La céphalée hypnique (Hypnic Headache; HH) est une céphalée primaire rare qui survient uniquement pendant le sommeil et réveille le patient. Elle est également appelée « céphalée du réveil » (alarm clock headache) car elle survient presque à la même heure chaque nuit.
En 1988, Neil Raskin a rapporté les six premiers cas. Par la suite, en 2004, la Classification internationale des céphalées, 2e édition (ICHD-2) l’a officiellement classée comme « autre céphalée primaire » (code 4.5), et dans la 3e édition, elle est classée sous le code 4.9.
La prévalence est estimée entre 0,07 et 1,1 % dans les cliniques spécialisées dans les céphalées. Dans une étude de population islandaise, la prévalence de la céphalée hypnique probable était de 0,22 %. Une revue portant sur 348 cas a montré une prédominance féminine avec un rapport femmes/hommes de 2,2:1. Elle survient typiquement après 50 ans, mais des cas pédiatriques ont également été rapportés5).
QLes céphalées de sommeil surviennent-elles aussi chez les jeunes ?
A
Typiquement, elle survient après 50 ans, mais des cas pédiatriques ont également été rapportés. Une revue systématique des céphalées hypniques chez l’enfant a montré un âge moyen d’apparition de 10 ± 4,3 ans (extrêmes 3 à 15 ans), indiquant qu’elle peut survenir, bien que très rarement, chez les jeunes 1).
L’examen neurologique est normal. Dans l’HH primaire, l’IRM cérébrale et l’EEG sont également normaux.
Chez l’enfant, la douleur est souvent pulsatile (42,8 %). La fréquence et la durée des crises ont tendance à être plus courtes que chez l’adulte1).
Les principales caractéristiques cliniques chez l’adulte et l’enfant sont présentées.
Caractéristique
Adulte
Enfant
Âge de prédilection
50 ans et plus
Moyenne 10±4,3 ans
Nature de la douleur
Souvent sourde ou compressive
Souvent pulsatile (42,8%)
Fréquence des crises
≥10 jours par mois
Tendance à être moins fréquente que chez l’adulte
QQuelle est la différence avec l'algie vasculaire de la face ?
A
La HH se distingue de l’algie vasculaire de la face par l’absence de symptômes autonomes (larmoiement, rougeur conjonctivale, congestion nasale, etc.) et d’agitation. L’algie vasculaire de la face se caractérise par une céphalée unilatérale sévère accompagnée de symptômes autonomes ipsilatéraux, et les patients sont souvent agités. La HH ne présente pas ces signes, comme le précise le critère E de la classification internationale des céphalées, 3e édition 5).
L’étiologie de l’HH n’est pas élucidée. Les principales hypothèses physiopathologiques actuellement proposées sont présentées ci-dessous.
Hypothalamus et rythme circadien
Dysfonctionnement hypothalamique : Une diminution du volume de la substance grise de l’hypothalamus postérieur a été confirmée (Holle et al. 2011)5).
Noyau suprachiasmatique (NSC) : Il contrôle l’horloge interne via la sécrétion de mélatonine. Une hypothèse suggère que la diminution des cellules du NSC liée à l’âge entraîne une baisse de la sécrétion de mélatonine, expliquant la prévalence après 50 ans.
Projection NSC-PAG : Le NSC a des projections bidirectionnelles avec la substance grise périaqueducale (PAG), ce qui pourrait influencer le système antalgique.
Sommeil paradoxal et tronc cérébral
Levée d’inhibition du système analgésique du tronc cérébral : Le noyau dorsal du raphé et le locus coeruleus cessent leur activité pendant le sommeil paradoxal, ce qui abaisserait le seuil de la douleur.
Relation avec les stades du sommeil : Initialement considéré comme lié au sommeil paradoxal, les études de PSG rapportent que 50 à 70 % des crises surviennent en sommeil NREM (stade 2 principalement) et 20 à 50 % en sommeil paradoxal5), sans association sélective à un stade spécifique.
Hypertension artérielle : Comorbidité très fréquente dans l’HH, une mesure de la pression artérielle sur 24 heures est recommandée.
Causes secondaires de l’HH : Des lésions structurelles peuvent provoquer une HH symptomatique. Un cas de compression du tronc cérébral par un ecchordosis physaliphora (EP) a sensibilisé les afférences trigémino-vasculaires2). Un neurinome de l’acoustique a également présenté un syndrome de type HH, et environ 1 % des syndromes de type HH ont une cause structurelle6).
La HH est un diagnostic d’exclusion ; elle est diagnostiquée après avoir exclu les céphalées secondaires et si les critères diagnostiques de la 3e édition de la Classification internationale des céphalées sont remplis.
Critères diagnostiques de la 3e édition de la Classification internationale des céphalées (code 4.9)
Le diagnostic nécessite que tous les critères A à F soient remplis.
A : Crises de céphalées récurrentes répondant aux critères B à E
B : Survient uniquement pendant le sommeil et provoque le réveil
C : Les crises surviennent avec une fréquence d’au moins 10 jours par mois pendant plus de 3 mois.
D : La crise dure de 15 minutes à 4 heures après le réveil.
E : Absence des deux éléments suivants : symptômes autonomes crâniens, agitation.
F : Ne peut être expliqué par un autre diagnostic de la 3e édition de la Classification internationale des céphalées.
Dans la révision de la 2e à la 3e édition de la Classification internationale des céphalées, la limite d’âge a été supprimée et le seuil de fréquence des crises a été assoupli de 15 jours ou plus par mois à 10 jours ou plus, améliorant ainsi la sensibilité diagnostique 1).
Polysomnographie (PSG) : évaluation des troubles liés au sommeil
IRM cérébrale : exclusion de tumeur intracrânienne ou de lésion vasculaire (obligatoire)
Numération formule sanguine (NFS), vitesse de sédimentation (VS) et protéine C réactive (CRP) : exclusion de maladies inflammatoires et d’artérite à cellules géantes
Mesure de la pression artérielle sur 24 heures : exclusion de l’hypertension nocturne
Métanéphrines urinaires : exclusion du phéochromocytome
Examen dentaire : exclusion de pathologies dentaires
Dépistage toxicologique : exclusion de la céphalée par abus médicamenteux
Présentation des diagnostics différentiels primaires et secondaires.
Classification
Diagnostic différentiel
Céphalées primaires
Céphalée en grappe, migraine, céphalée paroxystique, SUNCT
Céphalée secondaire
Apnée du sommeil, hypertension nocturne, tumeur intracrânienne (méningiome, adénome hypophysaire, neurinome de l’acoustique), infarctus cérébral, hypoglycémie, abus de médicaments
Considérations supplémentaires chez les personnes âgées
Artérite à cellules géantes
Environ 1% des syndromes de type HH ont une cause structurelle, et l’imagerie neurologique est essentielle6).
QQuels examens sont nécessaires pour diagnostiquer une céphalée hypnique ?
A
L’HH est un diagnostic d’exclusion, nécessitant une PSG, une IRM cérébrale, des analyses sanguines et une mesure de la pression artérielle sur 24 heures. L’IRM cérébrale est particulièrement essentielle pour exclure des causes structurelles comme les tumeurs intracrâniennes, car environ 1 % des syndromes de type HH présentent des lésions structurelles 6). Le diagnostic est confirmé après avoir satisfait à tous les critères diagnostiques de la troisième édition de la Classification internationale des céphalées.
Le traitement de l’HH manque d’essais contrôlés randomisés (ECR) et repose sur des rapports de cas et de petites séries de cas5). La thérapie préventive est au cœur du traitement.
300 mg au coucher (300 à 600 mg/jour pour les cas réfractaires)
Jusqu’à 90 %
Le plus de preuves disponibles
Indométacine
25 à 150 mg/jour
50 à 60 %
Attention aux effets secondaires gastro-intestinaux
Mélatonine
Adultes : variable. Enfants : 2 à 4 mg
Variable
Cas efficaces chez les enfants
Caféine : la prise de comprimés de caféine (65 à 200 mg) ou de café avant le coucher est efficace chez 60 à 80 % des patients5). Peut également être utilisée en traitement aigu. L’insomnie est rarement rapportée, même chez les personnes âgées.
Lithium : le médicament préventif le plus éprouvé, efficace chez jusqu’à 90 % des patients à une dose de 300 mg au coucher 5). Dans les cas réfractaires, la dose peut être augmentée à 300-600 mg/jour. Risques de tremblements, symptômes gastro-intestinaux, toxicité rénale et thyroïdienne ; une surveillance régulière est nécessaire.
Indométacine : 25 à 150 mg/jour efficace chez 50 à 60 % des patients, mais difficultés de poursuite du traitement dues aux effets secondaires gastro-intestinaux5). Chez l’enfant, 75 mg se sont avérés efficaces dans un cas rapporté1).
Mélatonine : Théoriquement attrayante en raison de son lien avec le rythme circadien, mais son efficacité clinique chez l’adulte est inconstante5). Chez l’enfant, des cas d’efficacité ont été rapportés avec 2 à 4 mg de mélatonine1).
Lorsqu’une cause structurelle est identifiée, son traitement chirurgical fait disparaître les céphalées. Il a été rapporté que les 5 patients sont devenus asymptomatiques pendant une période de suivi de 6 mois à 3 ans après l’opération6). Dans les cas associés à une EP, une combinaison d’indométacine 100 mg et de mélatonine 4 mg a réduit les crises2).
QEst-il vrai que la caféine est efficace pour la prévention ?
A
La prise de caféine (65 à 200 mg) avant le coucher est efficace chez 60 à 80 % des patients 5). Une tasse de café, boisson familière, peut également être efficace avant le coucher. Les troubles du sommeil sont rares, même chez les personnes âgées, et la sécurité est relativement élevée. Cependant, en raison des variations individuelles, si l’insomnie devient un problème, d’autres traitements doivent être envisagés.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
Le mécanisme détaillé de l’HH n’est pas encore élucidé, mais une implication complexe de l’hypothalamus, du rythme circadien et des mécanismes liés au sommeil est suggérée.
Holle et al. (2011) ont comparé 14 patients atteints de HH à 14 témoins et ont rapporté une diminution significative du volume de matière grise dans l’hypothalamus postérieur chez les patients HH 5). Une réduction de la matière grise a également été observée dans le cortex cingulaire antérieur, le lobe frontal et le lobe temporal. L’hypothalamus est impliqué dans le contrôle intégré de la transition veille-sommeil, des mécanismes d’éveil et du rythme circadien, et ce changement structurel pourrait être à la base du développement de la HH.
Le SCN joue un rôle central dans le contrôle de l’horloge interne via la sécrétion de mélatonine. La diminution du nombre de cellules du SCN liée à l’âge entraîne une baisse de la production de mélatonine, ce qui expliquerait en partie la prévalence élevée de l’HH chez les personnes de plus de 50 ans. Cependant, le profil de sécrétion nocturne de mélatonine chez les patients HH ne diffère pas significativement de celui des témoins sains5), ce qui rend peu probable qu’un dysfonctionnement primaire de la mélatonine soit la cause principale.
Initialement, on pensait que l’HH était sélectivement associée au sommeil paradoxal, mais les études PSG accumulées rapportent que 50 à 70 % des crises surviennent en sommeil NREM (en particulier le stade 2) et 20 à 50 % en sommeil paradoxal 5), avec des cas où des crises ont été observées dans les deux stades au cours d’une même nuit. Par conséquent, une association sélective avec un stade de sommeil spécifique n’est pas soutenue.
Le noyau dorsal du raphé et le locus coeruleus cessent leur activité pendant le sommeil paradoxal. Cette « levée d’inhibition du système analgésique » est proposée comme mécanisme abaissant le seuil de la douleur.
Chez les patients atteints de HH, aucune différence significative n’a été observée dans le réflexe de clignement nociceptif et les potentiels évoqués liés à la douleur 5), ce qui suggère l’implication d’un mécanisme neurophysiologique distinct de celui de la migraine et de l’algie vasculaire de la face.
Magro et al. (2023) ont rapporté deux cas d’HH secondaire associé à un résidu de notochorde (EP) 2). Ils suggèrent que la compression directe des structures du tronc cérébral par l’EP sensibilise les afférences du système trigémino-vasculaire, provoquant des crises de réveil nocturnes récurrentes.
Ceronie et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 40 ans dont un neurinome de l’acoustique s’est présenté comme un syndrome de type HH 6). La congestion veineuse directe et l’étirement méningé dus à une tumeur de la fosse postérieure ont été suggérés comme mécanisme de la céphalée nocturne, et la céphalée a disparu après une radiochirurgie au Gamma Knife.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Ferretti et al. (2023) ont montré dans une revue systématique de 7 cas d’HH pédiatrique qu’il existe des différences dans la nature, la fréquence et la durée de la douleur entre les enfants et les adultes 1). Chez les enfants, la douleur pulsatile est fréquente (42,8 %) et certains cas ne remplissent pas tous les critères de la 3e édition de la Classification internationale des céphalées. La nécessité de critères diagnostiques spécifiques aux enfants a été suggérée et reste à étudier. Un cas unique a rapporté des modifications de la microstructure du sommeil (taux de CAP, etc.) en PSG, et une analyse détaillée de la structure du sommeil dans l’HH pédiatrique est attendue.
Magro et al. (2023) ont rapporté pour la première fois deux cas où une lésion relativement rare, l’épendymome chordique (EP), s’est présentée comme une HH 2). En plus des rapports antérieurs d’HH secondaire, cela montre la nécessité de reconnaître l’EP comme une nouvelle cause d’HH secondaire.
Moreau et al. (2024) ont rapporté un cas de comorbidité d’érection douloureuse liée au sommeil paradoxal (SRPE) et d’HH chez un homme de 33 ans 3). Le baclofène 10 mg a amélioré les symptômes mais a été arrêté en raison de l’apparition d’hypersomnie. L’hypothèse d’une implication du contrôle vasculaire hypothalamique et du dysfonctionnement du système nerveux autonome comme pathologie commune de la SRPE et de l’HH a été proposée, et la recherche dans ce domaine n’en est qu’à ses débuts.
La caféine, le lithium et l’indométacine ne reposent que sur des preuves issues de rapports de cas et de petites séries de cas5). Aucun essai contrôlé randomisé n’existe, et des études prospectives à grande échelle sont nécessaires pour standardiser le traitement. Des rapports individuels existent également pour le topiramate, la lamotrigine, l’agomélatine, la gabapentine, l’acide valproïque et la toxine botulique de type A (BoNT-A)5), mais les preuves sont très limitées.
Ferretti A, Velardi M, Fanfoni C, et al. Pediatric hypnic headache: a systematic review. Front Neurol. 2023;14:1254567. doi:10.3389/fneur.2023.1254567.
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Moreau A, Monnier L, Medde A, Bourgin P, Ruppert E. Images: Sleep-related painful erection with concomitant hypnic headache. Journal of clinical sleep medicine : JCSM : official publication of the American Academy of Sleep Medicine. 2024;20(5):837-839. doi:10.5664/jcsm.11044. PMID:38305789; PMCID:PMC11063697.
Baldo B, Bonemazzi I, Morea A, Rossi R, Ferretti A, Sciruicchio V, et al. Nighttime Primary Headaches in Children: Beyond Hypnic Headache, a Comprehensive Review. Life (Basel, Switzerland). 2025;15(8). doi:10.3390/life15081198. PMID:40868846; PMCID:PMC12387790.
Sebastianelli G, Ha WS, Messina R, Pan LH, Labastida-Ramirez A, Rubio-Beltran E, et al. Hallmarks of primary headache: part 4 - rare headache syndromes. The journal of headache and pain. 2025;27(1):29. doi:10.1186/s10194-025-02248-0. PMID:41430557; PMCID:PMC12837522.
Ceronie B, Green F, Cockerell OC. Acoustic neuroma presenting as a hypnic headache. BMJ case reports. 2021;14(3). doi:10.1136/bcr-2020-235830. PMID:33687931; PMCID:PMC7944972.
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