर धड़कन वाला (42.8%)
दौरे की आवृत्ति
प्रति माह 10 या अधिक दिन
वयस्कों की तुलना में कम होने की प्रवृत्ति
Qक्लस्टर सिरदर्द से क्या अंतर है?
A
HH को स्वायत्त लक्षणों (आंसू आना, नेत्रश्लेष्मला लालिमा, नाक बंद होना आदि) और बेचैनी की अनुपस्थिति के कारण क्लस्टर सिरदर्द से अलग किया जाता है। क्लस्टर सिरदर्द में गंभीर एकतरफा सिरदर्द के साथ उसी तरफ स्वायत्त लक्षण होते हैं, और रोगी अक्सर बेचैन रहते हैं। HH में ये निष्कर्ष अनुपस्थित हैं, जैसा कि अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के निदान मानदंड के आइटम E में स्पष्ट किया गया है 5).
HH का एटियलजि अज्ञात है। वर्तमान में प्रस्तावित प्रमुख रोगजनन परिकल्पनाएँ नीचे दी गई हैं।
हाइपोथैलेमस और सर्कैडियन रिदम
हाइपोथैलेमिक डिसफंक्शन : पश्च हाइपोथैलेमस के ग्रे मैटर वॉल्यूम में कमी की पुष्टि हुई है (Holle et al. 2011)5)।
सुप्राकियाज़मैटिक न्यूक्लियस (SCN) : यह मेलाटोनिन स्राव के माध्यम से आंतरिक घड़ी को नियंत्रित करता है। उम्र के साथ SCN कोशिकाओं में कमी से मेलाटोनिन स्राव में गिरावट आती है, जो 50 वर्ष से अधिक आयु में इसकी अधिकता को स्पष्ट करती है।
SCN-PAG प्रक्षेपण : SCN का पेरियाक्वेडक्टल ग्रे (PAG) के साथ द्विदिश प्रक्षेपण होता है, जो दर्द निवारण प्रणाली को प्रभावित कर सकता है।
REM नींद और ब्रेनस्टेम
ब्रेनस्टेम दर्द निवारण प्रणाली का अवरोध हटना : REM नींद के दौरान डॉर्सल रेफे न्यूक्लियस और लोकस कोएर्यूलियस की गतिविधि रुक जाती है, जिससे दर्द की सीमा कम हो सकती है।
नींद के चरणों से संबंध : शुरू में इसे REM नींद से जुड़ा माना गया, लेकिन PSG अध्ययनों में 50-70% दौरे NREM (विशेषकर स्टेज 2) में और 20-50% REM नींद में होने की रिपोर्ट है5), इसलिए किसी विशिष्ट नींद चरण से चयनात्मक संबंध नहीं है।
धमनी उच्च रक्तचाप : HH में एक बहुत ही सामान्य सहरुग्णता, 24 घंटे रक्तचाप माप की सिफारिश की जाती है।
द्वितीयक HH के कारण : संरचनात्मक घाव लक्षणात्मक HH का कारण बन सकते हैं। एकॉर्डोसिस फिजालिफोरा (EP) द्वारा ब्रेनस्टेम संपीड़न के कारण ट्राइजेमिनल-संवहनी अभिवाही मार्ग संवेदनशील होने का मामला रिपोर्ट किया गया है2)। एक ध्वनिक न्यूरोमा ने HH जैसा सिंड्रोम प्रस्तुत किया, और HH जैसे सिंड्रोम के लगभग 1% में संरचनात्मक कारण होता है6)।
HH एक बहिष्करण निदान है; द्वितीयक सिरदर्द को बाहर करने के बाद और अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के निदान मानदंडों को पूरा करने पर इसका निदान किया जाता है।
अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के निदान मानदंड (कोड 4.9)
निदान के लिए A से F तक सभी मानदंडों को पूरा करना आवश्यक है।
A : B से E को पूरा करने वाले आवर्ती सिरदर्द के दौरे
B : केवल नींद के दौरान होता है और जागने का कारण बनता है
C : 3 महीने से अधिक समय तक प्रति माह 10 या अधिक दिनों की आवृत्ति पर दौरे पड़ते हैं।
D : जागने के 15 मिनट से 4 घंटे तक रहता है।
E : निम्नलिखित में से कोई भी नहीं: सिर के स्वायत्त लक्षण, बेचैनी।
F : अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के किसी अन्य निदान द्वारा स्पष्ट नहीं किया जा सकता।
अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण दूसरे संस्करण से तीसरे संस्करण में संशोधन में, आयु सीमा हटा दी गई और दौरे की आवृत्ति की सीमा प्रति माह 15 दिनों से घटाकर 10 दिनों से अधिक कर दी गई, जिससे नैदानिक संवेदनशीलता में सुधार हुआ 1)।
नींद में सांस रुकना, रात्रिकालीन उच्च रक्तचाप, इंट्राक्रैनियल ट्यूमर (मेनिंजियोमा, पिट्यूटरी एडेनोमा, ध्वनिक न्यूरोमा), मस्तिष्क रोधगलन, हाइपोग्लाइसीमिया, दवा का दुरुपयोग
बुजुर्गों में अतिरिक्त विचार
विशाल कोशिका धमनीशोथ
लगभग 1% HH-जैसे सिंड्रोम में संरचनात्मक कारण होता है, और न्यूरोइमेजिंग अनिवार्य है6)।
Qनींद में सिरदर्द के निदान के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?
A
HH एक बहिष्करण निदान है, जिसके लिए PSG, मस्तिष्क MRI, रक्त परीक्षण और 24 घंटे रक्तचाप माप की आवश्यकता होती है। विशेष रूप से मस्तिष्क MRI इंट्राक्रैनियल ट्यूमर जैसे संरचनात्मक कारणों को बाहर करने के लिए अनिवार्य है, क्योंकि HH जैसे सिंड्रोम के लगभग 1% में संरचनात्मक घाव मौजूद होते हैं 6)। अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण तीसरे संस्करण के सभी नैदानिक मानदंडों को पूरा करने के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।
सोने से पहले 300 मिलीग्राम (दुर्दम्य मामलों में 300-600 मिलीग्राम/दिन)
अधिकतम 90%
सबसे अधिक साक्ष्य उपलब्ध
इंडोमेथेसिन
25-150 मिलीग्राम/दिन
50-60%
पाचन तंत्र के दुष्प्रभावों पर ध्यान दें
मेलाटोनिन
वयस्क: अनिश्चित। बच्चे: 2-4 मिलीग्राम
अनिश्चित
बच्चों में प्रभावी मामले हैं
कैफीन : सोने से पहले कैफीन की गोलियाँ (65-200 मिलीग्राम) या कॉफी लेने से 60-80% मामलों में प्रभावी होता है5)। इसका उपयोग तीव्र उपचार के रूप में भी किया जा सकता है। बुजुर्गों में भी अनिद्रा की रिपोर्ट दुर्लभ है।
लिथियम : सबसे अधिक साक्ष्य-आधारित निवारक दवा, 300 मिलीग्राम सोने के समय लेने पर 90% तक प्रभावी 5)। कठिन मामलों में खुराक को 300-600 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ाया जा सकता है। कंपन, जठरांत्र संबंधी लक्षण, गुर्दे की विषाक्तता और थायरॉइड विषाक्तता का जोखिम; नियमित निगरानी आवश्यक है।
इंडोमेथेसिन : 25-150 मिलीग्राम/दिन 50-60% में प्रभावी है, लेकिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल साइड इफेक्ट्स के कारण निरंतरता में कठिनाई होती है5)। बच्चों में 75 मिलीग्राम प्रभावी होने की सूचना है1)।
मेलाटोनिन : सर्कैडियन रिदम से संबंध के कारण सैद्धांतिक रूप से आकर्षक विकल्प है, लेकिन वयस्कों में नैदानिक प्रभावशीलता स्थिर नहीं है5)। बच्चों में 2-4 मिलीग्राम मेलाटोनिन के साथ प्रभावी मामले बताए गए हैं1)।
जब संरचनात्मक कारण की पहचान हो जाती है, तो शल्य चिकित्सा उपचार से सिरदर्द गायब हो जाता है। सभी 5 मामलों में पोस्ट-ऑपरेटिव 6 महीने से 3 साल की अनुवर्ती अवधि में कोई लक्षण नहीं रहने की सूचना है6)। EP से जुड़े मामलों में इंडोमिथैसिन 100 mg + मेलाटोनिन 4 mg के संयोजन से दौरे में कमी आई2)।
Qक्या कैफीन रोकथाम में प्रभावी है?
A
सोने से पहले कैफीन का सेवन (65-200 मिलीग्राम) 60-80% मामलों में प्रभावी पाया गया है 5)। परिचित पेय के रूप में सोने से पहले एक कप कॉफी भी प्रभावी हो सकती है। बुजुर्गों में भी अनिद्रा की रिपोर्ट दुर्लभ है, और सुरक्षा अपेक्षाकृत अधिक है। हालांकि, व्यक्तिगत भिन्नता के कारण, यदि अनिद्रा समस्या बनती है तो अन्य उपचारों पर विचार करें।
Holle et al. (2011) ने HH के 14 रोगियों और 14 नियंत्रणों की तुलना की और बताया कि HH रोगियों में पश्च हाइपोथैलेमस के ग्रे मैटर आयतन में महत्वपूर्ण कमी पाई गई 5)। पूर्वकाल सिंगुलेट कॉर्टेक्स, फ्रंटल लोब और टेम्पोरल लोब में भी ग्रे मैटर में कमी देखी गई। हाइपोथैलेमस नींद-जागरण संक्रमण, जागृति तंत्र और सर्कैडियन लय के एकीकृत नियंत्रण में शामिल है, और यह संरचनात्मक परिवर्तन HH के विकास का आधार हो सकता है।
SCN मेलाटोनिन स्राव के माध्यम से आंतरिक घड़ी के नियंत्रण में केंद्रीय भूमिका निभाता है। उम्र बढ़ने के साथ SCN कोशिकाओं की संख्या में कमी से मेलाटोनिन उत्पादन में गिरावट आती है, जो 50 वर्ष से अधिक आयु में HH की अधिकता को आंशिक रूप से समझा सकता है। हालांकि, HH रोगियों में रात्रि मेलाटोनिन स्राव पैटर्न स्वस्थ नियंत्रण से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं है5), इसलिए प्राथमिक मेलाटोनिन शिथिलता मुख्य कारण होने की संभावना नहीं है।
प्रारंभ में यह सोचा गया था कि HH चयनात्मक रूप से REM नींद से संबंधित है, लेकिन संचित PSG अध्ययनों से पता चलता है कि 50-70% दौरे NREM नींद (विशेष रूप से चरण 2) में और 20-50% REM नींद में होते हैं 5), और कुछ मामलों में एक ही रात में दोनों नींद चरणों में दौरे देखे गए हैं। इसलिए, किसी विशिष्ट नींद चरण के साथ चयनात्मक संबंध का समर्थन नहीं किया जाता है।
पृष्ठीय रैफे नाभिक और लोकस कोएर्यूलस REM नींद के दौरान अपनी गतिविधि बंद कर देते हैं। यह ‘एनाल्जेसिक प्रणाली का अवरोध हटना’ दर्द सीमा को कम करने वाले तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया गया है।
HH रोगियों में नोसिसेप्टिव ब्लिंक रिफ्लेक्स और दर्द-संबंधित उत्प्रेरित विभव में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया 5), जो माइग्रेन और क्लस्टर सिरदर्द से भिन्न एक अद्वितीय न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र की भागीदारी का सुझाव देता है।
Magro et al. (2023) ने नोटोकॉर्ड अवशेष (EP) से जुड़े द्वितीयक HH के दो मामलों की रिपोर्ट की 2)। उनका मानना है कि EP द्वारा ब्रेनस्टेम संरचनाओं पर सीधा दबाव ट्राइजेमिनल-संवहनी प्रणाली के अभिवाही मार्गों को संवेदनशील बनाता है, जिससे रात में बार-बार जागने के दौरे पड़ते हैं।
Ceronie et al. (2021) ने 40 वर्षीय महिला में एक ध्वनिक न्यूरोमा के HH-जैसे सिंड्रोम के रूप में प्रस्तुत होने के मामले की रिपोर्ट की 6)। पश्च कपाल खात ट्यूमर के कारण प्रत्यक्ष शिरापरक जमाव और मेनिन्जियल खिंचाव को रात के सिरदर्द के तंत्र के रूप में अनुमानित किया गया, और गामा नाइफ रेडियोसर्जरी के बाद सिरदर्द गायब हो गया।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
Ferretti et al. (2023) द्वारा 7 बाल चिकित्सा HH मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा में दिखाया गया कि बच्चों और वयस्कों में दर्द की प्रकृति, आवृत्ति और अवधि में अंतर है 1)। बच्चों में धड़कता हुआ दर्द अधिक आम है (42.8%), और कुछ मामले अंतर्राष्ट्रीय सिरदर्द वर्गीकरण के तीसरे संस्करण के सभी मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं। बच्चों के लिए विशिष्ट नैदानिक मानदंडों की आवश्यकता प्रस्तावित की गई है और यह भविष्य के अध्ययन का विषय है। एक एकल मामले में PSG में नींद की सूक्ष्म संरचना (CAP दर आदि) में परिवर्तन की सूचना दी गई है, और बाल चिकित्सा HH में नींद की संरचना के विस्तृत विश्लेषण की उम्मीद है।
Magro et al. (2023) ने पहली बार दो मामलों की सूचना दी जहां एक अपेक्षाकृत दुर्लभ घाव, कॉर्डल रेसिड्यूअल ट्यूमर (EP), HH के रूप में प्रस्तुत हुआ 2)। पिछली द्वितीयक HH रिपोर्टों के अलावा, यह द्वितीयक HH के एक नए कारण के रूप में EP को पहचानने की आवश्यकता को दर्शाता है।
Moreau et al. (2024) ने एक 33 वर्षीय पुरुष में REM नींद से संबंधित दर्दनाक इरेक्शन (SRPE) और HH के सह-अस्तित्व के एक मामले की सूचना दी 3)। बैक्लोफ़ेन 10 mg से सुधार हुआ लेकिन अत्यधिक नींद आने के कारण इसे बंद कर दिया गया। SRPE और HH के सामान्य रोगविज्ञान के रूप में हाइपोथैलेमिक संवहनी नियंत्रण और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता की भागीदारी की परिकल्पना प्रस्तावित की गई है, और इस क्षेत्र में अनुसंधान अभी शुरू हुआ है।
कैफीन, लिथियम और इंडोमेथेसिन सभी केवल केस रिपोर्ट और छोटे केस सीरीज़ पर आधारित साक्ष्य तक सीमित हैं5)। कोई RCT मौजूद नहीं है, और उपचार के मानकीकरण के लिए बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययन भविष्य का कार्य है। टोपिरामेट, लैमोट्रीजीन, एगोमेलाटिन, गैबापेंटिन, वैल्प्रोइक एसिड और बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप A (BoNT-A) जैसी व्यक्तिगत रिपोर्टें भी मौजूद हैं5), लेकिन साक्ष्य अत्यंत सीमित हैं।
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