La degenerazione sferoidale (spheroidal degeneration) è una malattia degenerativa caratterizzata dall’accumulo di depositi sferici di colore giallo-marrone sotto l’epitelio della cornea e della congiuntiva. Depositi bianco-giallastri si accumulano sotto l’epitelio lungo la rima palpebrale. Ha molti altri nomi basati sulla posizione geografica o sull’etnia predisposta, come cheratopatia a goccioline climatica, cheratopatia attinica cronica, degenerazione nodulare corneale di Bietti, cheratopatia del Labrador, ecc.
È considerata una delle malattie degenerative legate all’esposizione ai raggi UV. È comune nelle regioni tropicali, ma rara in Giappone. Nel sud-ovest dello stato indiano del Rajasthan, la prevalenza della degenerazione sferoidale è elevata a causa delle alte temperature, delle tempeste di sabbia e delle scarse precipitazioni 2). È più comune negli uomini.
Fraunfelder et al. hanno classificato questa malattia nei seguenti tre tipi:
| Tipo | Caratteristiche |
|---|---|
| Corneale primario | Insorge indipendentemente da malattie oculari. Correlato all’invecchiamento. Bilaterale. |
| Tipo corneale secondario | Secondario a malattie oculari di lunga durata. Unilaterale o bilaterale |
| Tipo congiuntivale | Isolato o secondario al tipo corneale. Frequente negli anziani |
Il tipo corneale primario insorge indipendentemente da malattie oculari ed è correlato all’età. Il tipo corneale secondario è secondario a varie malattie oculari come glaucoma, herpes corneale, distrofia endoteliale di Fuchs, distrofia corneale a reticolo, ecc. Il tipo congiuntivale è associato a pinguecola e pterigio.
Secondo la classificazione di Fraunfelder, si distinguono tre tipi. Il tipo corneale primario (tipo 1) insorge bilateralmente senza malattia oculare ed è correlato all’età. Il tipo corneale secondario (tipo 2) è secondario a malattie oculari di lunga durata come herpes corneale o glaucoma. Il tipo congiuntivale (tipo 3) è associato a pinguecola e pterigio ed è frequente negli anziani.
| Grado | Riscontro |
|---|---|
| Traccia | Poche lesioni nell’area interpalpebrale di un occhio |
| Grado 1 | Coinvolge orizzontalmente l’area interpalpebrale senza raggiungere il centro |
| Grado 2 | Raggiunge la cornea centrale senza compromettere la vista |
| Grado 3 | Raggiunge la cornea centrale e riduce l’acuità visiva |
| Grado 4 | Oltre al Grado 3, la lesione è rilevata |
L’esposizione ai raggi ultravioletti è considerata il fattore ambientale più importante. È associata a degenerazione elastoidica osservata nello pterigio e nella pinguecola. Si presume che, per interazione con i raggi UV, le proteine sieriche diffondano dai vasi del limbo corneale nella cornea, degenerando e accumulandosi.
Fattori ambientali
Esposizione ai raggi UV : il principale fattore di rischio. Sono coinvolti i raggi UV riflessi da ghiaccio o neve e quelli delle zone desertiche.
Condizioni climatiche : temperature elevate, bassa umidità, tempeste di sabbia, scarse precipitazioni aumentano il rischio. La prevalenza è alta nel Rajasthan sud-occidentale, India2).
Esposizione professionale : le ustioni da saldatura sono riconosciute come rischio professionale.
Fattori individuali e malattie oculari
Invecchiamento : la frequenza aumenta con l’età.
Malattie oculari pregresse : cheratite, distrofia corneale reticolare, glaucoma, ecc. sono fattori di rischio per il tipo corneale secondario.
Altri : occhio secco, malnutrizione, traumi corneali, microtraumi da vento, sabbia o ghiaccio.
Poiché l’esposizione ai raggi UV è il principale fattore di rischio, la prevalenza è elevata nelle regioni ad alta latitudine (come il Labrador) dove neve e ghiaccio riflettono i raggi UV, e nelle regioni a bassa latitudine vicino all’equatore in zone desertiche dove i raggi UV sono intensi. Nel sud-ovest dello stato indiano del Rajasthan, la prevalenza della degenerazione sferoidale è particolarmente alta a causa delle alte temperature, delle tempeste di sabbia e delle scarse precipitazioni2).
Diagnosi clinica
Esame con lampada a fessura : Conferma di depositi sferici giallo-marroni sotto l’epitelio corneale nella zona della rima palpebrale. A basso ingrandimento appaiono come gocce, ma ad alto ingrandimento scompaiono.
Classificazione di Johnson-Ghosh : Valutazione dell’estensione della lesione e dell’impatto sulla vista da Trace a Grado 4.
Esami di imaging
OCT del segmento anteriore : Valutazione oggettiva della profondità e dell’estensione dei depositi. Consente di misurare la fibrosi subepiteliale e la profondità della cicatrice stromale anteriore1).
Esame istologico : Colorazione H&E mostra eosinofilia, colorazione con blu di toluidina blu-verde. Non essenziale per la diagnosi.
Di solito asintomatico, non richiede trattamento. I cambiamenti legati all’età progrediscono lentamente e spesso non causano disturbi visivi.
Nella cataratta complicata da degenerazione sferoidale, l’opacità corneale riduce la visibilità intraoperatoria2). Nelle regioni in cui la PKP è difficile, la SICS (chirurgia della cataratta a piccola incisione) + impianto di IOL è un’opzione efficace, con miglioramento visivo nel 92,85% dei pazienti2).
In una serie di 56 casi di cataratta con degenerazione sferoidale in una popolazione tribale del Rajasthan, la SICS ha migliorato la migliore acuità visiva corretta (MAVC) media da 2,3±0,67 logMAR preoperatorio a 0,4±0,22 logMAR a 1 mese postoperatorio (P < 0,0001). Il 63,3% ha raggiunto un visus da 6/6 a 6/122).
La cheratoplastica superficiale e la cheratoplastica lamellare profonda sono efficaci per la degenerazione sferoide. Per la cheratoplastica lamellare profonda, è stata riportata un’acuità visiva di 6/9 nei casi di grado 3 1). Tuttavia, la cornea affetta da degenerazione sferoide è dura, il che può rendere difficile la formazione della grande bolla 1). Inoltre, è possibile una recidiva dopo cheratectomia superficiale o cheratoplastica superficiale.
Patologicamente, una sostanza simile all’ialina si accumula sotto l’epitelio e nella membrana di Bowman. I depositi sono costituiti da proteine. Si ritiene che siano proteine granulari secrete dai cheratociti e depositate sulle fibre di collagene adiacenti.
Esistono diverse ipotesi sull’origine dei depositi. Un’ipotesi importante è che le proteine plasmatiche (immunoglobuline e albumina) diffondano nella cornea dalla circolazione limbare e vengano denaturate e accumulate dai raggi ultravioletti. Un’altra ipotesi è che si depositino prodotti di secrezione dello stroma e dell’epitelio (collagene incompleto o collagene stromale degradato).
È associata a degenerazione elastoidica osservata nello pterigio e nella pinguecola. Il danno tissutale cronico causato dai raggi ultravioletti è considerato la base fisiopatologica comune.
Al microscopio ottico si osservano depositi extracellulari di varie dimensioni, di forma sferica o allungata, sotto l’epitelio corneale, nella membrana di Bowman e nello stroma superficiale. Negli stadi avanzati, la membrana di Bowman è localmente rotta o scomparsa. Di solito non si osservano cellule infiammatorie. Al microscopio elettronico si nota un accumulo di strutture granulari fini sui fasci di collagene.
I depositi sono costituiti da proteine. Si ritiene che siano proteine granulari secrete dai cheratociti e depositate sulle fibre di collagene. L’ipotesi principale è che le proteine plasmatiche (immunoglobuline, albumina) diffondano dai vasi limbari e vengano denaturate e accumulate dai raggi UV. Alla colorazione H&E sono eosinofili; al blu di toluidina si colorano in blu-verde.
È stata riportata l’efficacia della cheratoplastica lamellare profonda per la degenerazione sferoide. Nei casi di grado 3 sottoposti a cheratoplastica lamellare profonda, la formazione della grande bolla è stata difficile, quindi si è passati alla dissezione manuale 1). A causa della durezza della cornea affetta da degenerazione sferoide, dopo la formazione della grande bolla, la membrana di Descemet dell’ospite si è rigonfiata verso la camera anteriore, causando un glaucoma secondario ad angolo chiuso per blocco pupillare inverso 1).
In un uomo di 65 anni sottoposto a cheratoplastica lamellare profonda per degenerazione sferoidale centrale di grado 3, il primo giorno postoperatorio si è verificato un glaucoma acuto ad angolo chiuso con pressione intraoculare di 46 mmHg. L’OCT del segmento anteriore ha mostrato un rigonfiamento della membrana di Descemet dell’ospite e stroma residuo. La decompressione della bolla ha risolto la chiusura angolare e a un mese dall’intervento è stata ottenuta un’acuità visiva di 6/9 1).
Nelle regioni con alta prevalenza di degenerazione sferoidale, vengono studiati la sicurezza e l’efficacia della SICS per la cataratta complicata 2). Su 124 pazienti con cataratta dura e complicanze oculari, il 45,16% presentava degenerazione sferoidale concomitante 2). La ridotta visibilità intraoperatoria dovuta all’opacità corneale rende difficile la capsulotomia anteriore, ma non sono state osservate complicanze gravi 2).
