Сфероидальная дегенерация (spheroidal degeneration) — это дегенеративное заболевание, характеризующееся накоплением желтовато-коричневых шаровидных отложений под эпителием роговицы и конъюнктивы. Беловато-желтые отложения накапливаются под эпителием вдоль глазной щели. Она имеет множество других названий, основанных на географическом расположении или предрасположенной этнической группе, таких как климатическая капельная кератопатия, хроническая актиническая кератопатия, узловатая роговичная дегенерация Бьетти, лабрадорская кератопатия и др.
Считается одним из дегенеративных заболеваний, связанных с воздействием ультрафиолета. Часто встречается в тропических регионах, но в Японии редко. В юго-западной части индийского штата Раджастхан распространенность сфероидальной дегенерации высока из-за высоких температур, песчаных бурь и низкого количества осадков 2). Чаще встречается у мужчин.
Фраунфельдер и соавт. классифицировали это заболевание на следующие три типа:
| Тип | Характеристики |
|---|---|
| Первичный роговичный | Возникает независимо от заболеваний глаз. Связан со старением. Двусторонний. |
| Вторичный роговичный тип | Вторичный по отношению к длительным заболеваниям глаз. Односторонний или двусторонний |
| Конъюнктивальный тип | Изолированный или вторичный по отношению к роговичному типу. Чаще у пожилых |
Первичный роговичный тип возникает независимо от заболеваний глаз и связан с возрастом. Вторичный роговичный тип является вторичным по отношению к различным заболеваниям глаз, таким как глаукома, герпес роговицы, эндотелиальная дистрофия Фукса, решетчатая дистрофия роговицы и др. Конъюнктивальный тип связан с пингвекулой и птеригиумом.
По классификации Фраунфельдера выделяют три типа. Первичный роговичный тип (тип 1) возникает двусторонне без заболевания глаз и связан с возрастом. Вторичный роговичный тип (тип 2) является вторичным по отношению к длительным заболеваниям глаз, таким как герпес роговицы или глаукома. Конъюнктивальный тип (тип 3) связан с пингвекулой и птеригиумом и чаще встречается у пожилых.
| Степень | Данные |
|---|---|
| След | Несколько очагов в межпальпебральной области одного глаза |
| Степень 1 | Горизонтальное вовлечение межпальпебральной области без достижения центра |
| Степень 2 | Достигает центральной роговицы, но не влияет на зрение |
| Степень 3 | Достигает центральной роговицы и снижает остроту зрения |
| Степень 4 | В дополнение к степени 3, поражение приподнято |
Воздействие ультрафиолетового излучения считается наиболее важным фактором окружающей среды. Оно связано с эластоидной дегенерацией, наблюдаемой при птеригиуме и пингвекуле. Предполагается, что в результате взаимодействия с УФ-излучением сывороточные белки из сосудов лимба роговицы диффундируют в роговицу, дегенерируют и накапливаются.
Факторы окружающей среды
УФ-излучение : самый большой фактор риска. УФ-излучение, отраженное ото льда или снега, а также УФ-излучение в пустынных районах.
Климатические условия : высокая температура, низкая влажность, песчаные бури, малое количество осадков повышают риск. В юго-западном Раджастхане, Индия, распространенность высока2).
Профессиональное воздействие : ожоги при сварке также признаются профессиональным риском.
Индивидуальные факторы и заболевания глаз
Возраст : частота возникновения увеличивается с возрастом.
Предшествующие заболевания глаз : кератит, решетчатая дистрофия роговицы, глаукома и др. являются факторами риска вторичного роговичного типа.
Другое : сухость глаз, недоедание, травмы роговицы, микротравмы от ветра, песка или льда.
Поскольку воздействие ультрафиолета является наибольшим фактором риска, распространенность высока в высоких широтах (например, Лабрадор), где снег и лед отражают УФ, и в низких широтах в пустынных районах вблизи экватора, где УФ интенсивен. На юго-западе индийского штата Раджастхан распространенность сфероидальной дегенерации особенно высока из-за высоких температур, песчаных бурь и низкого количества осадков2).
Клиническая диагностика
Биомикроскопия с щелевой лампой : Выявление желтовато-коричневых шаровидных отложений под эпителием роговицы в области глазной щели. При малом увеличении выглядят как капли, при большом исчезают.
Классификация Джонсона-Гхоша : Оценка степени поражения и влияния на зрение от Trace до Grade 4.
Визуализирующие исследования
ОКТ переднего сегмента : Объективная оценка глубины и протяженности отложений. Позволяет измерить субэпителиальный фиброз и глубину переднего стромального рубца1).
Гистологическое исследование : Окраска гематоксилином и эозином (H&E) показывает эозинофилию, окраска толуидиновым синим — сине-зеленый цвет. Не обязательно для диагностики.
Обычно бессимптомно, лечение не требуется. Возрастные изменения прогрессируют медленно и часто не вызывают нарушения зрения.
При катаракте, сочетающейся со сфероидной дегенерацией, помутнение роговицы снижает интраоперационную видимость2). В регионах, где PKP затруднена, SICS (хирургия катаракты через малый разрез) + имплантация ИОЛ является эффективным вариантом, улучшение зрения достигнуто у 92,85% пациентов2).
В серии из 56 случаев катаракты со сфероидной дегенерацией у племенного населения Раджастхана SICS улучшила среднюю максимально корригированную остроту зрения (МКОЗ) с 2,3±0,67 logMAR до операции до 0,4±0,22 logMAR через 1 месяц после операции (P < 0,0001). 63,3% достигли остроты зрения 6/6–6/122).
Поверхностная кератопластика и глубокая послойная кератопластика эффективны при сфероидной дегенерации. При глубокой послойной кератопластике у пациентов с 3-й степенью сообщается о зрении 6/9 1). Однако роговица при сфероидной дегенерации твердая, что может затруднить формирование большого пузыря 1). Кроме того, возможен рецидив после поверхностной кератэктомии или поверхностной кератопластики.
Патологически гиалиноподобное вещество накапливается под эпителием и в мембране Боумена. Отложения состоят из белка. Считается, что это гранулярный белок, секретируемый кератоцитами и откладывающийся на соседних коллагеновых волокнах.
Существует несколько гипотез о происхождении отложений. Ведущая гипотеза предполагает, что белки плазмы (иммуноглобулины и альбумин) диффундируют в роговицу из лимбального кровообращения и денатурируются и накапливаются под действием ультрафиолетового излучения. Другая гипотеза заключается в том, что откладываются секреторные продукты стромы и эпителия (неполный коллаген или деградированный стромальный коллаген).
Она сопровождается эластоидной дегенерацией, наблюдаемой при птеригиуме и пингвекуле. Хроническое повреждение тканей ультрафиолетовым излучением считается общей патофизиологической основой.
При световой микроскопии обнаруживаются внеклеточные отложения различного размера, шаровидной или удлиненной формы, под эпителием роговицы, в мембране Боумена и поверхностной строме. На поздних стадиях мембрана Боумена локально разрывается или исчезает. Обычно воспалительные клетки не обнаруживаются. При электронной микроскопии наблюдается скопление мелких гранулярных структур на коллагеновых пучках.
Отложения состоят из белка. Считается, что это гранулярный белок, секретируемый кератоцитами и откладывающийся на коллагеновых волокнах. Ведущая гипотеза: белки плазмы (иммуноглобулины, альбумин) диффундируют из лимбальных сосудов и денатурируются и накапливаются под действием УФ-излучения. При окрашивании гематоксилином и эозином они эозинофильны; при окрашивании толуидиновым синим — сине-зеленые.
Сообщается об эффективности глубокой послойной кератопластики при сфероидной дегенерации. В случаях сфероидной дегенерации 3-й степени, подвергшихся глубокой послойной кератопластике, формирование большого пузыря было затруднено, поэтому была выполнена ручная диссекция 1). Из-за твердости роговицы при сфероидной дегенерации после формирования большого пузыря десцеметова мембрана реципиента выпятилась в переднюю камеру, что привело к вторичной закрытоугольной глаукоме вследствие обратного зрачкового блока 1).
У 65-летнего мужчины с центральной сфероидной дегенерацией 3 степени, перенесшего глубокую послойную кератопластику, на 1-й послеоперационный день развилась острая закрытоугольная глаукома с внутриглазным давлением 46 мм рт. ст. ОКТ переднего сегмента показала выбухание десцеметовой мембраны реципиента и остаточную строму. Декомпрессия большого пузыря устранила закрытие угла, и через 1 месяц после операции была достигнута острота зрения 6/9 1).
В регионах с высокой распространенностью сфероидной дегенерации изучается безопасность и эффективность SICS при осложненной катаракте 2). Из 124 пациентов с твердой катарактой и глазными осложнениями у 45,16% была сопутствующая сфероидная дегенерация 2). Снижение интраоперационной видимости из-за помутнения роговицы затрудняет передний капсулорексис, однако тяжелых осложнений не наблюдалось 2).
