أمراض النسيج الضام والأمراض الجلدية
متلازمة إهلرز-دانلوس: تشترك في ضعف النسيج الضام، وتم الإبلاغ عن حالات انتكاس SND ثنائي بعد الليزك1).
التهاب الجلد المصطبغ الشبكي: اضطراب تصبغ جلدي وراثي سائد، ويرتبط بعقيدات قرنية واسعة النطاق1).
تنكس قرنية سالتزمان العقدي
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. تنكس القرنية العقدي لسالزمان
Section titled “1. تنكس القرنية العقدي لسالزمان”تنكس القرنية العقدي لسالزمان (Salzmann nodular degeneration; SND) هو مرض تنكسي تقدمي غير التهابي في القرنية، حيث تتشكل عقيدات رمادية-بيضاء إلى رمادية-زرقاء في المنطقة تحت الظهارية فوق غشاء بومان1)9). تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1925 من قبل طبيب العيون النمساوي ماكسيميليان سالزمان، ومنذ ذلك الحين تم تصنيفه على أنه “تنكس عقدي لسالزمان”1). تتكون العقيدات من مادة شبيهة بالهيالين وأنسجة ليفية، وعندما تتقدم، تمتد إلى مركز القرنية مسببة لاانتظامية الرؤية وضعف البصر1)10).
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”يقدر معدل الانتشار بحوالي 1 لكل 2420 شخصًا، وهو مرض نادر1). عمر البداية ثنائي الذروة، مع ذروة في الخمسينيات والثمانينيات1). في دراسة بأثر رجعي أجراها Farjo وآخرون (93 حالة)، كان متوسط عمر البداية للذكور حوالي 69 عامًا وللإناث حوالي 52 عامًا6). تشكل النساء 72-88% من الحالات، وتكون الإصابة ثنائية الجانب في 58-80%، حيث تتشكل العقيدات في كلتا العينين في معظم الحالات1).
تحدث العقيدات بشكل شائع في محيط القرنية الأوسط، وغالبًا ما تترتب بشكل قوسي على طول الحوف1). يمكن أن تكون مفردة أو متعددة، وفي الحالات المتقدمة قد توجد 8 عقيدات أو أكثر1). في مراجعة شاملة أجراها Maharana وآخرون، لوحظ أن تواتر SND يزداد مع تقدم العمر، وأن عددًا كبيرًا من الحالات بدون أعراض ولا يتم اكتشافها9). في مراجعة استراتيجيات الإدارة التي أبلغ عنها Paranjpe وآخرون بناءً على تجربة معهد Bascom Palmer للعيون، يُعتبر SND مرضًا نادرًا، ولكنه يُواجه سريريًا بشكل متكرر أثناء فحص ما قبل جراحة الساد أو تقييم ما قبل جراحة تصحيح القرنية الانكسارية7).
أمراض سطح العين الثانوية
Section titled “أمراض سطح العين الثانوية”العديد من حالات SND هي تنكسات مكتسبة تحدث ثانويًا لأمراض سطح العين المزمنة. تشمل الأمراض الخلفية المعروفة تقليديًا ما يلي:
- التهاب الجفن المزمن وخلل وظيفة غدة ميبوم (MGD) 1)7)
- جفاف العين وعدم استقرار الطبقة الدمعية 1)
- التهاب القرنية النخري (حساسية السل، تحسس المكورات العنقودية، إلخ) 1)
- التهاب الملتحمة الربيعي، التهاب القرنية والملتحمة التأتبي
- التراخوما، التهاب القرنية بعد الحصبة
- التهاب القرنية الخلالي
- المشاركة مع الظفرة 2)
- ارتداء العدسات اللاصقة لفترة طويلة 1)8)
يُعتقد أن الالتهاب المزمن والتحفيز الميكانيكي لسطح العين يؤديان إلى تمزق غشاء بومان والغشاء القاعدي للظهارة، مما يحفز تكوين العقد 1).
Q
هل يمكن أن يحدث في عين واحدة فقط؟
A
تشير التقارير إلى أن الحالات الثنائية تشكل 58-67%، وهي الأغلبية، ولكن هناك 30-40% من الحالات تحدث في عين واحدة فقط. عندما يكون المرض الأساسي مثل MGD أو جفاف العين شائعًا في كلتا العينين، تكون الحالة ثنائية في الغالب، بينما تميل إلى أن تكون أحادية الجانب بعد الصدمة أو LASIK في جانب واحد.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”
Roszkowska AM, Azzaro C, Calderone A, et al. Salzmann Nodular Degeneration in Ocular and Systemic Diseases. Journal of Clinical Medicine. 2024 Aug 20; 13(4900):$2. Figure 1. PMCID: PMC11355337. License: CC BY.
تُظهر الصورة بالمصباح الشقي عقدًا بيضاء مزرقة بارزة من محيط القرنية. توضح الصورة البعد الثلاثي لعقد سالتزمان وطبيعة الآفة السطحية.
الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- بدون أعراض: غالبًا ما تكون العقيدات المحدودة في المنطقة المحيطية بدون أعراض ذاتية 1). ليس من النادر اكتشافها عرضيًا أثناء الفحوصات الصحية أو فحوصات ما قبل جراحة الساد 1)7).
- انخفاض الرؤية: عندما تصل العقيدات إلى مركز القرنية أو تسبب لاانتظامية سطحية تؤدي إلى الاستجماتيزم غير المنتظم، يحدث انخفاض في الرؤية 1). يمكن قياس ترقق الظهارة فوق العقيدات وارتفاع سطح القرنية باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري فائق الدقة 11).
- الإحساس بجسم غريب: بسبب بروز العقيدات وترقق الظهارة فوقها، يشكو المريض من إحساس بجسم غريب أثناء الرمش.
- الوهج (البهتان) ورهاب الضوء: يحدث بسبب تشتت الضوء الناتج عن عدم انتظام سطح القرنية 1).
- الدموع والتآكل المتكرر: قد تصبح الظهارة فوق العقيدات غير مستقرة، مما يؤدي إلى تآكل القرنية المتكرر والدموع 1).
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”- العقيدات تحت الظهارية: تظهر عقيدات بارزة رمادية مزرقة إلى رمادية بيضاء تحت ظهارة القرنية 1). يتراوح قطرها عادةً من 1 إلى 3 مم، وقد تكون مفردة أو متعددة 1)3).
- توزيع العقيدات: غالبًا ما تحدث في القرنية المحيطية الوسطى، وغالبًا ما تترتب بشكل قوسي على طول الحوف 1). في بعض الحالات، تظهر بشكل لهبي في الربع السفلي 1).
- ترقق الظهارة: تكون ظهارة القرنية فوق العقيدات رقيقة 1)10).
- عدم انتظام سطح القرنية: يمكن اكتشاف البروز السطحي الناتج عن العقيدات والتسطيح بين العقيدات بواسطة تحليل شكل القرنية 1)7).
- التغيرات الثانوية: بسبب التنكس الثانوي، غالبًا ما تترافق مع عتامة القرنية، تندب الملتحمة، أوعية القرنية السطحية، أو تشوهات الحوف الناتجة عن المرض الأساسي.
- نضوب الخلايا الجذعية الحوفية: في الحالات الشديدة، قد يترافق مع قصور في وظيفة الحوف القرني، وقد تتشكل العقيدات عند طرف غزو الملتحمة. إذا كان الغزو الملتحمي واسعًا، قد تكون هناك حاجة لإعادة بناء سطح العين.
نسيجيًا، يتميز بتمزق واختفاء غشاء بومان، وترسب مادة شبيهة بالهيالين، نسيج ليفي، وتكاثر الكولاجين فوقه 10). داخل العقيدات، تكون المكونات الخلوية قليلة، وتتكون من ألياف كولاجين غير منتظمة الترتيب ومادة شبيهة بالغشاء القاعدي 1)10).
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”معظم حالات SND تحدث كنتيجة تنكسية مكتسبة ثانوية لأمراض سطح العين المزمنة أو التحفيز الميكانيكي. فيما يلي عوامل الخطر الرئيسية 1)7)8).
- التهاب الجفن المزمن وخلل غدة ميبوم (MGD): أكثر أمراض سطح العين شيوعًا المرتبطة بهذه الحالة1)7). عدم استقرار الطبقة الدمعية والالتهاب المزمن يعززان تنكس غشاء بومان.
- جفاف العين: زيادة تبخر الدموع والتهاب السطح يساهمان في ذلك1).
- ارتداء العدسات اللاصقة لفترة طويلة: أبلغ هامادا وزملاؤه عن وجود نسبة عالية من الحالات التي لديها تاريخ في ارتداء العدسات اللاصقة8). يرتبط التحفيز الميكانيكي المزمن ونقص الأكسجين الناتج عن الارتداء الطويل بهذه الحالة.
- التهاب القرنية والملتحمة الفليكتيني: يُعرف تاريخ الإصابة بالفليكتين الناتج عن حساسية السل أو تحسس المكورات العنقودية كعامل خطر تقليدي1).
- الظفرة: نظرًا لاشتراكهما في تمزق غشاء بومان وتنشيط الخلايا الليفية في السدى، تم الإبلاغ عن حالات متزامنة2).
- التهاب الملتحمة الربيعي، التراخوما، التهاب القرنية بعد الحصبة: تُعد هذه الأمراض الالتهابية لسطح العين من الأسباب الثانوية الكلاسيكية.
- بعد جراحة تصحيح تحدب القرنية: تم الإبلاغ عن حدوث SND بعد الليزك وPRK، وفي مراجعة روزكوفسكا، أصيبت 5 شابات تتراوح أعمارهن بين 21 و48 عامًا بـ SND ثنائي بعد الليزك1). يميل إلى الحدوث عند حافة السديلة.
- بعد جراحة إعتام عدسة العين: تم الإبلاغ عن حالات تشكلت فيها عقيدات في مواقع عدم التئام شق القرنية الشفاف، ويرتبط موقع الشق القرني الشفاف ارتباطًا وثيقًا بموقع تشكل عقيدات SND1).
- صدمة القرنية: تم الإبلاغ عن حالات بعد الصدمة غير النافذة2).
الارتباط بالأمراض الجهازية
Section titled “الارتباط بالأمراض الجهازية”في السنوات الأخيرة، تراكمت التقارير عن الارتباط بالأمراض الجهازية1). معظمها ثنائي، وعند رؤية SND ثنائي غير مفسر، يُوصى بالبحث عن مرض جهازي كامن.
الأمراض الالتهابية والمتلازمات وأمراض الغدد الصماء
داء كرون: التهاب مزمن في الجهاز الهضمي، مع تقارير حالات عن ارتباط انتكاس SND بنشاط المرض 1).
متلازمة كابوكي: متلازمة تشوهات متعددة، مع تقارير عن SND في المنطقة المحيطة بالمركز في كلتا العينين 1).
متلازمة كارتاجينر: مع ضعف حركة الأهداب، وتقارير حالات عن SND شريطي في القرنية السفلية 1).
اعتلال العين الدرقي: يُشار إلى ارتباطه عبر التهاب سطحي مزمن للعين 1).
في بعض الحالات العائلية، تم الإبلاغ عن نمط وراثة جسمي سائد، كما تم اكتشاف طفرات في جين TGFBI، المعروف بأنه جين مسبب لضمور القرنية، في بعض مرضى SND 1). ومع ذلك، فإن معظم حالات SND هي تنكسات ثانوية مكتسبة، والوراثة ليست السبب الرئيسي.
Q
هل يرتبط ارتداء العدسات اللاصقة بـ SND؟
A
تم الإبلاغ مرارًا عن أن ارتداء العدسات اللاصقة لفترات طويلة يسبب تهيجًا ميكانيكيًا مزمنًا وعدم استقرار الطبقة الدمعية، مما يعد عامل خطر لـ SND. يُوصى بارتداء العدسات، خاصة لفترات طويلة، بإجراء فحوصات عينية دورية لتقييم الطبقة السطحية للقرنية.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يعتمد تشخيص SND على الفحص السريري باستخدام المصباح الشقي. التصوير مفيد لتقييم مدى وعمق الآفة، وتأثيرها على التخطيط الجراحي مثل جراحة الساد 1)7).
| طريقة الفحص | النتائج الرئيسية | الأهمية |
|---|---|---|
| المصباح الشقي | عقيدات رمادية مزرقة تحت الظهارة، توزيع في المنطقة المحيطة بالمركز | أساس التشخيص النهائي 1)2) |
| تحليل شكل القرنية | عدم انتظام السطح، اللابؤرية غير المنتظمة، تسطح فوق العقدة | تقييم التأثير على حساب قوة العدسة داخل العين 1)7) |
| التصوير المقطعي للجزء الأمامي (AS-OCT) | رواسب عالية الانعكاس تحت الظهارة | تقييم العمق واختيار الجراحة 1)11) |
| المجهر متحد البؤر الحيوي (IVCM) | بنية ليفية غير منتظمة، فقدان الخلايا القرنية | تقييم الحالة المرضية 1)12) |
- فحص المصباح الشقي: مراقبة مباشرة للعقيدات البارزة ذات اللون الرمادي المزرق إلى الرمادي الفاتح. تقييم عدد العقد وحجمها وتوزيعها وامتدادها إلى مركز القرنية، بالإضافة إلى وجود التهاب الجفن أو خلل غدة ميبوم في الخلفية 1)2).
- تحليل شكل القرنية (التوبوغرافيا): تحليل قائم على قرص بلاسيدو لتقييم عدم انتظام السطح واللابؤرية غير المنتظمة الناتجة عن العقد بشكل كمي 1). يُظهر نمطًا مميزًا من تسطح القرنية فوق العقد وانحدارها بين العقد. تؤثر تغيرات شكل القرنية أيضًا على حساب قوة العدسة داخل العين أثناء جراحة الساد، لذا فهي مهمة كتقييم قبل الجراحة 1).
- التصوير المقطعي للجزء الأمامي (AS-OCT): يصور العقد كرواسب عالية الانعكاس تحت الظهارة، ويسمح بتقييم غير جراحي لعلاقتها بغشاء بومان وعمق العقد 1)11). أظهرت الدراسات باستخدام التصوير المقطعي فائق الدقة إمكانية قياس البنية الداخلية وسمك العقد بالتفصيل 11). يساعد تحديد عمق العقد والعتامة قبل الجراحة باستخدام AS-OCT في تحديد ما إذا كان الاستئصال السطحي كافيًا، أو الحاجة إلى استئصال القرنية الضوئي، أو الحاجة إلى جراحة أعمق.
- المجهر متحد البؤر الحيوي (IVCM): يسمح بمراقبة البنية الدقيقة داخل العقد على المستوى الخلوي، ويتميز بوجود بنية ليفية غير منتظمة وفقدان الخلايا القرنية وانخفاض كثافة الضفيرة العصبية تحت الظهارة 1)12). تظهر الخلايا الظهارية فوق العقد خصائص الخلايا الانتقالية الموسعة الموجبة لـ CK19، مما يشير إلى خلل في تمايز الظهارة 1)12).
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”من المهم التفريق بين الأمراض التي تظهر بعقيدات تحت الظهارة 1)2).
- الحثل الشريطي القرني: عتامة رمادية بيضاء ناتجة عن ترسب الكالسيوم في غشاء بومان. تمتد أفقياً من الساعة 3 إلى 9، وتترك منطقة شفافة (المنطقة الصافية الليمبية) بين الآفة والحوف. تختلف عن SND في استجابتها للاستخلاب بـ EDTA.
- الحثل الكروي القرني (اعتلال القرنية القطيري المناخي / التنكس الكروي): ترسبات حبيبية صفراء إلى كهرمانية متعددة في المناطق المكشوفة من القرنية. يرتبط بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية والبيئات الجافة.
- التهاب القرنية اللحمي الهربسي: قد يظهر كآفات عقيدية التهابية، لكن يتم تمييزه بانخفاض حساسية القرنية والعتمة والعلامات الالتهابية والمسار الحاد لانخفاض الرؤية 2).
- التهاب القرنية والملتحمة الفليكتيني: يشكل عقيدات صغيرة مستديرة مع أوعية دموية في الحوف والقرنية المحيطة، وينشأ كتفاعل فرط حساسية متأخر لمرض السل أو المكورات العنقودية الذهبية 2).
- الورم الظهاري داخل القرنية (OSSN): كتلة ظهارية تنشأ بالقرب من الحوف، تتميز بالأوعية الدموية والارتفاعات الجيلاتينية. الخلوية والخزعة مفيدة في التشخيص التفريقي.
- قرحة القرنية الهامشية / القرحة النزلية: ارتشاح وتقرح في القرنية المحيطية مرتبط بالتهاب الجفن، ويتم تمييزه بمسار الآفة والعلامات الالتهابية.
- التنكس القرني تحت الظهاري الضخامي المحيط بالمركز (PHSCD): تنكس نادر يظهر كعتمة تحت الظهارة في المنطقة المجاورة للمركز، ويختلف بكون العتامة شريطية وليست عقيدية.
في سلسلة حالات Kuan، تم عرض 3 حالات مع عقيدات قرنية، وكانت التشخيصات النهائية هي التهاب القرنية اللحمي الهربسي والتهاب القرنية والملتحمة الفليكتيني وSND 2). يتم تشخيص عقيدات القرنية التفريقي من خلال الجمع بين التاريخ المرضي التفصيلي (أمراض العين السابقة، الصدمات، تاريخ العدسات اللاصقة، جراحة الانكسار)، ونتائج المصباح الشقي (موقع العقدة، لونها، وجود الأوعية الدموية، حساسية القرنية)، وتقييم العمق باستخدام AS-OCT 2). كما أن المسار الزمني مهم؛ حيث يتطور SND تدريجياً على مدى أشهر إلى سنوات، بينما تتطور العقيدات المعدية أو الالتهابية في فترة زمنية قصيرة نسبياً 2).
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”يتم اختيار العلاج بشكل تدريجي وفقاً لموقع العقدة وحجمها وشدة الأعراض وتأثيرها على الوظيفة البصرية 1)4)7). غالباً ما تكون المراقبة فقط كافية لـ SND غير العرضي والمحدود في المحيط 1).
العلاج التحفظي (المرحلة الأولى)
Section titled “العلاج التحفظي (المرحلة الأولى)”في الحالات غير العرضية أو الخفيفة، يكون العلاج التحفظي هو الأساس. نظراً لأن السيطرة على أمراض سطح العين المزمنة الكامنة ترتبط مباشرة بالوقاية من الانتكاس، فإن إدارة المرض الأساسي تكون الأولوية القصوى 1)7).
- الدموع الاصطناعية / قطرات حمض الهيالورونيك: تستخدم بشكل متكرر لتثبيت الطبقة الدمعية وحماية ظهارة القرنية. يفضل استخدام المستحضرات الخالية من المواد الحافظة.
- نظافة الجفن: إدارة التهاب الجفن وخلل غدة ميبوميوس باستخدام الكمادات الدافئة وتنظيف الجفن.
- قطرات الستيرويد منخفضة التركيز: تستخدم للسيطرة على الالتهاب المزمن. يجب مراقبة ضغط العين وإعتام عدسة العين عند الاستخدام طويل الأمد.
- قطرات السيكلوسبورين: مفيدة في السيطرة على التهاب سطح العين المزمن وتحسين إنتاج الدموع1).
- العدسات اللاصقة اللينة العلاجية: تستخدم مؤقتًا في حالات التآكل المتكرر أو الإحساس بجسم غريب شديد بسبب عدم انتظام السطح1).
- سدادات النقاط الدمعية: مفيدة في حالات جفاف العين الشديد المصاحب1).
- الكمادات الدافئة والعلاج بالضوء النبضي المكثف (IPL): تم الإبلاغ عن IPL كعلاج مساعد في الحالات التي تعاني من خلل غدة ميبوميوس1).
إذا لم تتحسن الأعراض بالعلاج التحفظي، أو إذا كانت العقدة تؤثر على منطقة الحدقة وتسبب انخفاض الرؤية، فيجب النظر في العلاج الجراحي.
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”يتم اختيار العلاج الجراحي حسب عمق العقدة. توصي الأنماط المفضلة لممارسة وذمة القرنية وتعتيمها الصادرة عن الأكاديمية الأمريكية لطب العيون بثلاث مراحل لإدارة التليف تحت الظهاري المتمثل في الضمور اللطخي: إزالة الظهارة، استئصال القرنية السطحي، واستئصال القرنية الضوئي العلاجي4).
استئصال العقدة واستئصال القرنية السطحي
الطريقة: يتم إمساك العقدة بالملقط وتقشيرها بشكل غير حاد على مستوى غشاء بومان وإزالتها1)4). قد يتم أيضًا استخدام شفرة قرنية مثل مشرط الجولف لتقشير الظهارة غير الطبيعية والعقدة كوحدة واحدة.
معدل النجاح: يحقق استئصال القرنية السطحي وحده تحسنًا في الرؤية في حوالي 90% من الحالات1). بعد الجراحة، قد يتغير الاستجماتيزم وقوة الانكسار بسبب تسطيح شكل القرنية.
زرع الغشاء الأمنيوسي المصاحب: يعتبر زرع الغشاء الأمنيوسي المساعد فعالاً لتعزيز التئام الجروح ومنع عتامة القرنية بعد استئصال القرنية السطحي1).
استئصال القرنية الضوئي العلاجي (PTK)
الطريقة: يتم استخدام ليزر الإكسيمر لإزالة الأنسجة السطحية بما في ذلك العقدة بشكل موحد1)4). يتم اختيار هذه الطريقة في الحالات التي تمتد فيها العتامة إلى العمق أو عندما لا يحقق الاستئصال السطحي تنعيمًا كافيًا.
المزايا: يتم الحصول على سطح قرنية متجانس وناعم، مما يحسن الجودة البصرية بعد الجراحة4).
استخدام MMC: يمكن استخدام الميتوميسين C (MMC) لتثبيط عتامة القرنية (haze) بعد الجراحة1)4).
التقييم قبل الجراحة: يتم تقييم سمك العقد والعتامة العميقة باستخدام التصوير المقطعي للقطعة الأمامية (OCT) لتحديد عمق الاستئصال11).
عند استئصال العقد أو PTK، يُعتبر التنعيم باستخدام PTK فعالاً بشكل خاص في الحالات التي تبقى فيها العتامة تحت غشاء بومان. من المهم تحديد العمق باستخدام OCT للقطعة الأمامية لاختيار التقنية الجراحية.
في الحالات الشديدة، أي تلك التي تشمل توزيعًا واسعًا للعقد ونضوب الخلايا الجذعية لحوف القرنية مع غزو الملتحمة، يلزم إزالة الظهارة الملتحمية غير الطبيعية وإعادة بناء سطح العين. يتم اختيار زرع حوف القرنية أو رأب ظهارة القرنية، وبعد الجراحة، يلزم علاج طويل الأمد مثل قطرات الستيرويد الموضعية لمنع الرفض، وارتداء العدسات اللاصقة العلاجية، والعلاج المضاد للالتهابات، وتثبيط المناعة، وحماية الظهارة السطحية. في الحالات المتقدمة التي تصل فيها العتامة إلى السدى العميق، قد تكون هناك حاجة لزرع القرنية الطبقي (DALK) أو زرع القرنية كامل السمك (PKP)، لكن هذا ليس شائعًا1).
الانتكاس والوقاية منه
Section titled “الانتكاس والوقاية منه”الانتكاس بعد العلاج الجراحي هو تحدٍ مهم في علاج SND. في دراسة بأثر رجعي لـ 93 حالة أجراها Farjo وآخرون، لوحظ انتكاس في حوالي 22% من الحالات خلال متابعة متوسطها 61 شهرًا6). كما أبلغ Yoon وPark من كوريا عن حالات SND انتكست في كلتا العينين في مجلة Jpn J Ophthalmol، مما يشير إلى أن الانتکاس أكثر شيوعًا في الحالات الثنائية وتلك المصحوبة بأمراض جهازية5).
مفتاح الوقاية من الانتکاس هو الإدارة المستمرة لأمراض سطح العين المزمنة الكامنة1)5)7). يُعتقد أن التحكم في التهاب الجفن، وMGD، وجفاف العين، وتهدئة الأمراض الالتهابية، وتصحيح استخدام العدسات اللاصقة، وإدارة نشاط الأمراض الجهازية، يساهم في تقليل معدل الانتکاس بعد الجراحة. في مراجعة استراتيجيات الإدارة، ذكر Paranjpe وآخرون أنه كلما كانت العقد أعمق، زادت صعوبة إزالتها وارتفاع خطر الانتکاس، وفي هذه الحالات، يكون النهج متعدد الخطوات الذي يجمع بين الاستئصال السطحي و PTK لضمان تنعيم سطح القرنية واستخدام MMC لتثبيط العتامة وتكرار التليف مفيدًا7). كما أكدت مراجعة Maharana وآخرون أن استمرار العلاج التحفظي (الدموع الاصطناعية، الستيرويدات، نظافة الجفن) بعد الجراحة ضروري لمنع الانتکاس9).
ملاحظات الحياة اليومية
Section titled “ملاحظات الحياة اليومية”يجب تقديم إرشادات معيشية لمرضى SND بناءً على عدم استقرار الظهارة حول العقدة. يُنصح بتجنب فرك العين بقوة، وارتداء العدسات اللاصقة لفترات طويلة، والتعرض للغبار والبيئات الجافة. يجب الاستمرار في استخدام قطرات العين المضادة للالتهابات والدموع الاصطناعية حتى لو كانت الأعراض خفيفة، ومتابعة الحالة بانتظام باستخدام المصباح الشقي وتحليل شكل القرنية. إذا تم التخطيط لجراحة إعتام عدسة العين، فمن المستحسن علاج SND أولاً لتثبيت شكل القرنية قبل حساب قوة العدسة داخل العين، لأن العقدة تؤثر على خطة الجراحة1)7).
Q
هل يتكرر المرض بعد الجراحة؟
A
التكرار بعد العلاج الجراحي هو مشكلة مهمة، حيث تم الإبلاغ عن تكرار بنسبة حوالي 22% خلال متابعة متوسطة لمدة 5 سنوات. تميل حالات التكرار إلى أن تكون أكثر شيوعًا في الحالات الثنائية وتلك التي لها خلفية مرض جهازي. إدارة أمراض سطح العين الكامنة مثل التهاب الجفن وخلل وظيفة غدة ميبوم وجفاف العين بشكل مستمر هي الأكثر أهمية للوقاية من التكرار.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”يُفهم مرض SND على أنه سلسلة من عمليات التليف التي تبدأ بتمزق غشاء بومان والغشاء القاعدي للظهارة1)10).
آلية الحدوث
Section titled “آلية الحدوث”- تمزق غشاء بومان: يؤدي الالتهاب المزمن والتحفيز الميكانيكي والصدمات إلى تمزقات دقيقة في غشاء بومان والغشاء القاعدي للظهارة1)10).
- هجرة خلايا سدى القرنية: تهاجر خلايا سدى القرنية (الخلايا القرنية) إلى المنطقة تحت الظهارية عبر مواقع التمزق1).
- التمايز إلى أرومات ليفية عضلية: تتمايز الخلايا القرنية المهاجرة إلى أرومات ليفية عضلية1)10).
- ترسب المصفوفة خارج الخلية الليفية: تنتج الأرومات الليفية العضلية وتترسب مصفوفة خارج الخلية ليفية تتكون أساسًا من الكولاجين الهياليني، مما يؤدي إلى تكوين العقد1)10).
تتكرر هذه العملية طالما استمر الالتهاب المزمن لسطح العين والتحفيز الميكانيكي الكامن، مما يؤدي إلى زيادة عدد العقد وحجمها.
الآليات الجزيئية المشاركة
Section titled “الآليات الجزيئية المشاركة”يُعتقد أن ثلاثة عوامل تشارك بشكل كبير في تكوين العقد في SND: المصفوفة المعدنية البروتيناز-2 (MMP-2)، وعامل النمو المشتق من الصفائح الدموية (PDGF)، وعامل النمو المحول بيتا 1 (TGF-β1)1).
- MMP-2: يحلل الكولاجين من النوع الرابع، المكون الرئيسي للغشاء القاعدي الظهاري، ويسهل حركة PDGF وTGF-β1 إلى السدى 1).
- PDGF: يعزز هجرة وانتشار الخلايا السدوية القرنية 1).
- TGF-β1: يحفز تمايز الخلايا السدوية القرنية إلى أرومات ليفية عضلية، ويزيد من إنتاج المصفوفة خارج الخلية الليفية 1).
- الإنزيمات الظهارية: تظهر الظهارة العقدية نشاطًا تكاثريًا عاليًا وتعبر بشكل كبير عن إنزيمات مثل ألفا-إينولاز 1).
في الظهارة القرنية فوق العقد، توجد خلايا CK19 الإيجابية العابرة للتضخيم، بينما ينخفض تعبير CK3/12 (علامة الخلايا الظهارية المتمايزة بالكامل) وABCG2 (علامة الخلايا الجذعية) 1)12). أي أن الظهارة فوق العقد تكون في حالة وسيطة بين الخلايا الجذعية والخلايا المتمايزة بالكامل، مما يشير إلى أن خلل تمايز الظهارة نفسه قد يساهم في تكوين العقد 1)12).
نسيجيًا، داخل العقد فقير في المكونات الخلوية، ويتكون من ألياف كولاجين غير منتظمة الترتيب، ومواد شبيهة بالهيالين، ومواد شبيهة بالغشاء القاعدي 10). يختفي جزء من غشاء بومان، وتُرى الأنسجة الليفية المترسبة فوقه ترفع الظهارة لتشكل عقدًا بارزة.
سلسلة التتابع
Section titled “سلسلة التتابع”عند وجود التهاب الجفن المزمن، خلل وظيفة غدة ميبوم، أو جفاف العين كخلفية لـ SND، فإن عدم استقرار الطبقة الدمعية واستمرار السيتوكينات الالتهابية يشكلان حلقة مفرغة تعزز تكوين العقد. يمكن أن يتكرر تمزق غشاء بومان وتنشيط الأرومات الليفية العضلية ما لم يتم حل المرض الأساسي. لذلك، حتى إذا تمت إزالة العقد فقط، فمن المرجح أن تتكرر إذا بقي المرض الأصلي. كاستراتيجية علاجية، من الضروري الجمع بين السيطرة على المرض الأساسي بالعلاج المحافظ والإزالة الجراحية للعقد 1)7)9).
فرضية خلل تمايز الظهارة
Section titled “فرضية خلل تمايز الظهارة”إن اكتشاف أن الخلايا الظهارية فوق العقد في حالة تمايز وسطي يدعم وجهة النظر التي تعتبر SND ليس مجرد تليف سدوي، بل نتيجة لخلل في التوازن بين الظهارة وغشاء بومان والسدى 1)12). في القرنية الطبيعية، تتمايز الخلايا المشتقة من الخلايا الجذعية الحوفية وتتحرك بانتظام من الحوف نحو المركز، ولكن فوق عقد SND، يُعتقد أن عملية التمايز هذه تتوقف جزئيًا، وتتراكم الخلايا العابرة للتضخيم موضعيًا. قد يشكل هذا التغيير في الظهارة أرضية لتعزيز تمزق غشاء بومان والتليف السدوي تحته.
7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية
Section titled “7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية”توضيح الخلفية الجينية
Section titled “توضيح الخلفية الجينية”في بعض حالات SND العائلية، تم الإبلاغ عن نمط وراثة جسمية سائدة، وتم اكتشاف طفرات في جين TGFBI، المعروف بأنه جين مسبب لضمور القرنية، لدى بعض مرضى SND 1). من المتوقع أن يؤدي التقدم في التحليل الجيني إلى توضيح العلاقة بين الاستعداد الوراثي لـ SND وآلية المرض.
الارتباط بالأمراض الجهازية
Section titled “الارتباط بالأمراض الجهازية”في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن ارتباط SND بأمراض جهازية متنوعة مثل متلازمة إهلرز-دانلوس، ومرض كرون، ومتلازمة كابوكي، ومتلازمة كارتاجينر، والتهاب الجلد الصباغي الشبكي، واعتلال العين الدرقي 1). قد تشير هذه الارتباطات إلى مسارات التهابية مشتركة أو ضعف في النسيج الضام، مما يوفر منظورًا لإعادة النظر في SND ليس كـ “تنكس موضعي للعين” بل كـ “ظاهرة لالتهاب جهازي يظهر على سطح العين”.
الارتباط بأمراض العين الأخرى
Section titled “الارتباط بأمراض العين الأخرى”تتراكم تقارير الحالات حول ارتباط القرنية المخروطية مع SND 3). تشترك كل من القرنية المخروطية وSND في تمزق غشاء بومان وتنشيط خلايا سدى القرنية، ويُشار إلى أن لهما عوامل خطر مشتركة مثل التهاب سطح العين والتحفيز الميكانيكي (فرك العين وارتداء العدسات اللاصقة) 3). في حالة ظهور SND ثنائي الجانب في سن مبكرة، يُوصى بتقييم وجود القرنية المخروطية باستخدام Pentacam أو التصوير المقطعي للقطعة الأمامية.
التقدم في التقييم التصويري
Section titled “التقدم في التقييم التصويري”يتقدم التقييم الكمي لعمق العقيدات وبنيتها الداخلية باستخدام التصوير المقطعي للقطعة الأمامية فائق الدقة والتصوير المقطعي ذي المجال الطيفي 11)، مما يزيد من دقة اختيار التقنية الجراحية. من خلال القياس الموضوعي لسمك العقيدات وحدودها وحالة السدى الأساسية، يتم تطوير معايير لتحديد ما إذا كان الاستئصال السطحي وحده كافيًا، أو ما إذا كانت هناك حاجة إلى PTK، أو استخدام MMC. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للتقييم الكمي لاضطرابات تمايز الظهارة وتغيرات الضفيرة العصبية باستخدام IVCM أن يُستخدم في الكشف المبكر عن المرض وتقييم فعالية العلاج 12). من المتوقع أن يؤدي الجمع بين قياس الأمراض الجهازية والعلامات الحيوية الالتهابية في المستقبل إلى تصنيف مخاطر SND والعلاج الشخصي.
Q
هل هناك عوامل وراثية؟
A
تم الإبلاغ عن نمط وراثة جسمية سائدة في بعض العائلات، وتم اكتشاف طفرات في جين TGFBI لدى بعض مرضى SND. ومع ذلك، فإن معظم حالات SND هي تنكس مكتسب ثانوي لأمراض سطح العين المزمنة، وحالات الوراثة كسبب رئيسي نادرة. يتم النظر في البحث عن الخلفية الوراثية فقط في حالات البداية المبكرة أو التاريخ العائلي القوي.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Roszkowska AM, Azzaro C, Calderone A, Spinella R, Schiano-Lomoriello D, Mencucci R, Wylegala A. Salzmann Nodular Degeneration in Ocular and Systemic Diseases. J Clin Med. 2024;13(16):4900. doi:10.3390/jcm13164900
- Kuan HC, Cheng EYI, Yong MH, Wan Abdul Halim WH, Othman O. Corneal Nodules and Possible Pathologies: A Case Series. Cureus. 2021;13(12):e20822. doi:10.7759/cureus.20822
- Das D, Lomi N, Sasi A, Kumari N, Muraleekrishna M, Tandon R. Layers of Rarity: An Unusual Concurrence of Keratoconus, Salzmann’s Nodular Degeneration, Ptosis, and Congenital Retinal Macrovessel. Cureus. 2025;17(9):e92115. doi:10.7759/cureus.92115
- American Academy of Ophthalmology Cornea/External Disease Panel. Corneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2024.
- Yoon KC, Park YG. Recurrent Salzmann’s nodular degeneration. Jpn J Ophthalmol. 2003;47(4):401-404. doi:10.1016/S0021-5155(03)00044-3.
- Farjo AA, Halperin GI, Syed N, Sutphin JE, Wagoner MD. Salzmann’s nodular corneal degeneration clinical characteristics and surgical outcomes. Cornea. 2006;25(1):11-15. doi:10.1097/01.ico.0000167879.88815.6b
- Paranjpe V, Galor A, Monsalve P, Dubovy SR, Karp CL. Salzmann nodular degeneration: prevalence, impact, and management strategies. Clin Ophthalmol. 2019;13:1305-1314. doi:10.2147/OPTH.S166280
- Hamada S, Darrad K, McDonnell PJ. Salzmann’s nodular corneal degeneration (SNCD): Clinical findings, risk factors, prognosis and the role of previous contact lens wear. Cont Lens Anterior Eye. 2011;34(4):173-178. doi:10.1016/j.clae.2011.02.004
- Maharana PK, Sharma N, Das S, Agarwal T, Sen S, Prakash G, Vajpayee RB. Salzmann’s Nodular Degeneration. Ocul Surf. 2016;14(1):20-30. doi:10.1016/j.jtos.2015.08.006
- Stone DU, Astley RA, Shaver RP, Chodosh J. Histopathology of Salzmann nodular corneal degeneration. Cornea. 2008;27(2):148-151. doi:10.1097/ICO.0b013e31815a50fb
- Hurmeric V, Yoo SH, Karp CL, Galor A, Vajzovic L, Wang J, Dubovy SR, Forster RK. In vivo morphologic characteristics of Salzmann nodular degeneration with ultra-high-resolution optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2011;151(2):248-256.e2. doi:10.1016/j.ajo.2010.08.013
- Roszkowska AM, Spinella R, Aragona P. Morphologic and confocal investigation on Salzmann nodular degeneration of the cornea. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;52(8):5910-5919. doi:10.1167/iovs.11-7789.