Un réflexe est un terme général désignant les réactions involontaires liées aux fonctions de défense et de régulation. Les réflexes liés à l’œil sont classés en 9 types suivants.
Le diamètre pupillaire est déterminé par l’équilibre entre le sphincter pupillaire (innervation parasympathique) et le dilatateur pupillaire (innervation sympathique). Les deux muscles reçoivent une double innervation adrénergique et cholinergique. Chez une personne normale, la pupille oscille avec un rythme quasi constant en lumière vive (hippus).
Les principaux facteurs influençant le diamètre pupillaire sont présentés ci-dessous.
| Facteur | Remarques particulières |
|---|---|
| Âge | Nourrisson 2–2,5 mm, maximum à la fin de l’adolescence, tendance à la myosis chez les personnes âgées |
| Variation individuelle | Plage normale 2–6 mm, moyenne intérieure environ 4 mm |
| Anisocorie physiologique | 20 % des personnes normales, une différence de 0,5 mm est normale |
| Autres | Réfraction, accommodation, éclairage, son, couleur, variations diurnes, antihistaminiques, etc. |
Chez les nourrissons, le muscle dilatateur est immature, donc la pupille est petite (environ 2 à 2,5 mm) et atteint sa taille maximale à la fin de l’adolescence. Chez les personnes âgées, en raison d’une diminution de la fonction nerveuse sympathique, on observe une tendance au myosis. La différence individuelle du diamètre normal est large, de 2 à 6 mm.
Les symptômes subjectifs survenant en cas d’anomalie de chaque réflexe sont présentés ci-dessous.
Les principales anomalies réflexes observées par le médecin lors de l’examen sont présentées ci-dessous.
RAPD
Définition : Lors du test de la lampe oscillante, la pupille se dilate au lieu de se contracter sous l’effet de la lumière (déficit pupillaire afférent relatif).
Mécanisme : Le stimulus lumineux sur l’œil atteint envoie un signal plus faible au tronc cérébral que celui de l’œil sain, provoquant une dilatation pupillaire malgré la lumière.
Maladies représentatives : Névrite optique, neuropathie optique traumatique, maladies rétiniennes étendues.
Dissociation lumière-proximité
Définition : État où le réflexe photomoteur est absent mais le réflexe de convergence est préservé.
Mécanisme : Le rapport des neurones du réflexe photomoteur et du réflexe d’accommodation dans le ganglion ciliaire est de 3:97. 95% des fibres parasympathiques du noyau d’Edinger-Westphal vont au muscle ciliaire (accommodation), seulement 5% au sphincter pupillaire.
Maladies représentatives : Syndrome de Parinaud, pupille d’Argyll Robertson, syndrome d’Adie.
Retard de dilatation (dilation lag) : Signe caractéristique du syndrome de Horner, où l’anisocorie 5 secondes après l’extinction est plus grande qu’à 15 secondes. La pupille normale atteint sa dilatation maximale en 12 à 15 secondes, tandis que la pupille avec retard de dilatation nécessite jusqu’à 25 secondes. Le test est positif si la différence d’anisocorie entre les photos flash à 5 et 15 secondes dépasse 0,4 mm.
Échappement pupillaire : Phénomène de redilatation après une constriction initiale sous éclairage continu. Apparaît du côté des maladies rétiniennes ou du nerf optique, fréquent chez les patients présentant un déficit du champ visuel central.
Myosis pontin : Lorsque la voie ascendante qui inhibe le noyau d’Edinger-Westphal (EW) à partir de la formation réticulée paramédiane du bulbe rachidien est lésée, le noyau EW devient hyperexcitable, entraînant un myosis sévère avec un diamètre pupillaire d’environ 1 mm. Les réflexes photomoteur et de convergence sont préservés.
Dans la neuropathie optique dysthyroïdienne (DON), certains cas présentent un RAPD positif même si l’acuité visuelle reste à 6/6 (1,0). L’étude EUGOGO a rapporté un RAPD chez 45 % des cas confirmés de DON, et 50 à 70 % des cas conservaient une meilleure acuité visuelle corrigée (BCVA) d’au moins 20/40 1). Il est important de vérifier le RAPD en plus de l’acuité visuelle.
Les principales maladies responsables de chaque anomalie réflexe sont résumées ci-dessous.
Causes du RAPD (déficit pupillaire afférent relatif) :
Causes de la dissociation lumière-proximité :
Causes du syndrome de Horner : Lésion de n’importe quelle partie de la voie sympathique (hypothalamus → moelle épinière T1-T3 → ganglion cervical supérieur → muscle dilatateur de la pupille). Elle s’accompagne d’un ptosis léger, d’un retard de dilatation et d’une anomalie de la sudation faciale. Causes possibles : maladies de la tête et du cou, tumeurs médiastinales, lésions rétrobulbaires, formes congénitales.
Causes de l’anomalie du réflexe cornéen : Lésion du nerf trijumeau, maladie oculaire unilatérale (kératite neurotrophique), faiblesse du muscle orbiculaire de l’œil. Survient également dans les maladies de la fosse postérieure (neurinome de l’acoustique, sclérose en plaques, maladie de Parkinson, tumeur du tronc cérébral, syringomyélie).
Causes de la disparition du phénomène de Bell : Dans les paralysies supranucléaires (syndrome de Steele-Richardson, syndrome de Parinaud, paralysie du regard vertical supérieur bilatérale), l’élévation volontaire est impossible mais le phénomène de Bell est souvent préservé. Il disparaît dans l’ophtalmopathie thyroïdienne (restriction du muscle droit inférieur), la myasthénie grave et la fracture du plancher orbitaire.
Rendez la pièce légèrement sombre (semi-obscurité) et éclairez depuis le même angle (de face) pour les deux yeux. Un éclairage oblique ou par le haut peut créer une différence entre la lumière directe et indirecte, entraînant des erreurs de jugement. Éclairez chaque œil pendant 2 à 3 secondes et observez le mouvement pupillaire (myosis ou mydriase) lors de l’éclairage.
Éteignez la lumière dans une pièce claire et observez les deux pupilles sous une lumière tamisée. Comparez les photos flash prises 5 et 15 secondes après l’extinction. Si la différence d’anisocorie dépasse 0,4 mm, le syndrome de Horner est considéré comme positif. La vidéographie infrarouge est la plus sensible.
Le réflexe cornéen est utilisé pour évaluer la sensibilité du nerf trijumeau chez les patients en état de confusion ou de semi-coma. Le réflexe de convergence est vérifié en rapprochant une cible de fixation des yeux pour observer la phase de myosis, puis en regardant au loin pour confirmer la phase de dilatation lorsque la pupille revient instantanément.
Le traitement des anomalies réflexes repose sur la prise en charge de la maladie causale.
Voie afférente : photorécepteurs rétiniens (cellules W) → cellules ganglionnaires rétiniennes → nerf optique → chiasma optique → tractus optique → bifurcation de la voie visuelle avant le corps genouillé latéral → zone prétectale du mésencéphale (noyau prétectal olivaire)
Projection depuis la région prétectale : une partie se projette vers le noyau d’Edinger-Westphal ipsilatéral, une autre vers le noyau controlatéral via la commissure postérieure. Chez l’humain, le rapport croisé/non croisé est d’environ 1:1.
Voie efférente : Noyau d’Edinger-Westphal (neurone préganglionnaire parasympathique) → Nerf oculomoteur → Sinus caverneux et fissure orbitaire supérieure → Ganglion ciliaire (synapse) → Nerfs ciliaires courts → Muscle sphincter de la pupille (récepteur muscarinique M3)
95% des fibres parasympathiques provenant du noyau d’Edinger-Westphal se dirigent vers le muscle ciliaire (accommodation) et seulement 5% vers le sphincter de la pupille. Ce ratio est directement lié au mécanisme de dissociation lumière-proximité. La latence du réflexe lumineux est d’environ 200 millisecondes avec une lumière suffisamment brillante. La stimulation de la macula est la plus efficace, la réponse diminuant vers la périphérie.
Voie afférente : Rétine → Tractus optique → Corps géniculé latéral → Cortex visuel
Les fibres supranucléaires vers le noyau d’Edinger-Westphal pour le réflexe de proximité cheminent ventralement par rapport à la région prétectale et à la commissure postérieure, empruntées par les fibres afférentes du réflexe photomoteur. Ainsi, une lésion prétectale n’altère que le réflexe photomoteur, tandis que le réflexe de proximité est préservé (dissociation photomotrice-proximité).
La voie efférente (myosis) est commune avec le réflexe photomoteur. La voie efférente (accommodation) suit le trajet : noyau d’Edinger-Westphal → nerf oculomoteur → ganglion ciliaire → nerfs ciliaires courts → contraction du muscle ciliaire → relâchement de la zonule → augmentation du pouvoir réfractif du cristallin.
Indépendamment du système visuel classique via les cônes et les bâtonnets, l’existence de cellules ganglionnaires rétiniennes intrinsèquement photosensibles (ipRGC) contenant la mélanopsine comme photopigment a été découverte. Elles provoquent un myosis lent et soutenu en réponse à une forte stimulation lumineuse bleue de courte longueur d’onde (proche de 470 nm). Elles sont principalement impliquées dans la régulation du rythme circadien et participent également au contrôle du réflexe photomoteur.
Avec l’âge, l’opacification du cristallin et la myose sénile réduisent la quantité de lumière à courte longueur d’onde atteignant la rétine. Cela diminue la stimulation des ipRGC et pourrait affecter le réflexe pupillaire à la lumière 4). D’autre part, la fonction de la mélanopsine reste relativement stable de l’enfance jusqu’à 80 ans, montrant une résistance supérieure à la diminution liée à l’âge de la densité des bâtonnets et des cônes 4).
Réflexe pupillaire à la lumière (voie classique)
Photoréception : sensibilité à la lumière par les cônes et les bâtonnets.
Caractéristiques : latence courte, vitesse de contraction rapide, redilatation rapide.
Application : détection des maladies du nerf optique et de la rétine (RAPD).
PLR (voie mélanopsinique)
Photoréception : sensibilité à la lumière bleue (470 nm) par les ipRGC.
Caractéristiques : longue latence, vitesse de contraction lente, persistance.
Applications : régulation du rythme circadien, recherche de biomarqueurs de maladies neurologiques.
95 % des fibres parasympathiques du noyau d’Edinger-Westphal se dirigent vers le muscle ciliaire (accommodation) et seulement 5 % vers le sphincter de la pupille. De plus, le rapport des neurones du ganglion ciliaire impliqués dans le réflexe pupillaire à la lumière et le réflexe d’accommodation est de 3:97. En outre, les fibres supranucléaires du réflexe de proximité cheminent plus ventralement que la région prétectale, de sorte qu’une lésion de la région prétectale n’altère que le réflexe pupillaire à la lumière.
La revue systématique et méta-analyse de Dawidziuk et al. (2025) incluant 11 études a montré des anomalies significatives du réflexe pupillaire à la lumière chez les patients atteints de la maladie de Parkinson : taille d’effet de -0,92 (p<0,01) pour la vitesse maximale de contraction (VMax), -0,58 (p<0,05) pour l’amplitude de contraction (CAmp) et 0,46 (p<0,05) pour la latence de contraction (CL)3). Le réflexe pupillaire à la lumière pourrait être un biomarqueur prometteur pour la détection précoce de la maladie de Parkinson.
Les patients atteints de la maladie de Parkinson (MP) peuvent également être affectés au niveau des ipRGC, et il a été suggéré que la mesure du PLR par longueur d’onde pourrait permettre de distinguer les patients MP des sujets sains3).
Chez les patients soumis à une gestion ciblée de la température (TTM) après un arrêt cardiaque, un %PLR élevé mesuré entre 0 et 24 heures après l’admission était significativement associé à un bon résultat neurologique à 3 mois (SMD 0,87 ; IC à 95 % 0,70-1,05 ; I²=0 %)5). Cependant, la qualité des preuves est faible.
La méta-analyse de Feng et al. (2025) portant sur 12 études et 1530 patients a montré que le qPLR (OR 24,50 ; IC à 95 % 13,08-45,86) avait une meilleure précision prédictive du pronostic neurologique que le NPI (indice pupillaire neurologique ; OR 15,55 ; IC à 95 % 7,92-30,55) (AUC du qPLR 0,89 vs NPI 0,66)6).
L’existence de mécanismes de compensation liés à l’âge a également été suggérée. L’adaptation à un environnement lumineux à long terme pourrait maintenir la sensibilité non visuelle à la lumière 4). Il a été confirmé que les changements de la fonction de la mélanopsine de l’enfance à la vieillesse sont plus progressifs que les changements de densité des bâtonnets et des cônes 4).
