دژنراسیون اسفروئید (Spheroidal degeneration) یک بیماری دژنراتیو است که با تجمع رسوبات کروی زرد-قهوهای در زیر اپیتلیوم قرنیه و ملتحمه مشخص میشود. این رسوبات به صورت زرد-سفید در امتداد شکاف پلکی در زیر اپیتلیوم تجمع مییابند. این بیماری نامهای متعددی بر اساس موقعیت جغرافیایی و نژاد مستعد دارد، از جمله کراتوپاتی قطرهای اقلیمی (Climatic droplet keratopathy)، کراتوپاتی اکتینیک مزمن (Chronic actinic keratopathy)، دژنراسیون ندولر قرنیه Bietti و کراتوپاتی لابرادور (Labrador keratopathy).
این بیماری یکی از بیماریهای دژنراتیو مرتبط با قرار گرفتن در معرض اشعه فرابنفش در نظر گرفته میشود. در مناطق گرمسیری شایعتر است، اما در ژاپن نادر است. در جنوب غربی ایالت راجستان هند، به دلیل دمای بالا، طوفانهای شن و بارندگی کم، شیوع دژنراسیون اسفروئید بالاست2). در مردان شایعتر است.
Fraunfelfer و همکاران این بیماری را به سه نوع زیر طبقهبندی کردهاند:
| نوع | ویژگی |
|---|---|
| قرنیهای اولیه | بدون ارتباط با بیماری چشمی ایجاد میشود. مرتبط با افزایش سن. دوطرفه. |
| نوع قرنیه ثانویه | به دنبال بیماریهای چشمی طولانیمدت رخ میدهد. یکطرفه یا دوطرفه |
| نوع ملتحمهای | به تنهایی یا به دنبال نوع قرنیهای رخ میدهد. در افراد مسن شایعتر است |
نوع قرنیه اولیه بدون ارتباط با بیماری چشمی رخ میدهد و با افزایش سن مرتبط است. نوع قرنیه ثانویه به دنبال بیماریهای چشمی مختلف مانند گلوکوم، هرپس قرنیه، دیستروفی اندوتلیال فوکس و دیستروفی قرنیه مشبک رخ میدهد. نوع ملتحمهای با پینگکولا و ناخنک مرتبط است.
بر اساس طبقهبندی فراونفلدر به سه نوع تقسیم میشود. نوع قرنیه اولیه (نوع 1) بدون ارتباط با بیماری چشمی به صورت دوطرفه رخ میدهد و با افزایش سن مرتبط است. نوع قرنیه ثانویه (نوع 2) به دنبال بیماریهای چشمی طولانیمدت مانند هرپس قرنیه و گلوکوم رخ میدهد. نوع ملتحمهای (نوع 3) با پینگکولا و ناخنک مرتبط است و در افراد مسن شایعتر است.
| گرید | یافته |
|---|---|
| Trace | تعداد کمی ضایعه در ناحیه شکاف پلکی یک چشم |
| گرید ۱ | درگیری افقی ناحیه شکاف پلکی بدون رسیدن به مرکز |
| گرید ۲ | رسیدن به قرنیه مرکزی بدون تأثیر بر بینایی |
| گرید ۳ | رسیدن به قرنیه مرکزی و کاهش بینایی |
| درجه 4 | علاوه بر درجه 3، ضایعه برجسته است |
قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش مهمترین عامل محیطی در نظر گرفته میشود. این وضعیت با تغییرات الاستوئیدی که در ناخنک و پینگکولا دیده میشود همراه است. تخمین زده میشود که در اثر تعامل با اشعه ماوراء بنفش، پروتئینهای سرم از عروق لیمبوس به داخل قرنیه منتشر شده و تخریب و تجمع مییابند.
عوامل محیطی
قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش: بزرگترین عامل خطر است. اشعه ماوراء بنفش منعکس شده از یخ و برف و همچنین اشعه ماوراء بنفش مناطق بیابانی در این امر نقش دارند.
شرایط آب و هوایی: دمای بالا، رطوبت کم، طوفان شن و بارندگی کم خطر را افزایش میدهند. در جنوب غربی ایالت راجستان هند، شیوع بالایی دارد2).
مواجهه شغلی: سوختگی ناشی از جوشکاری نیز به عنوان یک خطر شغلی شناخته شده است.
عوامل فردی و بیماریهای چشمی
افزایش سن: با افزایش سن، فراوانی بروز افزایش مییابد.
بیماریهای چشمی قبلی: کراتیت، دیستروفی قرنیه لانه زنبوری و گلوکوم از عوامل خطر برای نوع ثانویه قرنیه هستند.
سایر موارد: خشکی چشم، سوء تغذیه، ضربه به قرنیه و میکروترومای ناشی از باد، شن و یخ نقش دارند.
از آنجایی که قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش بزرگترین عامل خطر است، شیوع در مناطق با عرض جغرافیایی بالا (مانند منطقه لابرادور) که اشعه ماوراء بنفش از برف و یخ منعکس می شود، و در مناطق با عرض جغرافیایی پایین نزدیک استوا که اشعه ماوراء بنفش در مناطق بیابانی قوی است، بالا است. در جنوب غربی ایالت راجستان هند، به دلیل دمای بالا، طوفان شن و بارندگی کم، شیوع دژنراسیون اسفروئید به ویژه بالا است 2).
تشخیص بالینی
معاینه با لامپ شکاف: رسوبات کروی زرد مایل به قهوه ای در زیر اپیتلیوم قرنیه در ناحیه شکاف پلک مشاهده می شود. در بزرگنمایی کم قطره مانند به نظر می رسد اما در بزرگنمایی بالا ناپدید می شود.
درجه بندی Johnson-Ghosh: میزان ضایعه و تأثیر بر بینایی از Trace تا Grade 4 ارزیابی می شود.
تصویربرداری تشخیصی
OCT بخش قدامی: عمق و وسعت رسوبات را به طور عینی ارزیابی می کند. می توان عمق فیبروز زیر اپیتلیال و اسکار استرومای قدامی را اندازه گیری کرد 1).
بررسی بافت شناسی: با رنگ آمیزی H&E اسیدوفیل و با تولوئیدین بلو به رنگ آبی مایل به سبز رنگ می شود. برای تشخیص ضروری نیست.
معمولاً بدون علامت است و نیازی به درمان ندارد. تغییرات مرتبط با افزایش سن به آرامی پیشرفت میکنند، اما اغلب باعث اختلال بینایی نمیشوند.
در آب مروارید همراه با دژنراسیون اسفروئید، کدورت قرنیه دید حین عمل را کاهش میدهد2). در مناطقی که کراتوپلاستی نفوذی امکانپذیر نیست، SICS (جراحی آب مروارید با برش کوچک) + کاشت IOL یک گزینه مؤثر است و در 92.85٪ بیماران بهبود بینایی حاصل شده است2).
در یک مطالعه بر روی 56 مورد آب مروارید همراه با دژنراسیون اسفروئید در جمعیت قبیلهای راجستان، میانگین بهترین دید اصلاحشده (BCVA) از 2.3±0.67 logMAR قبل از عمل به 0.4±0.22 logMAR یک ماه پس از عمل بهبود یافت (P < 0.0001). 63.3٪ به دید 6/6 تا 6/12 دست یافتند2).
پیوند قرنیه سطحی یا پیوند لایهای عمیق قرنیه برای دژنراسیون اسفروئید مؤثر است. در پیوند لایهای عمیق قرنیه، برای موارد درجه ۳، دید ۶/۹ پس از جراحی گزارش شده است 1). با این حال، قرنیه مبتلا به دژنراسیون اسفروئید سفت است و تشکیل حباب بزرگ ممکن است دشوار باشد 1). همچنین پس از برداشتن لایه سطحی قرنیه یا پیوند سطحی قرنیه، احتمال عود وجود دارد.
از نظر آسیبشناسی، مادهای شبههیالین در زیر اپیتلیوم و غشای بومن تجمع مییابد. ماده رسوبی از پروتئین تشکیل شده است. تصور میشود که پروتئین دانهای ترشح شده از سلولهای استروما بر روی فیبرهای کلاژن مجاور رسوب میکند.
فرضیههای متعددی برای منشأ ماده رسوبی وجود دارد. یک فرضیه قوی این است که پروتئینهای پلاسما (ایمونوگلوبولینها و آلبومین) از گردش خون لیمبوس به داخل قرنیه منتشر شده و در اثر اشعه فرابنفش تخریب و تجمع مییابند. فرضیه دیگر این است که محصولات ترشحی استروما یا اپیتلیوم (کلاژن ناقص یا کلاژن استرومای تخریب شده) رسوب میکنند.
این وضعیت با دژنراسیون الاستوئید که در ناخنک و پینگکولا دیده میشود، همراه است. آسیب بافتی مزمن ناشی از اشعه فرابنفش به عنوان زمینه پاتولوژیک مشترک در نظر گرفته میشود.
در میکروسکوپ نوری، رسوبات خارج سلولی با اندازههای مختلف، به شکل کروی یا کشیده، در زیر اپیتلیوم قرنیه، غشای بومن و لایه سطحی استروما مشاهده میشود. در مراحل پیشرفته، غشای بومن به صورت موضعی پاره یا ناپدید میشود. معمولاً سلولهای التهابی دیده نمیشوند. در میکروسکوپ الکترونی، ساختارهای دانهای ریز بر روی دستههای کلاژن تجمع یافتهاند.
ماده رسوبی از پروتئین تشکیل شده است. تصور میشود که پروتئین دانهای ترشح شده از سلولهای استروما بر روی فیبرهای کلاژن رسوب میکند. فرضیه قوی این است که پروتئینهای پلاسما (ایمونوگلوبولینها و آلبومین) از عروق لیمبوس منتشر شده و در اثر اشعه فرابنفش تخریب و تجمع مییابند. در رنگآمیزی H&E، اسیدوفیل و در تولوئیدین بلو، به رنگ سبز-آبی رنگ میشود.
اثربخشی پیوند لایهای عمیق قرنیه برای دژنراسیون اسفروئید گزارش شده است. در مواردی که برای دژنراسیون اسفروئید درجه ۳ پیوند لایهای عمیق قرنیه انجام شد، به دلیل دشواری تشکیل حباب بزرگ، به تشریح دستی تغییر روش داده شد 1). از آنجایی که قرنیه مبتلا به دژنراسیون اسفروئید سفت است، پس از تشکیل حباب بزرگ، غشای دسمه میزبان به سمت اتاق قدامی برآمده شده و گلوکوم زاویه بسته ثانویه ناشی از بلوک معکوس مردمک ایجاد شد 1).
در یک مورد پیوند عمیق لایهای قرنیه برای دژنراسیون اسفروئید درجه ۳ مرکزی در یک مرد ۶۵ ساله، در روز اول پس از عمل، گلوکوم زاویه بسته حاد با فشار داخل چشمی ۴۶ میلیمتر جیوه رخ داد. OCT بخش قدامی، برآمدگی غشای دسمه میزبان و باقیمانده استروما را نشان داد. با کاهش فشار حباب بزرگ، انسداد زاویه برطرف شد و یک ماه پس از عمل، دید ۶/۹ به دست آمد 1).
در مناطقی با شیوع بالای دژنراسیون اسفروئید، ایمنی و اثربخشی SICS برای آب مروارید همراه بررسی شده است 2). از ۱۲۴ بیمار با آب مروارید سخت و عوارض چشمی، ۴۵.۱۶٪ دژنراسیون اسفروئید همراه داشتند 2). کاهش دید حین عمل به دلیل کدورت قرنیه، کپسولورکسیس قدامی را دشوار میکند، اما عوارض جدی مشاهده نشد 2).
