التنكس الكروي (Spheroidal degeneration) هو مرض تنكسي تتراكم فيه ترسبات كروية صفراء-بنية تحت ظهارة القرنية والملتحمة. تترسب الترسبات البيضاء-الصفراء تحت الظهارة على طول الشق الجفني. له أسماء عديدة بناءً على الموقع الجغرافي أو العرق الأكثر إصابة، مثل اعتلال القرنية القطري المناخي، اعتلال القرنية الشعاعي المزمن، تنكس القرنية العقدي لبيتي، واعتلال القرنية اللابرادوري.
يُعتقد أنه أحد الأمراض التنكسية المرتبطة بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية. يكثر في المناطق الاستوائية، ولكنه نادر في اليابان. في جنوب غرب ولاية راجاستان بالهند، بسبب الحرارة العالية والعواصف الرملية وقلة هطول الأمطار، يكون معدل انتشار التنكس الكروي مرتفعًا 2). يكثر في الذكور.
صنف فراونفيلدر وآخرون هذا المرض إلى الأنواع الثلاثة التالية:
| النوع | الخصائص |
|---|---|
| القرنية الأولي | يحدث بدون علاقة بأمراض العين. مرتبط بالتقدم في العمر. ثنائي الجانب. |
| النوع القرني الثانوي | يحدث ثانويًا لأمراض العين طويلة الأمد. أحادي أو ثنائي العينين |
| النوع الملتحمي | منفرد أو ثانوي للنوع القرني. شائع لدى كبار السن |
النوع القرني الأولي يحدث بشكل مستقل عن أمراض العين ويرتبط بالتقدم في العمر. النوع القرني الثانوي يحدث ثانويًا لأمراض العين المختلفة مثل الجلوكوما، هربس القرنية، حثل فوكس البطاني، الحثل الشبكي القرني. النوع الملتحمي يرتبط بالظفرة واللويحة الصفراء.
وفقًا لتصنيف فراونفيلدر، ينقسم إلى 3 أنواع. النوع القرني الأولي (النوع 1) يحدث بشكل ثنائي دون علاقة بأمراض العين ويرتبط بالتقدم في العمر. النوع القرني الثانوي (النوع 2) يحدث ثانويًا لأمراض العين طويلة الأمد مثل هربس القرنية والجلوكوما. النوع الملتحمي (النوع 3) يرتبط بالظفرة واللويحة الصفراء ويشيع لدى كبار السن.
| الدرجة | النتائج |
|---|---|
| أثر | آفات قليلة في الشق الجفني لعين واحدة |
| الدرجة 1 | تمتد أفقيًا عبر الشق الجفني ولكن لا تصل إلى المركز |
| الدرجة 2 | تمتد إلى القرنية المركزية ولكن لا تؤثر على الرؤية |
| الدرجة 3 | تمتد إلى القرنية المركزية وتسبب انخفاض الرؤية |
| الدرجة 4 | بالإضافة إلى الدرجة 3، تكون الآفة بارزة |
يُعتقد أن التعرض للأشعة فوق البنفسجية هو أهم عامل بيئي. يرتبط ذلك بالتنكس الإيلاستويدي الذي يُرى في الظفرة واللويحة الصفراء. يُفترض أن بروتينات المصل تنتشر من الأوعية الدموية لحوف القرنية إلى القرنية نتيجة التفاعل مع الأشعة فوق البنفسجية، ثم تتحلل وتتراكم.
العوامل البيئية
التعرض للأشعة فوق البنفسجية: هو أكبر عامل خطر. تساهم الأشعة فوق البنفسجية المنعكسة من الجليد والثلج، وكذلك الأشعة فوق البنفسجية في المناطق الصحراوية.
الظروف المناخية: تزيد درجات الحرارة المرتفعة، وانخفاض الرطوبة، والعواصف الرملية، وقلة هطول الأمطار من الخطر. في جنوب غرب ولاية راجاستان بالهند، ينتشر المرض بشكل كبير2).
التعرض المهني: يُعترف أيضًا بحروق اللحام كمخاطر مهنية.
العوامل الفردية وأمراض العيون
التقدم في العمر: يزداد معدل الإصابة مع تقدم العمر.
أمراض العيون السابقة: التهاب القرنية، الحثل القرني الشبكي، الجلوكوما، وغيرها تشكل خطرًا للإصابة بالنوع القرني الثانوي.
أخرى: جفاف العين، سوء التغذية، إصابات القرنية، والصدمات الدقيقة الناتجة عن الرياح والرمال والجليد.
نظرًا لأن التعرض للأشعة فوق البنفسجية هو أكبر عامل خطر، فإن معدل الانتشار مرتفع في المناطق ذات خطوط العرض العالية (مثل منطقة لابرادور) حيث تنعكس الأشعة فوق البنفسجية من الثلج والجليد، وفي المناطق الصحراوية ذات خطوط العرض المنخفضة بالقرب من خط الاستواء حيث تكون الأشعة فوق البنفسجية قوية. في جنوب غرب ولاية راجاستان بالهند، يكون معدل انتشار التنكس الكروي مرتفعًا بشكل خاص بسبب ارتفاع درجة الحرارة والعواصف الرملية وقلة هطول الأمطار2).
التشخيص السريري
فحص المصباح الشقي: يتم تأكيد وجود رواسب كروية صفراء-بنية تحت ظهارة القرنية في منطقة الشق الجفني. تبدو كقطرات عند التكبير المنخفض ولكنها تختفي عند التكبير العالي.
تصنيف Johnson-Ghosh: يتم تقييم مدى الآفة وتأثيرها على الرؤية من Trace إلى Grade 4.
الفحوصات التصويرية
التصوير المقطعي للجزء الأمامي (OCT): تقييم موضوعي لعمق ومدى الرواسب. يمكن قياس عمق التليف تحت الظهاري والندبة اللحمية الأمامية1).
الفحص النسيجي: يُصطبغ باللون الحمضي في صبغة H&E وباللون الأزرق المخضر في صبغة التولويدين بلو. ليس ضروريًا للتشخيص.
عادةً لا تظهر أعراض ولا تحتاج إلى علاج. التغيرات المرتبطة بالعمر تتقدم ببطء، وغالبًا لا تسبب ضعف البصر.
في حالات إعتام عدسة العين المصاحب للتنكس الكروي، تقل الرؤية أثناء الجراحة بسبب عتامة القرنية2). في المناطق التي يصعب فيها إجراء زرع القرنية كامل السمك، تعتبر جراحة إعتام عدسة العين بشق صغير (SICS) + زرع العدسة داخل العين خيارًا فعالاً، وقد تحسنت الرؤية لدى 92.85% من المرضى2).
في 56 حالة من إعتام عدسة العين المصاحب للتنكس الكروي في قبيلة راجاستان، تحسن متوسط أفضل حدة بصر مصححة (BCVA) من 2.3±0.67 logMAR قبل الجراحة إلى 0.4±0.22 logMAR بعد شهر واحد من الجراحة (P < 0.0001). حقق 63.3% رؤية 6/6 إلى 6/122).
زرع القرنية السطحي وزرع القرنية الطبقي العميق فعالان في التنكس الكروي. في زرع القرنية الطبقي العميق، تم الإبلاغ عن حدة بصر 6/9 بعد الجراحة في حالات الدرجة 3 1). ومع ذلك، فإن قرنية التنكس الكروي صلبة وقد يكون تكوين الفقاعة الكبيرة صعبًا 1). كما أن هناك احتمال للتكرار بعد استئصال الطبقة السطحية للقرنية أو زرع القرنية السطحي.
نسيجيًا، تتراكم مادة شبيهة بالهيالين تحت الظهارة وفي غشاء بومان. تتكون المادة المترسبة من البروتين. يُعتقد أنها حبيبات بروتينية تفرزها الخلايا اللحمية وتترسب على ألياف الكولاجين المجاورة.
هناك عدة فرضيات حول أصل المادة المترسبة. الفرضية الأقوى هي أن بروتينات البلازما (الغلوبولين المناعي والألبومين) تنتشر من الدورة الدموية لحوف القرنية إلى القرنية، وتتحلل وتتراكم بسبب الأشعة فوق البنفسجية. وهناك أيضًا فرضية أن منتجات إفراز اللحمة والظهارة (كولاجين غير مكتمل أو كولاجين لحمة متحلل) تترسب.
يرتبط التنكس الكروي بالتنكس المرن الذي يظهر في الظفرة واللويحة الصفراء. يُعتقد أن الضرر النسيجي المزمن الناتج عن الأشعة فوق البنفسجية هو الأساس المرضي المشترك.
بالمجهر الضوئي، توجد رواسب خارج الخلية بأحجام مختلفة (كروية، ممدودة، إلخ) تحت ظهارة القرنية، في غشاء بومان، وفي اللحمة السطحية. في المراحل المتقدمة، يتمزق غشاء بومان موضعيًا أو يختفي. عادة لا توجد خلايا التهابية. بالمجهر الإلكتروني، تتراكم بنية حبيبية دقيقة على حزم الكولاجين.
تتكون المادة المترسبة من البروتين. يُعتقد أنها حبيبات بروتينية تفرزها الخلايا اللحمية وتترسب على ألياف الكولاجين. الفرضية الأقوى هي أن بروتينات البلازما (الغلوبولين المناعي والألبومين) تنتشر من أوعية حوف القرنية وتتحلل وتتراكم بسبب الأشعة فوق البنفسجية. تصبغ بالحمضية في صبغة H&E، وبالأزرق المخضر في صبغة التولويدين الزرقاء.
تم الإبلاغ عن فعالية زرع القرنية الطبقي العميق في علاج التنكس الكروي. في حالة من الدرجة 3 خضعت لزرع القرنية الطبقي العميق، تم تغيير الإجراء إلى التشريح اليدوي بسبب صعوبة تكوين الفقاعة الكبيرة 1). نظرًا لأن قرنية التنكس الكروي صلبة، بعد تكوين الفقاعة الكبيرة، انتفخ غشاء ديسيمت للمضيف نحو الغرفة الأمامية، مما تسبب في زرق انسداد الزاوية الثانوي بسبب انسداد الحدقة العكسي 1).
في حالة رجل يبلغ من العمر 65 عامًا يعاني من تنكس كروي مركزي من الدرجة الثالثة خضع لعملية زرع القرنية العميقة الطبقية، حدث زرق انسداد الزاوية الحاد مع ضغط عين 46 مم زئبق في اليوم الأول بعد الجراحة. أظهر التصوير المقطعي للجزء الأمامي انتفاخ غشاء ديسيمت المتبقي والحمة المتبقية. تم تخفيف انسداد الزاوية عن طريق تخفيف الفقاعة الكبيرة، وتم تحقيق رؤية 6/9 بعد شهر واحد من الجراحة1).
في المناطق التي ينتشر فيها التنكس الكروي بشكل كبير، يتم دراسة سلامة وفعالية جراحة الساد بشق صغير (SICS) لإعتام عدسة العين المصاحب2). من بين 124 مريضًا يعانون من إعتام عدسة العين الصلب ومضاعفات العين، كان 45.16% يعانون من التنكس الكروي المصاحب2). يؤدي ضعف الرؤية أثناء الجراحة بسبب عتامة القرنية إلى صعوبة في فتح المحفظة الأمامية، ولكن لم يتم ملاحظة مضاعفات خطيرة2).
