Ein Reflex ist ein Oberbegriff für unwillkürliche Reaktionen, die mit Abwehr- und Regulationsfunktionen zusammenhängen. Die mit dem Auge verbundenen Reflexe werden in die folgenden 9 Arten unterteilt.
Der Pupillendurchmesser wird durch das Gleichgewicht zwischen dem Schließmuskel der Pupille (parasympathische Innervation) und dem Dilatator der Pupille (sympathische Innervation) bestimmt. Beide Muskeln unterliegen einer dualen adrenergen und cholinergen Innervation. Bei Normalpersonen schwankt die Pupille bei hellem Licht in einem nahezu konstanten Rhythmus (Hippus).
Die wichtigsten Faktoren, die den Pupillendurchmesser beeinflussen, sind im Folgenden aufgeführt.
| Faktor | Besondere Anmerkungen |
|---|---|
| Alter | Säugling 2–2,5 mm, Maximum im späten Jugendalter, Tendenz zur Miosis bei älteren Menschen |
| Individuelle Unterschiede | Normalbereich 2–6 mm, Innenraumdurchschnitt etwa 4 mm |
| Physiologische Anisokorie | 20 % der Normalbevölkerung, ein Unterschied von 0,5 mm ist normal |
| Sonstige | Refraktion, Akkommodation, Beleuchtung, Ton, Farbe, Tagesschwankungen, Antihistaminika usw. |
Bei Säuglingen ist der Dilatatormuskel unreif, daher ist die Pupille klein (ca. 2–2,5 mm) und erreicht ihr Maximum im späten Teenageralter. Bei älteren Menschen zeigt sich aufgrund einer verminderten sympathischen Nervenfunktion eine Tendenz zur Miosis. Die normale Pupillenweite variiert individuell stark zwischen 2 und 6 mm.
Die subjektiven Symptome, die bei Anomalien der einzelnen Reflexe auftreten, sind im Folgenden aufgeführt.
Die wichtigsten reflektorischen Auffälligkeiten, die der Arzt bei der Untersuchung feststellt, sind im Folgenden aufgeführt.
RAPD
Definition: Beim Swinging-Flashlight-Test kommt es bei Lichteinfall nicht zu einer Miosis, sondern zu einer Mydriasis (relative afferente Pupillenstörung).
Mechanismus: Der Lichtreiz auf das erkrankte Auge erreicht das Hirnstamm mit einem schwächeren Signal als das gesunde Auge, sodass trotz Lichteinfall eine Pupillenerweiterung auftritt.
Repräsentative Erkrankungen: Optikusneuritis, traumatische Optikusneuropathie, ausgedehnte Netzhauterkrankungen.
Licht-Nah-Reaktions-Dissoziation
Definition : Zustand, bei dem der Lichtreflex fehlt, der Konvergenzreflex jedoch erhalten ist.
Mechanismus : Das Verhältnis von Neuronen für Lichtreflex und Akkommodationsreflex im Ziliarganglion beträgt 3:97. 95% der parasympathischen Fasern des EW-Kerns ziehen zum Ziliarmuskel (Akkommodation), nur 5% zum Pupillensphinkter.
Repräsentative Erkrankungen : Parinaud-Syndrom, Argyll-Robertson-Pupille, Adie-Syndrom.
Dilatationsverzögerung (dilation lag) : Charakteristischer Befund beim Horner-Syndrom, bei dem die Anisokorie 5 Sekunden nach Lichtausschaltung größer ist als nach 15 Sekunden. Die normale Pupille erreicht ihre maximale Dilatation in 12–15 Sekunden, während die Pupille mit Dilatationsverzögerung bis zu 25 Sekunden benötigt. Der Test ist positiv, wenn der Unterschied der Anisokorie zwischen Blitzlichtaufnahmen nach 5 und 15 Sekunden >0,4 mm beträgt.
Pupillen-Escape : Phänomen der erneuten Dilatation nach initialer Verengung bei kontinuierlicher Lichteinstrahlung. Tritt auf der Seite von Netzhaut- oder Sehnervenerkrankungen auf, häufig bei Patienten mit zentralen Gesichtsfeldausfällen.
Pontine Miosis : Wenn der aufsteigende Pfad, der den EW-Kern von der paramedianen Formatio reticularis der Medulla oblongata hemmt, geschädigt wird, wird der EW-Kern übererregt, was zu einer starken Miosis mit einem Pupillendurchmesser von etwa 1 mm führt. Der Lichtreflex und die Nahreaktion bleiben erhalten.
Bei der thyreoidalen Orbitopathie mit Optikusneuropathie (DON) gibt es Fälle, in denen der RAPD positiv ist, obwohl die Sehschärfe bei 6/6 (1,0) bleibt. Die EUGOGO-Studie zeigte einen RAPD bei 45 % der bestätigten DON-Fälle, und 50–70 % der Fälle behielten eine bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA) von mindestens 20/40 1). Die Überprüfung des RAPD zusätzlich zur Sehschärfe ist wichtig.
Die wichtigsten Erkrankungen, die die einzelnen Reflexanomalien verursachen, werden zusammengefasst.
Ursachen des RAPD (relativer afferenter Pupillendefekt):
Ursachen der Licht-Nah-Dissoziation :
Ursachen des Horner-Syndroms: Schädigung eines beliebigen Abschnitts der sympathischen Bahn (Hypothalamus → Rückenmark T1-T3 → Ganglion cervicale superius → Musculus dilatator pupillae). Begleitet von leichter Ptosis, verzögerter Pupillenerweiterung und gestörter Gesichtsschweißsekretion. Mögliche Ursachen: Kopf-Hals-Erkrankungen, mediastinale Tumoren, retrobulbäre Läsionen, angeborene Formen.
Ursachen einer abnormen Hornhautreflexes: Läsion des Nervus trigeminus, einseitige Augenerkrankung (neurotrophe Keratitis), Schwäche des Musculus orbicularis oculi. Tritt auch bei Erkrankungen der hinteren Schädelgrube auf (Akustikusneurinom, Multiple Sklerose, Morbus Parkinson, Hirnstammtumor, Syringomyelie).
Ursachen des Verschwindens des Bell-Phänomens: Bei supranukleären Lähmungen (Steele-Richardson-Syndrom, Parinaud-Syndrom, beidseitige Aufwärtsblicklähmung) ist die willkürliche Hebung unmöglich, das Bell-Phänomen jedoch oft erhalten. Es verschwindet bei endokriner Orbitopathie (Einschränkung des Musculus rectus inferior), Myasthenia gravis und Orbitabodenfraktur.
Der Raum sollte leicht abgedunkelt sein (Halbdunkel). Die Lichtquelle wird von vorne im gleichen Winkel auf beide Augen gerichtet. Schräges oder von oben kommendes Licht kann einen Unterschied zwischen direktem und indirektem Licht verursachen und zu Fehlbeurteilungen führen. Beleuchten Sie jedes Auge für 2–3 Sekunden und beobachten Sie die Pupillenbewegung (Verengung oder Erweiterung) bei Lichteinfall.
Schalten Sie das Licht in einem hellen Raum aus und beobachten Sie beide Pupillen bei schwachem Licht. Vergleichen Sie Blitzfotos 5 und 15 Sekunden nach dem Ausschalten. Wenn der Anisokorie-Unterschied 0,4 mm übersteigt, gilt das Horner-Syndrom als positiv. Die Infrarot-Videografie ist am empfindlichsten.
Der Kornealreflex wird zur Beurteilung der Trigeminusempfindung bei Patienten mit Bewusstseinstrübung oder Halbkoma verwendet. Der Konvergenzreflex wird geprüft, indem ein Fixationsziel vor die Augen gebracht wird, um die Miosisphase zu beobachten, und dann in die Ferne blicken gelassen wird, um die Mydriasisphase zu bestätigen, wenn die Pupille sofort zurückkehrt.
Die Behandlung von Reflexanomalien erfolgt grundsätzlich durch Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung.
Afferenz : Netzhaut-Photorezeptoren (W-Zellen) → retinale Ganglienzellen → Sehnerv → Chiasma opticum → Tractus opticus → Abzweigung von der Sehbahn vor dem Corpus geniculatum laterale → prätektale Region des Mittelhirns (Nucleus praetectalis olivaris)
Projektion aus der Area praetectalis: Ein Teil projiziert zum ipsilateralen EW-Kern, ein Teil über die Commissura posterior zum kontralateralen EW-Kern. Beim Menschen beträgt das Verhältnis von gekreuzten zu ungekreuzten Fasern etwa 1:1.
Efferenter Weg: EW-Kern (parasympathischer präganglionärer Neuron) → N. oculomotorius → Sinus cavernosus und Fissura orbitalis superior → Ganglion ciliare (Synapse) → Nn. ciliares breves → Musculus sphincter pupillae (M3-Muskarinrezeptor)
95% der parasympathischen Fasern aus dem EW-Kern ziehen zum Ziliarmuskel (Akkommodation), nur 5% zum Schließmuskel der Pupille. Dieses Verhältnis steht in direktem Zusammenhang mit dem Pathomechanismus der Licht-Nah-Dissoziation. Die Latenz des Lichtreflexes beträgt bei ausreichend hellem Reizlicht etwa 200 Millisekunden. Die Stimulation der Makula ist am effektivsten, die Reaktion nimmt zur Peripherie hin ab.
Afferenz : Netzhaut → Tractus opticus → Corpus geniculatum laterale → visueller Kortex
Die supranukleären Fasern zum EW-Kern für die Nahreaktion verlaufen ventraler als die prätektale Region und die hintere Kommissur, die von den afferenten Fasern des Pupillenlichtreflexes genutzt werden. Dadurch wird bei einer prätektalen Läsion nur der Pupillenlichtreflex gestört, während die Nahreaktion erhalten bleibt (Licht-Nah-Dissoziation).
Die efferente Bahn (Miosis) ist mit dem Pupillenlichtreflex gemeinsam. Die efferente Bahn (Akkommodation) verläuft: EW-Kern → N. oculomotorius → Ganglion ciliare → Nn. ciliares breves → Kontraktion des M. ciliaris → Erschlaffung der Zonulafasern → Zunahme der Brechkraft der Linse.
Unabhängig vom klassischen visuellen System über Zapfen und Stäbchen wurde die Existenz intrinsisch photosensitiver retinaler Ganglienzellen (ipRGC) mit Melanopsin als Sehpigment nachgewiesen. Sie verursachen eine langsame, anhaltende Miosis auf starke kurzwellige blaue Lichtreize (um 470 nm). Sie sind hauptsächlich an der Regulation des zirkadianen Rhythmus beteiligt und tragen auch zur Steuerung des Pupillenlichtreflexes bei.
Mit zunehmendem Alter verringern Linsentrübung und senile Miosis die Menge an kurzwelligem Licht, das die Netzhaut erreicht. Dies führt zu einer verminderten Stimulation der ipRGC und könnte auch den Pupillenlichtreflex beeinflussen 4). Andererseits bleibt die Melanopsinfunktion von der Kindheit bis zum 80. Lebensjahr relativ stabil und ist widerstandsfähiger als die altersbedingte Abnahme der Stäbchen- und Zapfendichte 4).
Pupillenlichtreflex (klassischer Weg)
Lichtwahrnehmung: Lichtempfindlichkeit durch Zapfen und Stäbchen.
Eigenschaften: kurze Latenz, schnelle Kontraktionsgeschwindigkeit, schnelle Wiedererweiterung.
Anwendung: Erkennung von Sehnerven- und Netzhauterkrankungen (RAPD).
PLR (Melanopsin-System)
Lichtrezeption: Blaulichtempfindlichkeit (470 nm) durch ipRGC.
Eigenschaften: Lange Latenz, langsame Kontraktionsgeschwindigkeit, Persistenz.
Anwendungen: Regulation des zirkadianen Rhythmus, Biomarkerforschung bei neurologischen Erkrankungen.
95 % der parasympathischen Fasern des Edinger-Westphal-Kerns ziehen zum Ziliarmuskel (Akkommodation) und nur 5 % zum Schließmuskel der Pupille. Zudem beträgt das Verhältnis der Neuronen im Ziliarganglion, die am Lichtreflex und am Akkommodationsreflex beteiligt sind, 3:97. Darüber hinaus verlaufen die supranukleären Fasern des Nahreflexes ventraler als die prätektale Region, sodass eine Läsion der prätektalen Region nur den Lichtreflex beeinträchtigt.
Die systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse von Dawidziuk et al. (2025) mit 11 Studien zeigte signifikante Auffälligkeiten des Pupillenlichtreflexes bei Parkinson-Patienten: Effektstärke -0,92 (p<0,01) für die maximale Kontraktionsgeschwindigkeit (VMax), -0,58 (p<0,05) für die Kontraktionsamplitude (CAmp) und 0,46 (p<0,05) für die Kontraktionslatenz (CL)3). Der Pupillenlichtreflex könnte ein vielversprechender Biomarker für die Früherkennung der Parkinson-Krankheit sein.
PD-Patienten können auch in den ipRGC betroffen sein, und es wird vermutet, dass die wellenlängenspezifische PLR-Messung PD-Patienten von gesunden Personen unterscheiden könnte3).
Bei Patienten mit gezieltem Temperaturmanagement (TTM) nach Herzstillstand war ein hoher %PLR, gemessen innerhalb von 0–24 Stunden nach Aufnahme, signifikant mit einem guten neurologischen Outcome nach 3 Monaten assoziiert (SMD 0,87; 95%-KI 0,70–1,05; I²=0 %)5). Die Evidenzqualität ist jedoch gering.
Die Metaanalyse von Feng et al. (2025) mit 12 Studien und 1530 Patienten zeigte, dass der qPLR (OR 24,50; 95%-KI 13,08-45,86) eine höhere Vorhersagegenauigkeit für das neurologische Outcome aufwies als der NPI (neurologischer Pupillenindex; OR 15,55; 95%-KI 7,92-30,55) (AUC qPLR 0,89 vs. NPI 0,66)6).
Es wird auch die Existenz von Kompensationsmechanismen im Alter vermutet. Durch langfristige Anpassung an die Lichtumgebung könnte die nicht-visuelle Lichtempfindlichkeit erhalten bleiben 4). Es wurde bestätigt, dass die Veränderungen der Melanopsin-Funktion von der Kindheit bis ins hohe Alter allmählicher verlaufen als die Veränderungen der Stäbchen- und Zapfendichte 4).
