Refleks, savunma fonksiyonları ve düzenleyici fonksiyonlarla ilgili istemsiz tepkilerin genel adıdır. Gözle ilgili refleksler aşağıdaki 9 türe ayrılır.
Göz bebeği çapı, pupilla sfinkteri (parasempatik innervasyon) ve pupilla dilatatörü (sempatik innervasyon) arasındaki denge ile belirlenir. Her iki kas da adrenerjik ve kolinerjik çift innervasyon alır. Normal bir kişinin göz bebeği, aydınlık bir ortamda neredeyse sabit bir ritimle hareket eder (iris hareketi hippus).
Gözbebeği çapını etkileyen başlıca faktörler aşağıda gösterilmiştir.
| Faktör | Özel notlar |
|---|---|
| Yaş | Bebeklerde 2-2.5 mm, ergenlik sonunda en büyük, yaşlılarda miyozis eğilimi |
| Bireysel farklılıklar | Normal aralık 2-6 mm, iç mekanda ortalama yaklaşık 4 mm |
| Fizyolojik farklılık | Normal insanların %20’sinde 0,5 mm’ye kadar olan sağ-sol farkı normaldir |
| Diğer | Kırılma, akomodasyon, aydınlık, ses, renk, gün içi değişim, antihistaminikler vb. |
Bebeklerde dilatör kas gelişmemiş olduğundan göz bebeği çapı yaklaşık 2-2.5 mm kadar küçüktür ve ergenliğin sonlarında maksimuma ulaşır. Yaşlılarda sempatik sinir sistemi fonksiyonunun azalmasına bağlı olarak miyozis eğilimi görülür. Normal çapın bireysel farklılıkları 2-6 mm arasında geniş bir aralıkta değişir.
Her bir refleks anormalliğinde ortaya çıkan subjektif semptomlar aşağıda gösterilmiştir.
Doktorun muayene sırasında tespit ettiği başlıca anormal refleks bulguları aşağıda gösterilmiştir.
RAPD
Tanım: Sallanan el feneri testinde, ışık uygulandığında miyozis yerine midriyazis oluşması durumu (rölatif afferent pupil defekti).
Mekanizma: Hasta göze gelen ışık uyarısı, sağlıklı gözden daha zayıf bir sinyal olarak beyin sapına ulaştığı için, ışık uyarısına rağmen pupilla genişler.
Temsil edilen hastalıklar: Optik nörit, travmatik optik nöropati, yaygın retina hastalıkları.
Işık-yakın ayrışması
Tanım: Işık refleksi kaybolmasına rağmen yakınsama refleksinin korunduğu durum.
Mekanizma: Siliyer gangliondaki ışık refleksi ve akomodasyon yanıtı nöron oranı 3:97’dir. EW çekirdeğindeki parasempatik liflerin %95’i siliyer kasa (akomodasyon), yalnızca %5’i pupilla sfinkter kasına gider.
Temsilci hastalıklar: Parinaud sendromu, Argyll Robertson pupili, Adie sendromu.
Gecikmiş dilatasyon (dilation lag): Horner sendromunun karakteristik bir bulgusudur; ışık kapatıldıktan 5 saniye sonraki anizokori, 15 saniye sonrakinden daha büyüktür. Normal pupilla 12-15 saniyede maksimum dilatasyona ulaşırken, gecikmiş dilatasyonu olan pupilla maksimum 25 saniyeye ihtiyaç duyar. 5. ve 15. saniyelerdeki flaş fotoğraflarının karşılaştırılmasında anizokori farkının 0,4 mm’den fazla olması pozitif olarak değerlendirilir.
Pupil kaçışı: Sürekli ışık uyarımı sonrasında önce daralan göz bebeğinin tekrar genişlemesi olgusu. Retina veya optik sinir hastalığı olan tarafta görülür ve santral görme alanı defekti olan hastalarda sıktır.
Pontin miyozis: Medulla oblongata paramedian retiküler formasyondan EW çekirdeğini inhibe eden yükselen yolak hasarlandığında, EW çekirdeği aşırı uyarılır ve pupilla çapının yaklaşık 1 mm olduğu güçlü bir miyozis ortaya çıkar. Işık refleksi ve yakın refleksi korunur.
Tiroid göz hastalığına bağlı optik nöropatide (DON), görme keskinliği 6/6 (1.0) düzeyinde korunsa bile RAPD pozitif olabilen olgular vardır. EUGOGO araştırmasında, kesin DON tanılı olguların %45’inde RAPD saptanmış ve olguların %50-70’inde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (BCVA) 20/40 veya daha iyi düzeyde korunmuştur1). Sadece görme keskinliğine değil, RAPD’nin de değerlendirilmesi önemlidir.
Her refleks anormalliğine neden olan tipik hastalıkları düzenleyin.
RAPD (rölatif afferent pupil defekti) nedenleri:
Işık-yakın bakış ayrışmasının nedenleri:
Horner sendromunun nedenleri: Sempatik sinir yolu (hipotalamus → spinal kord T1-T3 → superior servikal ganglion → pupilla dilatör kası) üzerindeki herhangi bir hasardan kaynaklanır. Hafif pitozis, gecikmiş dilatasyon ve yüzde terleme anormalliği eşlik eder. Baş-boyun hastalıkları, mediastinal tümörler, retrobulber lezyonlar ve konjenital nedenler olabilir.
Kornea refleksi anormalliğinin nedenleri: Trigeminal sinir lezyonu, tek taraflı göz hastalığı (nörotrofik keratit), orbikülaris okuli kas zayıflığı. Posterior kraniyal fossa hastalıklarında (akustik nörinom, multipl skleroz, Parkinson hastalığı, beyin sapı tümörü, siringomiyeli) da görülür.
Bell fenomeni kaybının nedenleri: Supranükleer felçte (Steele-Richardson sendromu, Parinaud sendromu, çift yukarı bakış felci) istemli yukarı bakış mümkün değildir ancak Bell fenomeni sıklıkla korunur. Tiroid göz hastalığı (alt rektus kasında restriksiyon), miyastenia gravis ve orbital taban blow-out kırığında Bell fenomeni kaybolur.
Oda biraz karanlık (yarı karanlık oda) hale getirilir ve ışık kaynağı her iki göze aynı açıdan (önden) tutulur. Eğik veya yukarıdan aydınlatma, direkt ve indirekt ışık arasında fark oluşturarak yanlış değerlendirmeye neden olabilir. Her bir göze 2-3 saniye ışık tutulur ve ışık verildiğinde pupilla hareketi (miyozis mi midriyazis mi) gözlemlenir.
Parlak odanın ışıkları kapatılır ve loş ışıkta her iki göz bebeği gözlemlenir. Işıklar kapatıldıktan 5 saniye ve 15 saniye sonra çekilen flaş fotoğrafları karşılaştırılır; anizokori farkı 0,4 mm’yi aşarsa Horner sendromu pozitif kabul edilir. Kızılötesi videografi en yüksek duyarlılığa sahiptir.
Kornea refleksi, bilinç bulanıklığı veya yarı koma halindeki hastalarda trigeminal sinir duyusunun değerlendirilmesinde kullanılır. Yakına bakma reaksiyonu, fiksasyon hedefi göze yaklaştırılarak miyozis fazı kontrol edilir, ardından hastanın uzağa bakması sağlanarak pupillanın anında genişlemesiyle midriyazis fazı doğrulanır.
Her refleks anormalliğinin tedavisi, temel olarak altta yatan hastalığa yönelik olarak yapılır.
Afferent yol: Retina fotoreseptörleri (W hücreleri) → Retina ganglion hücreleri → Optik sinir → Optik kiazma → Optik trakt → Lateral genikulat cismin öncesinde görme yolundan ayrılma → Orta beyin pretektal alanı (olivary pretectal nucleus)
Pratektal alandan projeksiyon: Bir kısmı aynı taraftaki EW çekirdeğine, bir kısmı ise arka komissür yoluyla karşı taraftaki EW çekirdeğine projekte olur. İnsanlarda çapraz/çapraz olmayan oran yaklaşık 1:1’dir.
Efferent yol: EW çekirdeği (parasempatik preganglionik nöron) → Okülomotor sinir → Kavernöz sinüs ve superior orbital fissür → Siliyer ganglion (sinaps) → Kısa siliyer sinirler → Pupil sfinkter kası (M3 muskarinik reseptör)
EW çekirdeğinden gelen parasempatik liflerin %95’i siliyer kasa (akomodasyon), yalnızca %5’i ise pupilla sfinkterine gider. Bu oran, ışık-yakın dissosiyasyonunun patofizyolojisiyle doğrudan ilişkilidir. Işık refleksinin latansı, yeterince parlak bir uyarıcı ışıkla yaklaşık 200 milisaniyedir. Makula uyarımı en etkili olup, perifere doğru yanıt azalır.
Afferent yol: Retina → Optik trakt → Lateral genikulat cisim → Görsel korteks
Yakın refleksin EW çekirdeğine giden supranükleer lifler, ışık refleksinin afferent liflerinin geçtiği pretektal alan ve arka komissürün ventralinden seyreder. Bu nedenle pretektal alan hasarında sadece ışık refleksi bozulurken yakın refleks korunur (ışık-yakın refleks dissosiyasyonu).
Efferent yol (miyozis) ışık refleksi ile ortaktır. Efferent yol (akomodasyon) EW çekirdeği → okülomotor sinir → siliyer ganglion → kısa siliyer sinirler → siliyer kas kasılması → zonüler liflerin gevşemesi → lensin kırma gücünde artış şeklindedir.
Klasik görme sisteminin (koni ve çubuk hücreleri aracılığıyla) yanı sıra, melanopsin adlı görme pigmentini içeren intrinsik fotoreseptif retinal ganglion hücrelerinin (ipRGC) varlığı bilinmektedir. Bu hücreler, kısa dalga boylu güçlü mavi ışık uyarısına (470 nm civarı) yavaş ve sürekli bir pupilla daralması ile yanıt verir. Başlıca sirkadiyen ritmin düzenlenmesinde rol oynar ve ayrıca pupilla ışık refleksinin kontrol mekanizmasına da katkıda bulunur.
Yaşlanmaya bağlı lens opasitesi ve senil miyozis nedeniyle retinaya ulaşan kısa dalga boylu ışık miktarı azalır. Bu durum ipRGC uyarımını düşürerek pupiller ışık refleksini de etkileyebileceği öne sürülmüştür4). Öte yandan, melanopsin fonksiyonu çocukluktan 80’li yaşlara kadar nispeten stabildir ve çubuk ile koni yoğunluğundaki yaşa bağlı azalmaya karşı daha dirençlidir4).
Pupil Işık Refleksi (Klasik Yol)
Işık algılama: Koniler ve çubuklar tarafından ışığa duyarlılık.
Özellikler: Kısa gecikme süresi, hızlı kasılma hızı, hızlı yeniden genişleme.
Uygulama: Optik sinir ve retina hastalıklarının tespiti (RAPD).
PLR (melanopsin sistemi)
Işık algılama: ipRGC tarafından mavi ışığa duyarlılık (470 nm).
Özellikler: Uzun gecikme süresi, yavaş kasılma hızı, süreklilik.
Uygulama: Sirkadiyen ritim düzenlemesi ve nörolojik hastalık biyobelirteç araştırmaları.
EW çekirdeğine giden parasempatik liflerin %95’i siliyer kasa (akomodasyon) yönelirken, pupilla sfinkter kasına giden lifler yalnızca %5’tir. Ayrıca siliyer gangliondaki ışık refleksi ve akomodasyon reaksiyonu ile ilgili nöronların oranı 3:97’dir. Dahası, yakın görme yanıtının supranükleer lifleri, pretektal alanın ventralinden geçtiği için pretektal alan lezyonlarında yalnızca ışık refleksi bozulur.
Dawidziuk ve ark. (2025) tarafından 11 çalışmayı içeren sistematik derleme ve meta-analizde, PD hastalarında pupilla ışık refleksinde maksimum kasılma hızı (VMax) etki büyüklüğü -0.92 (p<0,01), kasılma genliği (CAmp) -0.58 (p<0,05) ve kasılma latansı (CL) 0.46 (p<0,05) ile anlamlı anormallikler gösterilmiştir3). PLR, erken PD tespiti için umut verici bir biyobelirteç olabilir.
PD hastaları ipRGC’den de etkilenebilir ve dalga boyuna göre PLR ölçümünün PD hastalarını sağlıklı bireylerden ayırt edebileceği öne sürülmektedir3).
Kalp durması sonrası hedeflenen sıcaklık yönetimi (TTM) uygulanan hastalarda, hastaneye yatışın 0-24 saatleri arasında ölçülen %PLR değeri yüksek olan grupta, 3 ay sonraki iyi nörolojik sonuçlarla anlamlı bir ilişki bulunmuştur (SMD 0.87; %95 GA 0.70-1.05; I²=%0)5). Ancak kanıt kalitesi düşüktür.
Feng ve ark. (2025) tarafından 12 çalışma ve 1530 vaka üzerinde yapılan meta-analizde, qPLR (OR 24.50; %95 GA 13.08-45.86), NPI’ye (nörolojik pupil indeksi; OR 15.55; %95 GA 7.92-30.55) kıyasla daha yüksek nörolojik prognoz tahmin doğruluğu göstermiştir (qPLR AUC 0.89 vs NPI 0.66)6).
Yaşlanmaya bağlı telafi mekanizmalarının varlığı da öne sürülmektedir. Uzun süreli ışık ortamına uyum sayesinde görsel olmayan ışık hassasiyetinin korunabileceği düşünülmektedir4). Çocukluktan yaşlılığa kadar melanopsin fonksiyonundaki değişimin, çubuk ve koni yoğunluğundaki değişime kıyasla daha yavaş olduğu doğrulanmıştır4).
